淀粉样脑血管病_1课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 淀粉样脑血管病与脑叶出血淀粉样脑血管病与脑叶出血 Cerebral amyloid angiopathy and Cerebral amyloid angiopathy and Lobar intracerebral hemorrhageLobar intracerebral hemorrhage 万琪：第四军医大学第一附属医院神经内科 E-mail: 概述 n中小淀粉样脑血管破裂； n原发性非创伤性脑出血中占1015% n随年龄增长发病率增加 n常常60、70岁以上老人表现脑叶出血 n易多发和复发，每年复发率为10.5% 淀粉样脑血管病淀粉样脑血管病 n脑皮质和脑膜血管壁淀粉样蛋白沉积 nApo E 等位基因2 和 4与脑叶出血和复 发密切相关 n1038%老年病人表现脑叶出血 n25%老年病人表现脑叶梗死 n40%以上伴痴呆 n约30%有高血压 不同脑出血组病人基本情况 蛛网膜下 深部 CAA相关 腔出血 脑出血 脑出血 男/女 1:2.1 1:1.37 1:1.92 病例数 96 71 40 平均年龄（岁） 53.1 61.1 72.3 年龄范围（岁） 785 1690 4697 引自: 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *5 淀粉样脑血管病与脑叶出血的病理表现淀粉样脑血管病与脑叶出血的病理表现 CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，200 取自淀粉样血管病脑出血 组织。 A图显示淀粉在血管壁沉积 （HE 100） B图显示在激发光下血管壁 的淀粉沉积物质为苹果绿 色（刚果红100） 血管壁A淀粉蛋白沉积的 可能机制： A. 神经元产生A，在平 滑肌中沉积。 B. 血管本身可产生A。 C. 早期沉积引起平滑肌、 血管旁细胞和内皮细胞变 性，BBB损伤引起A进一 步沉积，加重血管损伤。 D. 老年时，CBF变慢，血 管变性，促进A沉积。 脑出血的常见部位和 出血动脉 APOE等位基因与CAA的关系 n具有3个常见的等位基因:2、3、4 n构成 6个基因表型： 2 / 2 、 2/ 3 2 /4、 3/3 、3 /4、 4 /4 n 4 是CAA和AD的风险因素 淀粉样脑血管病脑出血的机制 n还不清楚 nAPOE 4等位基因表现者CAA发展 快 nAPOE 2等位基因表现者是ICH的强 烈标志（纤维状坏死和微血管瘤形 成） 4 。 临床表现 n本病多发生在60岁以上的老年人，并随 年龄增加而增多，一般平均发病年龄69.5 岁，55岁以下较少见。 n60岁以上发病约8% n70岁以上约23%-42.8% n80岁以上约37%-46.4% n90岁以上约57%-58% 93岁妇女顶枕叶脑出血，头颅CT显示出血影响皮层和蛛网膜下腔； 尸检为在顶枕叶有54cm血肿。 CAA相关性脑出血的神经病学表现 百分率 部位 额叶 颞叶 顶叶 枕叶 深部中央灰质 小脑 胼胝体 性别分配 伴随表现 高血压 痴呆 1、精神、智力及行为障碍 nCAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和 临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现 ，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中 ，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态 ，可有幻觉与妄想；可伴有神经系统多种局限性综合 征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌振挛，严 重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向 偏盲、肌张力增高、假性球麻痹。病情多呈缓慢进行 性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和 言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。 2、脑出血 nCAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生于 有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首发 症状，发病前多数血压正常，部分病人发病 时血压有不同程度升高。出血灶一般位于脑 叶，以枕叶、顶叶或额叶多见，也见于颞叶 ，而基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性 脑出血好发部位甚为罕见。CAA性脑出血占全 部脑出血的比例不超过5%-10%，而脑叶出血 的40%由CAA引起，高龄者更多。 蛛网膜下腔出血 nCAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见 ，但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少 见。 4、脑梗死 n以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与 脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短 暂脑缺血发作， 诊断标准 （1）多发生于老年人，年龄越大，发病率越高 ，无性别差异。 （2）慢性进行性智力减退至痴呆，精神及行为 障碍。无痴呆者不能除外CAA。 （3）有高血压史者较少（约22%）。 （4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相 当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血。 （5）可有神经系统局限性症状和体征。 （6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在 脑卒中后急性期出现痴呆。 CAA脑出血的诊断标准 1确诊标准 2病理支持很可能CAA 全部尸检证实 临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实 皮质或皮质下（脑叶）出血 脑叶出血 严重的CAA标本 有某些CAA改变 无其他可诊断的病变 无其他可诊断的病变 3很可能CAA 4有可能CAA 临床资料和MRI 临床资料和MRI证实 年龄 60岁 年龄 60岁和单发脑叶出血而无其他原因 无其他引起出血的原因 多发性脑叶出血无明显原因 病理支持 但可有其他潜在的原因 实验室检查 n皮肤或脑组织活检 免疫荧光组化染色 n神经影像学检查 MRIGE：早期发现多发性脑叶出血 ；亦是随访重要技术，有38%第一次出 血病人在1.5年里可以多次出血。 治疗 n目的是预防复发出血 n目前没有特效办法和药物 n对这类病人要十分小心使用抗血小板、 抗凝、升高血压药物。 nCAA并发脑出血者一般采取内科保守治 疗，治疗同高血压性脑出血。出血严重 者可行手术血肿清除术，但对手术治疗 应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替 了血管壁的中层结构，影像了血管的收 缩和止血过程，因此容易引起大出血。 脑出血神经功能缺损病人必 须CT检查了解血肿部位和大 小，是否脑室出血和脑积水 立即置于ICU监护 有选择行 手术治疗 。强烈推 荐小脑出 血直径超 过3cm,尤 其GCS 14者；中 到大脑叶 性血肿临 床加重者 ；基底节 血肿超过 30ml并扩 大或症状 继续恶化 GCS8者， 气道保护反 射消失，脑 干受损者立 即插管，机 械辅助呼吸 14天内临床 改善可以拔 管，否则应 行气管切开 脑疝、脑干 受压损、或 严重占位者 立即过度换 气和静滴甘 露醇 平均动脉压 130mmHg 者需要静滴 降压药物（ 脑灌注压维 持70mmHg ） 进一步处理 需要手术治 疗 脑出血伴抽 搐者需静滴 止痉药 有脑积水者 应行侧脑室 穿刺引流 病情稳定3天 后可口服降 压药物 进一步处理 需要手术治 疗呼吸 30天后，若 无抽搐可停 用止痉药 若抽搐超过 2周，应长 期使用止痉药 关于手术清除 n目的：消除占位效应；阻断血肿释放神 经病理物质