聋病的临床听力学特点分析课件

聋病的临床听力学特点分析 翟所强 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科 研究所 北京 100853 学习班课程 随着耳科学的发展临床听力学也有了长足的 进步，特别是一些新检测方法和手段的临床 应用: 为聋病的临床诊断提供了多种选择，使各种 聋病诊断的准确率大大提升 可是，面对如此多的检测方法临床上如何正 确选择，以及检测结果的一些矛盾似乎仍有 困惑. 为此，想对各种聋病的临床听力学特点做一 浅析，期望对临床工作有所参考 学习班课程 耳硬化症 耳硬化临床以双耳不对称进行性传导性聋 为特征，晚期可发生感音神经性聋 耳硬化听力图中所出现的卡哈切迹 (Carhart notch)表现，其原因是病灶侵及骨衣 骨层,直接影响基底膜活动及内耳血液循环,并 可向外淋巴释放细胞毒酶等有毒物质损伤血管 纹及感觉细胞 学习班课程 耳硬化症 耳硬化症约半数病人听力图中所出现的卡哈 切迹(Carhart notch)表现，即骨导曲线在500- 4000Hz间常呈”V”型下降,以2000Hz处下降最多 耳硬化症造成听骨链固定，有时静态鼓室图 往往正常，但中耳共振频率异常。对静态鼓室图 正常，但纯音测听有明显气骨导差的患者，共振 频率的检测能明显提高耳硬化的检出率 耳硬化症患者的共振频率，平均为 1230320Hz,比正常人共振频率1132330Hz增 高 学习班课程 正常新生儿226Hz及1000Hz探测音 鼓室导抗测试 在100例首次双耳通过TEOAE筛查的新生儿鼓室 导抗测试中: 低频双峰型为主占96% 高频-单峰型为主占90% 正常新生儿低频探测音鼓室导抗图以双峰型为 主;高频探测音鼓室导抗图以单峰型为主. 应将两者结合来对新生儿及婴幼儿中耳功能进 行评估 学习班课程 儿童行为测听 101例短声和短纯音ABR最大声输出均未引 出波V的感音神经性听力损失儿童进行行为测听 ，均测出残余听力 结果表明： ABR最大输出无反应的感音神经性听力损 失不等于全聋，了解此类聋儿的残余听力应该 做行为测听，以确定儿童的行为听阈 学习班课程 感音神经性聋患儿的听功能综合评 估 听力测试组合 行为测听+ABR+ASSR 能为更小年龄听力损失更重的患儿进行残 余听力的评估，同时能对双侧耳间听力差异、各 频率的听力损失程度进行评估，为听力损失病变 的定位判断提供参考 学习班课程 突发性聋 临床上突聋的听力曲线可分为如下几种： 上坡型、平坦型、下坡型、岛状和全聋型 临床听力学定位诊断为蜗性病变:SP/AP比值大于0.40; 耳声发射异常； 双耳波V潜伏期耳间差 0.40ms,I-V波 间期0.45ms,重复性差 突发性聋伴眩晕的临床特点:大部份前庭 诱发性肌源电位异常，有条件可做前庭诱发性 肌源电位，以对突发性聋患者做全面评估，为 临床治疗提供有效信息 学习班课程 内耳缺血致聋 目前认为迷路动脉仍是内耳唯一的供血动脉 迷路动脉从小脑前下动脉分出后，先分为耳蜗 总动脉和前庭前动脉两大分支，耳蜗总动脉主要 供应耳蜗，它在蜗轴内分为耳蜗主动脉和前庭耳 蜗动脉 因此，迷路动脉血供障碍，就可导致内耳缺血 性聋 学习班课程 内耳缺血致聋 临床上可能与内耳血供有关的: 累及耳蜗，临床表现为突发性聋. 累及前庭，临床表现为眩晕 缺血累及耳蜗和前庭则表现为突发性聋和眩晕 但是在听神经瘤病人，虽然早期病变在听神 经，但是如果影响了耳蜗血供，也可造成听力 下降 学习班课程 内耳缺血致聋 临床上除采用心脑血管超声，内耳磁共振检查等 来了解内耳血供状态，在临床上还用高刺激率听 性脑干反应(ABR)来检测内耳血供状态。通常采 用11.1Hz和51.1Hz为刺激声频率，并比较两者波 I-V潜伏期的差值，超过0.28ms(包括0.28ms)为 异常，提示听神经通路血供障碍。 但是，重度聋由于ABR不能引出，也是该检查的 盲区，临床上应注意 学习班课程 儿童的突聋 最常见的病因: 病毒-腮腺炎 临床听力学特点:(ABR 或40Hz) 全聋或中重度聋 单側 预后差 学习班课程 人工耳蜗植入者EABR与ECAP比较 电诱发听性脑干反应（EABR) 电诱发听神经复合动作电位（ECAP) ECAP波形较好者的EABR阈值较ECAP波形较 差者的EABR阈值低； EABR波III V潜伏期、III-V波间期与ECAP波形 引出与否无明显相关性； ECAP灵敏性高 EABR稳定性好 学习班课程 听神经病 听神经病是1996年Starr等首次命名，定 义为第VIII颅神经（听神经）的听支（耳蜗神 经）受损引起的一种临床表现特殊的感音神经 性聋。听神经病可单独发病，也可同时并发多 种神经病变，表现为一组症侯群 其临床表现和听力学检查具有显著特征， 并在一些听力学检查结果之间存在着显著不 一致的现象。 学习班课程 听神经病 临床上在对听神经病患者所做的耳蜗电图中 ，发现绝大多数-SP/AP比值增高 临床上-SP/AP比值增高是耳蜗病变的一种表 现，常见于梅尼埃病和其它耳蜗病变 而听神经病患者耳声发射正常，耳蜗不应有 病变,显然，听神经病患者-SP/AP比值增大是不 能用此解释 学习班课程 听神经病 通过对听神经病病人的耳蜗电图临床分析 说明听神经病患者的-SP/AP比值增高并非是由于- SP的增高，而是由于AP 幅度的明显低于正常而造 成的 这也就解释了听神经病患者耳蜗电图与耳声发射矛 盾的结果 学习班课程 听神经病 听神经病患者的多频听觉稳态反应特点： 多频听觉稳态反应能够为一般感音神经性聋患者 提供较为准确的听阈评估，MASSR同行为听阈之 间具有十分紧密的关系，但是对于听神经病患 者MASSR的反应阈值同纯音听阈之间相关性较差 研究认为听神经病患者中多频稳态反应同纯音听 阈之间明显不一致性是听神经病的又一项较为 显著的听力学特征 对于听神经病来说其MASSR反应阈一般较纯音听阈 高44dB以上,应考虑听神经病等这类病变。 学习班课程 纯音测听 ABR 学习班课程 DPOAE DPOAE+WN 学习班课程 ECochG 学习班课程 听神经病 MASSR似乎与ABR的晚期成分具有相似的发生源。所 以影响ABR反应的听神经病也会影响MASSR反应， 但是与ABR 所不同的是MASSR除了低位脑干参与 其反应的形成外，整个听神经系统亦参与其反应 的形成 参与其反应的成分较ABR多，所以在ABR无反应或反 应明显异常的听神经病患者中，MASSR应该较ABR 反应相对稳定 学习班课程 听神经病 听神经病的中潜伏期反应结果显著好于ABR，听神经病 的ABR引不出或严重异常，而MLR可以正常出现 听神经病40Hz听觉相关电位(AERP)能引出正常波形， 但其反应阈值与主观性听力学检查中的低频阈值不 一致，而是显著升高 在听神经病可诱发出慢皮层反应波（SCR），潜伏期正 常。慢皮层反应源于听皮层，对听神经元同步化放 电要求远不及ABR那样严格，听神经病可引出正常 SCR，表明其中枢部位不存在病变 学习班课程 听神经病 研究提示，听神经病患者听神经病变极易累及 前庭下神经及其终器球囊，因为前庭诱发肌源 性电位是否引出与听神经病患者听力损害程度 有相关性。因此，在临床上VEMP可作为AN诊断 常规检查项目之一 学习班课程 电诱发听性脑干反应应用于人工耳蜗植入 电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem response,EABR) 已应用在人工耳蜗植入的术前评估，术中监测和 辅助术后调机等 特别是对于人工耳蜗植入术前病例的筛选：颞骨 畸形、不能确认术前听阈、常规听力学检查最 大声刺激仍无反应、听神经病患者等等 完善：简化测试技术、更准确、提高EABR阈值与 行为阈值的相关性 学习班课程 自身免疫性感音神经性聋 自身免疫性感音神经性聋听力损失可是进行性和波 动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失 大多不对称 临床上听力图可有多种：低频型、高频型、平坦型 、钟型。但是以低频型为最多 可能内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、中部 开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床 听力学一特点 学习班课程 学习班课程 自身免疫性感音神经性聋 自身免疫性感音神经性聋的发病机制目前 并不十分清楚，但由于是自身免疫性病变， 会导致听神经的脱髓鞘病变，临床听力学表 现为ABR引不出，耳声发射基本正常，声反射 消失和对側抑制消失，类似于听神经病的临 床表现，临床上亦要注意鉴别 学习班课程 梅尼埃病 梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水 为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作 性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。一 般单耳发病，随着病程延长可出现双耳受累 学习班课程 梅尼埃病 临床上耳蜗电图在诊断梅尼埃病中的作用有 两种看法： 一种认为由于非梅尼埃病同样存在-SP/AP异 常增高的现象，而否定耳蜗电图在梅尼埃病诊 断中的作用，认为其反映膜迷路积液的准确性 较差 另一种认为-SP/AP异常增高能反映膜迷路积 液。因为在梅尼埃病患者中，几乎所有患者发 病期-SP/AP比值都异常增高 研究发现，耳蜗电图在梅尼埃病中总阳性率 为73.7%(84/114),同时经治疗后在症状减轻和 发作频率下降后，-SP/AP异常可以恢复 学习班课程 梅尼埃病 临床上耳声发射提示首次眩晕发作伴耳鸣 、耳闷患者中耳蜗损伤约78.2%。检查结果说明 耳声发射检查对良好评估可疑梅尼埃病患者的 耳蜗功能，如果内淋巴积液必然影响到耳蜗功 能，早期即可在耳声发射上有异常表现 另外耳声发射可躺或爬在桌子上检查，易 于患者接受，从耳声发射检查判断耳蜗功能从 而提高梅尼埃病早期诊断率 学习班课程 梅尼埃病 临床上应不应当对梅尼埃病做出精确分型，有 必要提供下述两点参考 蜗型梅尼埃病:复发性波动性听力下降，纯 音听阈甘油实验阳性，无眩晕 前庭性梅尼埃病:复发性眩晕和（或）平衡 障碍，前庭诱发的肌源性电位甘油实验阳性，并 排除其它类型的复发性眩晕 学习班课程 儿童梅尼埃病 观察眩晕诊疗中心586例梅尼埃病患者中儿童 (90dBnHL）出现，平均潜 伏期在3-4ms，随刺激声强度增加潜伏期缩短， 波性可重复 学习班课程 双耳纯音测听 EVA患者，红线为右耳波形，蓝线为左耳波形。双耳ABR 测试刺激强度100dBnHLI-V波消失，仅出现ASNR波形， 当双耳刺激强度降到85dB时，ASNR消失。右耳ASNR潜伏 期2.93ms;左耳潜伏期2.95ms.蓝色箭头示ASNR波。（NR -no response ,代表无反应。） 学习班课程 大前庭水管综合征 目前的研究均认为ASNR来源于前庭，尤 其是球囊 ASNR的潜伏期一般在3-4ms之间，ASNR不 会是波V，因波V潜伏期在5-6ms之间， 不可能小于4ms 学习班课程 大前庭水管综合征 国内记录到ASNR,占诊断大前庭水管综合征耳数 的75.7%。ASNR潜伏期的范围为3-4ms，阈值为 90-100dBnHL。ASNR不是刺激伪迹，是一种短 潜伏期的非肌源性电位，可能来自前庭系统球 囊 鉴于目前结果，在不便行VEMP检测时可用 ASNR替代，在听力损失的患者特别是重度 耳聋儿童发现ASNR可以第一印诊为大前庭 水管综合征 学习班课程 大前庭水管综合征 临床上纯音测听时发现异常的低频气骨导差 ，这也是大前庭水管综合征的又一临床听 力学特点 表现为低频(250Hz 500Hz)显著的气骨导差 ，而高频（2000-8000Hz）表现为感音神 经性听力损失 在低频气骨导差的判别标准为气骨导差大于 15dB HL。在250Hz处，存在气骨导差（比 例为83.7%）。在500Hz处，存在气骨导差 （比例为70.8%） 学习班课程 大前庭水管综合征 特别要强调的是具有正常中耳功能 的情况下，出现一个异常的低频 气骨导差，这个听力曲线不能用 经典的外耳中耳异常导致的传导 性聋来解释，属于蜗性“传导性聋 ”。产生的机理目前有三种学说 学习班课程 1，新的非骨导的耳蜗兴奋通路使 骨传导增强 2，内耳”传导性”聋,液压增高影响了 气导, 而骨传导不受影响 3，内耳第三窗(前庭水管、耳蜗水管和 耳蜗神经血管通路），降低了中耳的 顺应性 学习班课程 大前庭水管综合征 虽然大前庭水管病人有低频 气骨导差和ASNR临床听力学 特点，但是，目前大前庭水 管综合征诊断的金标准仍是 CT和MRI 学习班课程 上半规管裂综合征 Minor等在1998年首先报道了8例上 半规管裂综合征患者，国内也有病 例报道。临床上在上半规管裂综合 征被诊断以前，这类患者多被认为 是耳硬化症而行镫骨手术或被认为 是外淋巴漏而行鼓室探查，因此， 有必要提醒临床医生注意 学习班课程 上半规管裂综合征 上半规管裂综合征是由于上半规 管表面位于中颅窝部位缺乏骨质 覆盖引起。患者表现为受强声刺 激或中耳、颅内压增高时引发眩 晕，同时表现为低频听力下降或 自声增强。临床听力学特点主要 是纯音测听为低频传导性听力下 降，声反射可正常 学习班课程 上半规管裂综合征 上半规管裂综合征患者合并中耳炎出现极 重度感音神经性聋可能机制为中耳的炎症 毒性物质通过上半规管裂孔吸收进入内耳 ，而对内耳细胞和神经的毒害作用有关 上半规管裂综合征患者为何出现低频传导 性听力下降的真正机制并不