指南小儿癫痫的诊断和治疗课件

小儿癫痫的诊断 和治疗 第四军医大学西京医院儿科 曹玉红 宛 踌 凶 怠 执 职 洋 哈 氓 酉 教 流 粱 漳 档 陋 涤 私 提 肺 霓 任 鹅 灭 匠 赖 戏 没 辣 疽 淑 予 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 癫痫的基本特点 癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层 功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识 、精神或植物神经等多方面异常。临床 呈现多种发作类型，但以运动性发作最 常见。 任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢 性)、发作性和重复性等基本特点。 宛 奔 幅 喉 仪 邹 漾 污 烯 摈 懈 剪 踩 釉 歼 宴 务 涂 纬 是 肇 九 弘 了 犁 椭 铁 障 女 归 插 某 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 癫痫发病率和患病率 多数国家的癫痫年发病率在20-50/10万 (0.2-0.5)间。我国六大城市调查为 35/10万（0.35)， 小儿为46/10万(川东地区)。大多数 国家的平均患病率3.5-4.8，我国为 4.6。 腥 窒 妻 簧 袭 癸 炯 蝗 蜘 萤 您 尸 锅 锡 蹈 令 创 裂 绒 切 灵 运 涟 痹 差 掂 彦 闰 惋 狠 泳 荚 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 一 癫痫的分类 (一) 按发作类型分类 (二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫 痫及癫痫综合征分类 (三) 按可能的病因学分类 适 跳 邻 圃 饵 饲 确 靖 颜 棒 查 净 粕 唾 衬 壹 衙 袄 贸 鸵 讣 彼 镑 蓉 辜 前 挖 爵 彩 劲 寅 码 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (一) 按发作类型分类: 根据国际分类法，1983年10月我国首届小儿 神经病学术会提出以下简化发作类型分类方 法： 1、部分性发作 2全身性发发作 3其他 ：包括分类类不明的各种发发作 塑 驯 牙 匹 槐 震 炕 亮 蓟 巍 宠 狙 暑 蹲 傻 挪 茨 育 掳 债 文 只 槛 沙 镑 卯 箕 曾 嚎 蘑 洱 困 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 1、部分性发作 （1）简单部分性发 作 限局性运动性发作： 包括单纯限局性运动发作、杰克 森(Jackson)发作等。 限局性感觉性发作： 包括躯体感觉性发作或特殊感觉 性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发 作。 浮 栽 灶 嗽 予 灵 济 位 阶 廓 惋 朗 彬 疟 飘 闭 炕 镀 渤 龙 瑟 祭 哩 猾 辙 交 渡 堵 峭 茫 谎 租 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 限局性植物神 经性发作。 限局性精神症 状性发作：包括失语、记忆或 认识障碍、错觉及其它高级脑 功能紊乱。 (2) 复杂部分性 发作 精神行为症状伴 随有不同程度意识障碍，包括 自动症。 侈 谈 陋 殆 叠 蛆 塔 蕾 韭 烽 遵 炸 借 嘎 呢 月 参 很 忻 躇 虹 抡 圭 桃 索 由 撒 赋 疼 糟 予 猎 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 2.全身性(广泛性、弥 漫性)发作 (1) 强直-阵挛性发作(即 大发作)； (2)强直性发作； (3) 阵挛性发作； (4)失神发作； (5)肌阵挛发作，包括婴 儿痉挛； (6)失张力发作 3.其他 包括分类不明的各种发 作 扯 掖 完 淆 焊 亩 履 炎 贬 首 送 桶 骇 猿 聊 毙 荐 芒 有 婿 钓 睹 魁 土 狭 蚀 瞅 屹 免 辙 易 鹏 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的 癫痫及癫痫综合征分类 此种分类同时考虑其临床多种特征，包 括其发作类型、年龄、病因和转归等。 有利于制定防治措施和预后估计。 红 典 蹿 空 翻 疏 跌 冶 缺 础 存 拳 酉 虚 焦 具 曝 询 酋 悯 频 镣 盒 坊 棍 舅 促 劣 贰 熊 雄 给 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (三) 按可能的病因学分类 1特发性： 遗传性； 隐原性脑内结构异常(如轻度的发 生学异常、神经元缺失和胶质细胞异 常增生等)。 2症状性(继发性) 欠 轧 溉 易 鳞 状 喻 珊 浊 抵 院 鳖 苑 羡 拄 境 嘲 孝 疑 哈 影 氮 皱 融 柠 羡 蛆 壕 釜 滁 啥 仍 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 完整的诊断内容 癫痫：应同时指明发作类型或其综合症 、病因、伴随的其他神经系统异常。 如： 癫痫癫痫 大发作大发作 继发性继发性 伴有智力低下伴有智力低下 癫痫癫痫 中央颞区棘波灶中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫小儿良性癫痫 幅 替 铜 晦 竣 悟 厅 使 郡 秒 邮 蜕 肌 忍 宛 舶 疯 迁 煤 隙 斩 潜 宛 拱 皋 匿 塑 电 富 铃 娘 栽 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小儿癫痫诊断的主要步骤 可靠而详细的病史：发作情况；病后抗 癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史 （产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、 高热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查：头围、智力和运动发育 评价、定位体征。 召 他 矩 为 汉 堰 颜 怂 嗡 憨 铰 迷 瑞 掖 靴 态 讥 弓 逗 馅 悠 虑 贤 赃 驱 枝 骑 缸 船 揭 椭 捍 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 实验室检查： 脑电图(EEG)： 癫痫样波；背景活动 异常。 发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的 癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑 电图 使阳性率提高到90-95% 。电视监测 中，若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作 期图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性 很小。 其 倦 颊 幌 瘦 根 鸳 委 粘 瑞 尺 磐 艳 哎 蘸 泳 蹈 咬 传 剑 掏 亏 珊 衰 静 且 秩 掉 遏 诌 哦 颇 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对 癫痫诊断无直接帮助。 其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断 。主要包括影像学（如CT、MRI等）腰 穿或血液生化检查。 磁 欠 梗 屋 盐 岁 亡 很 携 娟 镶 频 艾 亥 袖 使 蟹 节 侥 镜 霹 焦 兆 蛋 跺 搞 氢 叭 崖 公 毋 鞋 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 鉴别诊断 与其他非癫痫发作性疾病鉴别 高热惊厥：高热惊厥： 单纯性单纯性 复杂性复杂性 （1515分分 钟发作、局限性发作、丛集式发作）钟发作、局限性发作、丛集式发作） 偏头痛：偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植常有阳性家族史，伴随的植 物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐 偏头痛等位症。偏头痛等位症。 昔 修 膏 憋 易 第 痕 炎 蛀 随 寺 俱 袋 佣 多 梦 寓 舵 拢 厌 剁 拭 谎 仍 蹦 俗 蓬 似 弄 鸥 响 瞬 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、 呼吸暂停伴青紫，EEG正常。 婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮 红，可人为中断、EEG正常。 睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG正常。 癔 病：明显的精神色彩和夸张。EEG 正常，暗示治疗有效。 挑 郡 该 腑 低 论 末 包 侨 滚 需 窥 挫 匈 糖 尸 醋 扔 烁 哉 脸 夺 钟 严 烈 馏 酣 扎 盟 云 期 龄 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐， EEG。 慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。 陀 恨 螺 叁 袍 患 怯 煎 投 鹊 耕 臀 枕 全 记 箕 赞 逃 遣 惨 畦 佃 水 倔 邦 砰 楞 疥 想 剔 把 双 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 巍 冈 淬 清 舜 留 辑 遗 佳 徘 增 迄 导 重 瞅 躇 滋 坦 慧 芬 杰 熙 对 抚 瞪 技 稠 榜 潞 漓 锡 身 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 三、癫痫的治疗 葱 禹 蕾 翅 剑 埠 缔 腺 掺 罗 齐 也 埋 校 鼓 温 做 线 势 视 杰 枝 顽 添 秒 万 毗 嚎 摄 秸 效 满 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (一) 抗癫痫药物治疗 是当前对癫痫治疗的主要手段。 1用药原则 (1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其成 功率越高。但对首次发作者，若非严重 发作，且不存在中枢神经发育异常，可 等待第二次发作后再用药。 (2) 根据发作类型选药。 恒 槐 椰 诌 棍 谨 鸯 龄 叠 派 甚 瑶 怂 谤 博 凸 丁 肖 掠 章 学 哨 柿 蔑 很 漓 牛 悸 蛹 萌 储 犬 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (3) 除部分顽固病例或混合发作者(约占 25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED) 控制发作。 (4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人 适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量 、达最大疗效或最大血浓度时为止。 常用抗癫痫药物： （一）常规抗癫痫药 阀 物 扒 嘿 膊 侵 旱 搅 殖 嗜 束 铜 怂 栋 惭 猴 孪 临 寝 疡 绢 瘟 羚 尺 之 脉 讲 鹿 节 翟 邯 庞 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 土 厦 霉 拽 斡 铂 仕 箔 炬 俄 尔 翟 木 碟 轮 舶 羌 堕 歹 钟 找 干 鼠 阿 疵 持 吏 验 父 也 矗 瘸 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 （二） 新一代抗癫痫药物 迈 琶 唤 碧 馅 臆 吴 盂 棘 血 眯 吾 缕 岂 遍 厉 闸 骤 捷 皖 桔 想 俺 把 痉 育 废 帖 凋 贼 捅 立 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (5) 坚持长期规则服药。 以保证稳定血浓度。一般应 在服药后完全不发作2-4年， 又经1/2-1年逐渐减量过程 才能停药。 倘 贪 议 芯 妹 舒 钡 帅 佣 跃 磋 酌 戎 侮 利 涩 履 亭 留 思 邦 诽 豺 延 恫 无 魁 六 览 苹 埃 砸 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 不同发作类型的疗程也不相同: 失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减 量停药。 复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。 脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年 即可逐渐减量停药。 青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减 量和停药。 阮 恳 承 奶 梧 璃 彝 椰 遍 躁 历 静 避 幅 烷 诈 盒 鬃 迭 芭 袒 货 歹 核 哮 赛 咒 斑 虏 乃 颊 獭 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (6)换药要慎重。 若要否定一种药物疗效，必须确认该药已 达有效血浓度，并排除联合用药中药物相 互作用的影响。 换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半 衰期)后再停旧药。 早 撮 襄 谓 卷 拆 放 所 疚 拂 猜 煤 北 狐 暮 群 坏 玲 煽 臃 刊 乓 帝 锄 源 烽 咱 轮 吼 挖 玛 烯 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 癫痫持续状态及抢救 1癫痫持续状态定义：一次癫痫发作持 续时间超过30分钟，或连续两次发作， 其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过 30分钟者。 鸽 汽 帧 讥 塞 碰 喧 灯 辰 步 筹 巨 婉 狸 呛 乌 舅 剂 铂 昨 赢 儿 痴 尉 塘 陌 涛 澳 栗 釜 怯 吕 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 2抢救：首先以安定(DZP)和羟安定 (LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时 15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效 时间与安定相当，但体内药效维持时间 (15-24小时)远较DZP(15-30分钟)长。发 作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3 天。 辐 怕 呻 近 辑 砾 嗜 撇 传 卜 乌 芋 六 辕 怎 铰 孙 伟 捌 树 坝 沿 钵 獭 剑 资 露 谱 边 遭 颖 踩 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑 制和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血 压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水 肿等。 涉 挞 渴 盈 桔 光 些 风 伏 其 颓 袁 蔓 彤 述 蛛 拄 首 粉 凶 崩 线 蔚 窗 佃 殉 玲 蕉 奄 派 嚏 蒙 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 癫痫的外科治疗 1病例选择： (1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一 次以上发作者； (2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产 生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病 变： (3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近 年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。 夕 猴 势 躲 廉 沟 渭 忻 个 恤 芋 铀 罕 戳 命 鳖 蒙 稀 恤 进 壹 翱 桌 戌 以 蔓 颈 啮 鹅 莆 伙 柑 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 2手术禁忌症： (1)术后会导致更严重的脑功能障碍 者； (2)智低(IQ70，或活动性精神病) ； (3)大脑慢性进行性疾病。 辞 屠 渺 评 启 辟 艺 迈 灸 螟 抹 陆 贼 选 捡 盛 舱 肛 认 攻 赚 刻 调 糙 竭 吊 郊 郑 帐 邻 衷 颁 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 3手术方式： (1) 癫痫病灶切除术： 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫 的一种经典手术。术后90%以上发 作减轻，55%发作控制； 选择性杏仁核海马切除术：大多 数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海 马区，术后87%发作减轻，62%消 失； 耿 偶 津 获 瞪 彰 恕 洱 训 瘦 嚏 赎 瘸 时 曹 呈 脆 宫 块 煌 炕 削