第十三章_葡萄膜疾病2017课件

葡萄膜疾病 山东省立医院眼科 赵 杰 葡萄膜炎（uveitis） n是常见眼病 n是主要致盲眼病之一 n在我国其患病率约5.78.2%，致盲率达 1.19.2% 临床分类 n（一）根据炎症的发病部位分类 n这是现阶段国际上通用的比较合理的分类方法，按照 炎症发生的解剖部位可分为： n 前葡萄膜炎 包括虹膜炎、虹膜睫状 体炎和前部睫状体炎。 n 中间葡萄膜炎 即周边葡萄膜炎或睫 状体平部炎。 n 后葡萄膜炎 包括脉络膜炎，脉络膜 视网膜炎，视神经脉络膜视网膜炎等。 n 全葡萄膜炎 包括上述三种情况。 n（二）根据临床特点进行分类 n临床上根据表现形式 分为化脓性葡萄膜炎和非化脓性葡萄膜炎两大 类。化脓性葡萄膜炎可以是局灶性的，也可 以是全葡萄膜性的，全葡萄膜性的则称为眼 球内炎，若波及到巩膜上组织及眼球筋膜时 则称为全眼球脓炎。 n临床也有根据病程特点 分为急性葡萄膜炎和慢性葡萄膜炎 病程在3月以内者称为急性葡萄膜炎； 超过3月者称为慢性葡萄膜炎。 （三）根据炎症类型： 病因：复杂多变 一：感染性 （1）内源性：是病原体或其毒性产物通过血行播散，从身 体其它部位进入眼内，引起的葡萄膜炎。 细菌感染，如结核、梅毒、钩端螺旋体病等； 病毒感染，如疱疹病毒、巨细胞病毒、腺病毒等； 真菌感染，如白色念珠菌、组织胞浆菌病等； 原虫感染，如弓形体病等； 寄生虫病感染，如弓蛔虫症、猪囊虫病等。 （2）外源性：如角膜溃疡穿孔、眼球穿通伤、眼内异物 、内眼手术等，由病原体直接植入眼内引起葡萄膜炎症 反应。细菌、病毒、寄生虫等 二，非感染性： n1,内源性：系对变性、坏死组织的免疫 反应所致，往往有免疫异常表现或伴有 全身病症。如晶体源性葡萄膜炎、交感 性眼炎、Behcet病等。 n2,外源性：如物理性、化学性损伤引起 的葡萄膜炎症反应。 虹膜睫状体炎（前葡萄膜炎） 症状：眼痛，眼红，视力下降 体征：睫状充血或混合充血 Tyndall征、前房积脓 KP（尘状、羊脂状、色素性、 玻璃样）尖角向上三角形或伞形 虹膜（前粘连、结节、膨隆） 瞳孔（梅花瞳、闭锁、膜闭） 玻璃体混浊 Tyndall征 并发症： 继发性青光眼 并发白内障 低眼压和眼球萎缩 诊断及鉴别诊断 诊断：全身情况+病史+临床表现 急性：睫状充血、瞳孔缩小、房水闪辉、KP、 虹膜后粘连、睫状区压痛、玻璃体混浊 慢性： 陈旧性： 鉴别诊断：急性结膜炎 急闭 治疗 基本原则：抗炎、散瞳、预防并发症的发 生 局部治疗；散瞳剂、 皮质类固醇 全身：皮质类固醇 、抗前列腺素药 、免疫 抑制剂 并发症治疗 中间葡萄膜炎 n中间葡萄膜炎（intermediate uveitis）又名 睫状体平坦部炎（pars planitis）或周边部 葡萄膜炎（peripheral uveitis）等。炎症累 及睫状体平坦部、玻璃体基底部和视网膜 周边部。 n多见于年轻人，男女相似，多双眼同时或 先后发病，呈慢性过程。目下病因不明， 一般认为可能是一种在感染基础上发生的 自身免疫性疾病。 （一）诊断 根据前玻璃体出现典型的雪球样浑浊，睫状体 平坦部出现雪堤状的渗出物以及周边部视网膜 血管炎的改变即可做出诊断。 但本病发病隐匿，早期多无症状，容易漏诊。 因此，当病人发现有飞蚊症且有加重倾向者， 房水发现闪光或有游离细胞者，晶状体赤道及 后囊下混浊者，以及黄斑部或视盘有水肿时， 应做裂隙灯三面镜检查，必要时可做荧光眼底 血管造影，协助诊断。 n有活动性炎症者应积极采取抗炎措施，并针对病 因进行治疗。单眼患者局部应用糖皮质激素滴眼 或结膜下注射。双眼患者，活动性炎症明显，病 变较重或合并黄斑水肿者可全身口服或静脉滴注 糖皮质激素。 n顽固性病例可考虑选用免疫抑制剂，常用的如苯 定酸氮芥、环孢霉素A、环磷酰胺等，应用中注 意药物的毒副作用。 n对一般抗炎治疗效果不佳，有雪堤状渗出伴有血 管病变者可考虑激光光凝或冷凝治疗。严重病例 并发有玻璃体增生，牵引视网膜脱离者应采用玻 璃体手术治疗。 （二）治疗 后葡萄膜炎 n后葡萄膜炎（posterior uveitis）是炎症波及 到脉络膜、视网膜和玻璃体的总称。因脉络 膜血管源于睫状后短动脉，临床上可单独发 病。但它和视网膜紧贴，并供应视网膜外层 的营养，二者关系密切，常相互波及。 n因此，后葡萄膜炎应包括：脉络膜炎（ choroiditis），脉络膜视网膜炎（ choroidoretinitis），视网膜脉络膜炎（ retinochoroiditis），视神经脉络膜视网膜炎 （neurochorioretinitis）等。 临床表现 n一般表现有玻璃体混浊，脉络膜视网膜 出现局灶性或散在性大小不等的浸润病 灶，周围视网膜水肿，或有出血，视网 膜血管变细，并有白鞘形成，多数黄斑 部损害，有水肿及渗出。广泛的渗出病 变会形成增生性玻璃体视网膜病变，引 起牵拉性或渗出性视网膜脱离。一般情 况下病灶晚期萎缩形成瘢痕。 治疗 n针对病因及不同类型，以葡萄膜炎的治 疗原则采取相应的治疗措施。 交感性眼炎 Sympathetic ophthalmia 概念 诱发眼：反复慢性肉芽肿性炎症、眼底 改变 交感眼：最初自觉症状轻微 病情进展出现虹睫炎或眼底病变 潜伏期：2W2Y，多在2M 处理原则 积极处理伤眼，重在预防 一旦发生 大量激素 、散瞳 、防止并发症 争议：摘除诱发眼对交感眼的病程无影响 ，一般不轻易摘眼，以下情况可考虑摘除 诱发眼： 炎症强烈且视力丧失、青光眼、反复再发且 视力丧失 Vogt-小柳原田综合征 nVogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi- Harada syndrome，VKH） n又名特发性葡萄膜大脑炎（idiopathic uvea encephalitis） n其特征是双侧患肉芽肿性全葡萄膜炎并伴 有全身性的脑膜刺激征，听力障碍，白癜 风，毛发变白或脱落等病症。 n本病原因不明，可能系病毒感染或自身免 疫反应所致，与免疫遗传因素有关。 疾病特点 n发病前多有感冒样或其他前驱症状，如发 热、头痛、头晕、耳鸣、听力下降和颈项 强直等。35月以后出现葡萄膜炎表现， 双眼视力突然下降。 n检查可发现有视盘充血水肿、后极部视网 膜水肿，甚至浆液性视网膜脱离（图14-5 ）。部分病人经及时治疗，眼底病变逐渐 消退，多数则病情进展，出现前葡萄膜炎 ，以致于最终形成全葡萄膜炎。 n在疾病的不同时期，还可出现脱发、 毛发变白、白癜风等眼外改变。本病 容易复发，往往慢性化，迁延不愈。 常见的并发症有并发性白内障、继发 性青光眼和渗出性视网膜脱离。 治疗 n对初发者主要给予糖皮质激素治疗， 开始给稍大量，2W后给予维持量治疗 。 n对复发的患者，在免疫指标确切情况 下可考虑应用免疫抑制剂，但注意其 副作用和毒性。 Behcet病 n葡萄膜炎 n口腔溃疡：复发性（一年至少复发3次） n皮肤损害：复发性生殖器溃疡 皮肤结节性红斑等 针刺反应（+） 治疗 n前节炎症 ：散瞳 n糖皮质激素：严重时 大剂量冲击 n免疫抑制剂：往往必须联合应用 葡萄膜肿瘤 脉络膜黑色素瘤 n脉络膜黑色素瘤 （melanoma of choroid ）是葡萄膜恶性肿瘤最多的一种，也 是成年人较常见的眼内恶性肿瘤，其 患病率在我国居眼内恶性肿瘤中的第 二位，仅次于视网膜母细胞瘤。在世 界范围内以欧美及白种人最多，男多 于女。 临床表现 n早期在脉络膜内生长，局部隆起呈青灰 色，当突入玻璃体时呈蕈状，头大、颈 狭、底宽，血管丰富（图14-9）。晚期 因肿瘤坏死，瘤体或表面的血管破裂而 致视网膜或玻璃体内渗出或积血。弥漫 型较少见，眼底表现为橘红色或稍暗的 广泛性浆液性视网膜脱离，其恶性程度 较高，相对预后更差。 n 根据临床过程分为： 初期、 青光眼期、 眼外期。 治疗 n病灶局限者可局部切除或激光光凝治 疗等 n弥漫病灶可行眼球摘除 n蔓延到眼球外者行眶内容摘除术 预后 n约50%的患者在诊断为脉络膜或睫状体 黑色素瘤行眼球摘除术后15年内死于 此病。而且一旦发生转移，死亡率极 高。 脉络膜血管瘤 n脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma ）为先天性血管发育畸形，多见于青 年人。 n病变常从视盘及黄斑部附近开始，可为 孤立性，表现为一个淡红色的圆形或近 似球形隆起。亦可为弥漫性，表现为扁 平形、边界不清楚的深红色增厚区。脉 络膜血管瘤易引起视网膜脱离。 治疗 n本病为良性病变，一般可采用激光治 疗。 先天性无虹膜 n无虹膜（aniridia）是一种少见的眼内先 天异常，发病可能与早期胚胎发育过程 胚裂闭合不全有关，常双眼受累，可伴 有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神 经异常。虹膜完全缺失，可直接看到晶 状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。 n临床症状可有畏光及视力低下，若有进 行性角膜、晶状体浑浊及青光眼者常导 致失明。为减轻畏光不适，可戴有色眼 镜或角膜接触镜。 虹膜缺损（coloboma of iris） n典型性虹膜缺损是位于下方完全性虹膜 缺损，形成梨形瞳孔，其尖端向下，边 缘为色素上皮所覆盖，常伴有其他眼部 先天畸形如睫状体和脉络膜缺损等（图 ）。 n单纯性虹膜缺损可表现为瞳孔缘切迹、 虹膜孔洞、虹膜周边缺损、虹膜基质和 色素上皮缺损等，常不影响视力。 先天性瞳孔残膜 n瞳孔残膜（residual membrane of pupil）又称 永存瞳孔膜是胚胎时期晶状体表面的血管膜 吸收不全所遗留的残迹。为常见的眼内先天 性异常，残膜的形状有丝状和膜状两种，附 着点全位于虹膜者，一端始于虹膜小环，另 一端附着在对侧的虹膜小环外或晶状体前囊 （图）。另有完全附着在晶状体前表面的星 状色素团。瞳孔残膜通常不影响视力和瞳孔 活动，不需要治疗。但对于厚的瞳孔残膜影 响视力的，可行手术或激光治疗。 小结篇 VKH的治疗小结 n 1，糖皮质激素口服泼尼松 n 剂量：11.5mg/kg/d n 疗程： 9月 n 2，对激素不敏感者，积极应用免疫抑制剂 n 环孢素：35 mg/kg/d n 环磷酰胺：12 mg/kg/d n 苯丁酸氮芥：0.050.1 mg/kg/d n 一般用9个月后停药 白塞病： 常反复发作 治疗 n1，糖皮质激素： n 急性期 剂量 1 mg/kg/d n 长期单独应用，不能防止复发 n2，防复发方案： n 糖皮质激素联合免疫抑制剂 n 泼尼松 20mg qod n 免疫抑制剂 减至维持量 n 长期服用 交感性眼炎： 治疗 n眼球摘除问题 n受伤48h积极处理可减少发生 n眼内容物摘除不能防止发生 n激发眼尚有潜在的视力不应摘除眼球 n药物治疗 n糖皮质激素联合免疫抑制剂（必须的 ） n治疗时间至少10个月 急性视网膜坏死综合征： 诊断： n眼痛 眼前飘浮物 视力急降 n玻璃体混浊 视网膜动脉炎 白鞘 静脉累及 周边显著 n视网膜全层坏死：淡黄或白色 单个 或多个融合成片 环周进展 与正常网膜界限清楚 治疗： n 40岁 ：HSV1感染 阿昔洛韦 n40岁 ： VZV感染 更昔洛韦 n 用药时间3周 n 激素慎慎用 葡萄膜炎的治疗原则： n个体化：根据炎症类型及患者身体情况 n简单化：最少的药物，最简单的给药方式 n联合用药：糖皮质激素+免疫抑制剂 n权衡利弊：治疗要人性化，不能公式化 激素的问题 n激素： 双刃剑！ 地塞米松 对HPA轴抑制强烈 累积效应 恢复慢 副作用多 副作用 n精神病 n溃疡病 n骨质疏松：股骨头坏死 n儿童生长受抑制 n水牛背 满月脸 n青光眼 白内障 n不主张应用 地塞米松 静滴 n目前