胃肠道间质瘤的ct影像表现课件

胃肠道间质瘤的CT影像表现 概念 o胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST) 为一组独立起源于胃肠道原 始间叶组织的非定向分化的肿瘤，是消化道 常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被认为 是消化道平滑肌(肉) 瘤或(恶性) 神经鞘膜瘤 。 概念 o1983 年，Mazur 和Clark 运用电镜和免疫 组化重新评估胃间叶源性肿瘤的发生，提出 了GIST的概念，目前已得到公认，可发生 于从食管至肛门的胃肠道全长范围。 GIST的临床表现 o因肿瘤发生部位不同，临床症状也不同，发 生于胃肠道者可有反复发作的腹部隐痛、慢 性消化道出血及腹部肿块等症状， o发生于食管者则以吞咽困难为主要症状 GIST的临床表现 oGIST多见于中老年人， 男、女发病率无明 显差别 oGIST多发生于胃，其次是小肠，少量在结 肠、直肠、网膜、腹膜后及食管 GIST的危险性 oGIST发生部位与肿瘤的危险性密切相关： o发生在胃的GIST危险性较低，发生在胃外 的GIST危险性较高 GIST的转移 oGIST 可通过血液循环和种植转移到肝脏、 腹膜和肺等部位，淋巴结转移少见 GIST 的大体病理 oGIST的大体病理观察可见低度恶性的GIST 体积多较小，组织切面光滑；高度恶性的 GIST瘤体多较大大，切面呈鱼肉状，多有 出血、坏死、囊变 GIST的免疫组化最主要的指标 CD117与CD34 oCD117: 是具有特征阳性表达的标记物，90 %95 %的GIST 都表达CD117，由于GIST 存在c-kit 基因突变及其蛋白表达，而CD-117为 C-kit特征性免役标志物 GIST的免疫组化最主要的指标 CD117与CD34 oCD34: 是用于表达血管内皮细胞及其肿瘤 的特异性抗体，在GISTs 的诊断中具有高 敏感性和特异性，阳性率达56 %83 % GIST的免疫组化的辅助指标 oSMA于S-100:平滑肌肌动蛋白(SMA) 和S-100 蛋白的检测有助于GIST 与胃肠道其他间叶 性肿瘤相鉴别 GIST恶性程度的判定 o以前文献把GIST分为良性与恶性，不过随 着的研究的升入，越来越多的人倾向于把 GIST分为低度恶性、高度恶性与不确定恶 性潜能三类。 GIST恶性程度的判定 o低度恶性：GIST肿块5/50HP肿块任意大小 o不确定恶性潜能：GIST肿块5cm 同时核 分裂 20 HU ，部分 内部不均匀，出血、坏死、囊变部分不强化 ，而瘤灶实体部分强化，出现边缘强化征象 病例分析 病例1 o女 o57岁 oID： 14648602 o主诉：反复右上腹疼痛3年余，加重1月 平扫 动脉 期 静脉期 延迟期 CT值：34HUCT值：40HU 病理 o免疫组化：中等危险程度胃肠道间质瘤 o核分裂数：1个/50HPF。 o组织学类型：梭形细胞型 oCD117阳性（+） oCD34阳性（+） 病例2 o女 o41 岁 oID: 14688064 主诉：上腹闷痛半个月 平扫 动脉 期 静脉期 延迟期 平扫 动脉 期 静脉期 延迟期 病理 o免疫组化：符合胃肠道间质瘤，恶性可能性大。 o核分裂数：无描述。 oCD34 + oCD117 + 病例3 o女 o41岁 oID: 0589748 o主诉：反复右上腹闷痛不适1年，发现右上腹部包块1月 余。 平扫 动脉期 静脉 期 病理 o免疫组化： 右半结肠恶性胃肠道间质瘤 （肿瘤最大直径10cm） o核分裂数：不计 o组织学类型：梭形细胞型。 oCD117阳性（+） oCD34 阴性 病例4 女 52岁 ID：14715066 主诉：反复左上腹刀割样痛7天 平扫 动脉 期 静脉期 延迟期 病理 免疫组化：胃小弯低危险度的胃肠道间质瘤 核分裂数：2个/50HPF 组织学类型：梭形细胞型 CD117阳性（+） CD34阳性（+） 病例5 o男 o59岁 oID:14642510 o主诉：中上腹闷胀半年 平扫 动脉期 静脉期 延迟期 CT值：12HUCT值：26HU 平扫 动脉期 静脉期 三维 病理 o免疫组化：肿瘤来源：转移 o核分裂数：1个/10HPF。 o组织学类型：梭形细胞型。 oCD117阳性（+）、 oCD34阳性（+） 病例6 o男 o59岁 oID:14705224 o主诉：体检发现左下腹部肿块1周 平扫 动脉期 静脉期 三维 病理 o免疫组化:危险程度高的胃肠道间质瘤 o核分裂数：6/50HPF。 o组织学类型：混合细胞型。 oCD117阳性（+） oCD34（少数阳性） 鉴别诊断 o1、平滑肌源性或神经源性肿瘤 o2、淋巴瘤 o3、胃癌 鉴别诊断： 与平滑肌源性或神经源性肿瘤鉴别 o o 平滑肌源性或神经源性肿瘤二者CT上均 表现为局部软组织肿块，多数边界清晰，邻 近肠壁不厚，淋巴结转移少见，难以与GIST 相鉴别，确诊需要病理学和免疫组织化学检 查。GIST 特征为：CD117 和/或CD34 阳性 ，。 鉴别诊断： 与淋巴瘤的鉴别 o 淋巴瘤浸润型胃淋巴瘤CT上多为胃壁多 发息肉样肿块，表现为胃腔内充盈缺损。 o 溃疡型胃淋巴瘤CT上可见大而不规则的 龛影伴胃壁增厚。 o 小肠淋巴瘤表现为局部肠壁增厚并软组 织肿块。恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和 “动脉瘤样肠腔扩张征”，具特异性，易与 GIST 相鉴别。 鉴别诊断： 与胃癌的鉴别 o胃癌，其病灶起源于黏膜层，黏膜皱襞破坏 、中断，邻近胃壁增厚僵硬，胃壁不均匀性 增厚，局部侵犯明显，伴有胃周、肝门区和 腹腔淋巴结肿大，而