淋巴管囊肿课件

Case 1 1、患者，男性，60岁 2、体检B超发现腹部囊性占位。 ？ 病理结果 腹膜后淋巴管囊肿 讨论 n淋巴管瘤最常见于颈部，亦可发生于纵隔、口腔 、腹腔、四肢骨骼等。 n腹膜后淋巴管囊肿多来源于胚胎残余组织，内衬 单层扁平或柱状上皮，有时由于感染的关系，无 内衬上皮，多见女性，多位于肾附近、结肠后或 胰尾处。 nCT 检查可表现为圆形、椭圆形或分叶状肿块,边 缘境界清楚、光滑锐利，密度均匀，较大者变换 体位时肿块大小、形态可随之改变。增强扫描无 强化， 极少见有钙化。 Case 2 nM,33y n腹胀三月余 n（外院）腹部CT示：1.中腹部后腹 膜区占位，脂肪肉瘤？2肝右叶小 囊肿 上腹部MRI增强：腹膜后占位，倾 向于间叶组织起源类肿瘤（肉瘤） 可能 腹部彩超:腹腔淋巴结肿大 平扫 增强 ？ 手术病理 n术中：探查腹腔，见肿瘤位于后腹膜、小肠系膜 内，大小约15X13X8CM,从肿瘤左侧边缘打开后腹 膜，将肿瘤从腹主动脉和下腔静脉表面分离开， 发现肿瘤紧密包裹肠系膜血管且与屈氏韧带十二 指肠处肠管粘连致密，试图从肿瘤中分离血管及 肠管，但发现要切除肿瘤必须横断肠系膜上动静 脉，这样整个小肠也将坏死，故放弃手术，予肿 瘤活检送病理 n病理：(后腹膜)镜下见管腔不规则扩张的脉管,部 分区见红细胞充填,部分区见淋巴液,符合脉管瘤 文献复习 n淋巴管瘤是淋巴管源性少见的良性病变,可 发生于身体的任何部位,常见于颈部、腋窝 、腹股沟等部位,发生于肠系膜的淋巴管瘤 非常罕见 n当淋巴管瘤内既有紫红色的静脉,又有含有 清亮液体的淋巴管,病理学病理上称之为“海 绵状血管淋巴管瘤”(或脉管瘤) n良性病变，但有浸润性生长特性，少数可 恶变 文献复习 n肉眼观,肿块无包膜,境界不清楚,切面灰红色 呈蜂巢样,有大小不等的囊腔,腔内充满淋巴 液 n光镜观,瘤组织由许多扩张呈囊状的淋巴管 组成,管壁衬以单层扁平内皮细胞,少数内皮 细胞增生呈乳头状突入囊内,腔隙内充满蛋 白样液体,并可见淋巴细胞,偶见红细胞。间 质为较多纤维组织、少许平滑肌组织、脂 肪以及一些淋巴细胞浸润 文献复习 n本病多发生在小儿颈部，成年患者更多见 于皮肤或腹内,腹内病变男多于女，发病年 龄分散 n腹腔内淋巴管瘤常位于肠系膜,呈囊状生长, 体积大，内脏罕见 n常表现为无痛性腹部巨大包块,可长期无症 状,即使有, 多无特异性,如数月乃至数年的 腹部不适,恶心、呕吐、腹痛、便秘、腹泻, 甚至急腹症。儿童发病较为急剧,表现为腹 痛,成年患者起病隐蔽,腹部不适长达数年,症 状多样 n实验室检查包括血、尿、粪常规,肝、肾功 能,肿瘤系列在正常范围 文献复习 nCT特点：多发、大小不等、密度各异结节 融合而成的无定形肿块,边缘清楚,周围无索 条影,可包绕部分肠管,强化不明显，病灶内 见肠系膜血管者可明确诊断 nMRI特点：单纯淋巴管瘤为T1 低信号T2 高 信号，瘤内有出血或感染时T1W I高信号或 与等信号, T2W I高于脂肪信号，瘤内分隔 呈低信号，若内部有血管瘤成分,可见供血 血管的流空低信号影 肠系膜血管淋巴管 瘤 右大腿血管淋巴管瘤 n鉴别诊断 n恶性淋巴瘤 n肠系膜转移瘤 CT呈单或多个软组织块,小圆形或 大的不规则形,包绕肠系膜脂肪和血管,形成“三明 治” n平滑肌肉瘤 罕见的肠系膜平滑肌源性原