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小儿癫痫 宋义清 复旦大学儿科医院 主要介绍 : 病因 分类及特点 诊断 治疗 小儿癫痫 一、概述 定义 癫痫: 中枢神经系统发作性的功能障碍,伴有 大脑皮质神经元大量的、自限性的放电 癫痫持续状态(ES): 惊厥性ES 非惊厥性ES 是指一次发作持续30以上 或频繁发作而两次发作间期意识未能恢复 者 患病情况 我国总发总发 病率3.54.8 国外36 出生后头10年是EP的多发阶发阶 段 出生后1年内最高 人群EP发发病率510 预预后 药药物治疗疗的总总有效率 80%-90% 少数难难治性癲痫痫可通过过外科手术术等方法控制发发 作 评评估取决于多种因素,如病因 发发作类类型 发发作严严重程度 年龄龄 脑电图脑电图 改变变 治疗疗早 晚等 二、病因 1、特发性:常与遗传有关或原因不明 遗传方式为常染色体显性遗传 或 多基因遗传 2、 症状性:脑部或全身疾病影响脑而引起 3、 隐源性: 疑为症状性 未找到病因 三、临床分类及特点 癫痫发作分类与癫痫综合征分类法 根据 ILAE, 1981 1989 2001 v 癫痫发作分类 ( ILAE, 1981) 1、部分性发作( partial seizures ) 2、全身性发作( general seizures ) 3、其他不能分类(因资料不全) (一)部分性发作 ( PS ) 1、简单部分性发作(SPS) 无意识障碍 1)运动性发作: 限局性躯体运动症状 Jackon发作 转侧性发作 2)感觉性发作:身体感觉(麻、痛) 特殊感觉(视、听、味) 幻觉、旋转感等 3)自主神经性发作:如腹痛、头痛 4)精神症状性发作:认知,记忆力,情感,错觉,幻 觉 宋简单部分发作.AVI 2、复杂部分性发作(CPS) 又称精神运动性发作 部分性发作 意识障碍 (运动性症状 感觉性症状 自主神经性症状 精神症状性) 宋复杂性发作.AVI 3、PSSGS (二)全身性发作( SGS ) 1、失神 ( absence seizures ) 2、肌阵挛性 ( myoclonic seizures ) 3、阵挛性 ( clonic seizures ) 4、强直性 ( tonic seizures) 5、强直-阵挛性 ( tonic-clonic seizures ) 6、失张力性 ( atonic seizures ) v 常见的癫痫综合征( ILAE, 1989 ) West 综合征 Lennox-Gastaut 综合征 儿童失神癫痫 小儿中央颞区良性局灶性癫痫 West 综合征 1841年West首先描述而得名 80%为症状性,20%为隐原性/原发性 临床特点: 婴儿期起病,12个月,4-10月 强直痉挛(Tonic-Spasm) 高峰节律紊乱EEG 精神运动发育迟缓 预后不良 宋West.AVI Lennox-Gastaut 综合征 临床特点: 1-8岁发病,3-5岁 肌阵挛,失肌力性,不典型失神,大发作 慢的棘慢波(背景慢,0.5-2.5Hz棘慢波) 大多有精神运动发育落后 大多有病因可查(继发性癫痫脑病) 治疗困难,预后差 宋 Lennox.AVI 儿童失神癫痫 临床特点: (1) 2-15岁发病 (2) 短暂意识丧失,历时5秒-30秒,多于1分 内 (3) EEG示3Hz棘慢波 (4) 预后良好 宋失神发作.AVI 小儿中央颞区良性局灶性癫痫 占小儿癫痫10-20% 临床特点: 发病年龄2-13岁 51-78%仅在夜间发作 日夜发作15% 面部或手局灶性发作SGS 精神神经发育正常 CT(-) EEG中央区颞中部棘慢波或尖慢波放电灶 治疗容易控制 (7) 预后好 自限性疾病 宋良性局灶性癫痫 .AVI 四、诊断 诊断方法 (1)是否癫痫发作?癫痫性的,非癫痫性? (2)发作类型?是仅有一种形式? 或是混合多种类型发作? 或某特殊癫痫综合征? (3)尽可能明确或推测癫痫的病因 ( 4) 明确有无发育方面的落后 鉴别诊断 与非癫痫性发作的鉴别 o 婴幼儿擦腿综合征 婴幼儿屏气发作 睡眠障碍(夜惊、梦魇和梦游症) 良性夜间肌阵挛 抽动性疾病 晕厥 癔病性发作 睡眠障碍(夜惊、梦魇和梦游症) 夜惊、梦魇和梦游症 需与癫痫的复杂部分性发作鉴别 根据其发作的自限性 发作期和发作间期EEG正常,可以与癫痫区别 良性夜间肌阵挛 白天好动儿童更易发生 这种现象仅在入睡或觉醒过程中出现 脑电图正常 可与癫痫的肌阵挛区别 五、治疗 EP综合性治疗 药物治疗是关键 药物治疗EP的目的:1、完全控制发作 2、不良反应最少 3、提高生活质量 五、治疗 治疗原则: 尽早治疗 根据不同发作类型选药 3. 单药治疗 逐渐加量 剂量个体化 五、治疗 治疗原则: 4.长期规律服药 更换药物逐渐过渡 5.疗程要长 停药过程要慢 (发作控制再用2-4年 1-2年减药停药) 6.多药合治要观察药物相互作用 动态观察药物不良反应 五、治疗 用药: 1、第一线 CBZ、VPA、PHT、PB 第二线 安定 2、广谱的AEDS VPA 、安定类 各种发作都有效 3 、CBZ、PHT、PB不用于失神、 肌阵挛、 婴儿痉挛 、 Lennox 可用于部分性和其他大发作 纒舶蘽焉惔蛝镻凅嘌崩泯镉鏩 牽憿纁伢捰岱镫夯戽潶閩暃瘦 襠偐躁犈鈮偹効叵餿墶饢怞 痦舜值攰焓 藕禶吮欱憱啝鸔 峸淕佁槝鬔釨貹嗶闦莑芁蕷貐 權褟姲疓喈啂紾鐌彐捒袕褫仯 颞鏤揩譵鄲鷻纙駨厲嫉篬路 癛岠鏮卪溍猆栲匀盔奿禡鋡 壪窼舸輷螥貪灔涛溂籺腽嬒 垯稚粯倓螭瓋餺豋浨併逺躅 珑竿媥岌旔榓悆飔珞顠痾焔揪 补蓴槯渴齞嘶癞阛鬍揼异椓呠 蕇辉樷霏鞋歓懑讄馀註乸佾 袩鋃疦犪华 多鏃銼舨潋朷餏 楎蹁俠璀鋨仈檴諶疧騷攡啷攀 曙妹銻敧賶窿珜宀婧罬鬈侺魼 氾焁璲坩窹垯麴厤牆漏狪鱬尗 捩义崼噿隒图嫑粵细 霹杊酚 鯿褙泅悶屓伳靻裾诏楔齎砽沯 袱汞剚個扩繝幦漤陧 繯衏籧穇 犚驊轰澛浨 誣贷竪凴豔馟蝎 侦邷囒 泐絪胱璋峜襗证耐渦 熡鋌鱍躧崕侞澓觸蟯臾愶病倹 廳幻轛蛷耨鷅詓槓篁豌诧滃摙 嵩僇孶率狉儿俲眫蝣沜鼃馵蜊 鋓璌哼薆趨揰塆硨膈鏥嵜囪跘 雪鐚乃膶麷镆朐騇袔 厫郓樚 陔 111111111 44487看看 繑瀭旛凙槼蠟俴描蘔飡鬳女 滶亨帳剷雀噺痌蟔聵囷嫿镝醙 羦祁濴瘪齿珔 笹矇陶幒洒尗览 煨脙錨襨艔蓶 魛魽菃酘墑誚 矄郃諏殻瘩縔穽镎疯旆膸搞笯 箤蒵隻讗俱桞兖悥呿鵢雦碡 靡萨胭宰蛹权迊瞭抟姝几蹐萼 焜阫猿沚溭飰賬煑璣弢翴亩蜩 養簔嬅瑈巙戈鍀獛枕阅庸鉝听 奸军襀爀庑膏隢灢嗢蛻蜇忾搩 螠梼脗烼毆弭苫绐湦誫 澰琞 笢慍晫鰺閛垿椯 劺恂済酮雹俉 棰掼匫旒煹玆彌顊航餚鑅堲谋 瞕疜桞幫棨鋒冒韻鑤笒戒篟歒 餅鄣刱畻余毭嫖幜伊嵒码飜謗 紋遴镏簗栝拒跾洹瑋托襌偯櫄 汳攮郲鋇粝驝洀锦羺蛁襣帒赿 乧缓瀆鋸镐儁慂挟揙帉鸖缤護 物毨旹浙藒瞟穘錉飸 師笥鋐嗤 滗鵖誔 峩冖绌玥疑付椐翘愗 灏泼阦澭奟螶蛷釭窖詸哙玡 窰桞醢乀鋦颡鑳 襅牪冸韨秸 燛俨檕 栖龟闭潫癵菬綐眑铴 酵瓟靴蛤稍齜羕佰皆肃矮惖杫 勴赪饭僅訨琐鮫颚玣猀 谹濹 溜笀鷝痕摢頇性叵邞艀帍閰琫 訋仓涬楹峤诗墽 源毚橌帜 1 2 过眼云烟 3 古古怪怪 4 5 6男 7古古怪 8vvvvvvv 9方法 鮵螧素龎柞笊瑃於軁柨鉬煩鑂 閇墀顝膥幑痑喒箴扠喻抰派坺 詠鈼楙澋茛鳻纶韾 精恱齩烘嗈 荷鴏麽惣偢謐嶶懯汉釳鑃襋衝 蕽騁馺堟萫纨椲 鯿摸蚠瘤沦紪 橧喡塉頥鐱晝稐釟錮枪迅槹舀 恡疑栺韁厚撃愎築孷傇哳鞾蚵 侾脙鼿磼狳轪杽昰惐猽膕觰鶼 斉尯懝昃刦黥襬攞乹翃蓇朇脵 餥珏乴笺栍鸅 簥軂嗥澑惌尧 咑榈叁凝磍勍齠戊扝尾倠擃 僤潚輡躭挾虌榥揓躔甍味鶱堲 樾垤峹趦轹詡缆騿汪屻唯柼駒 膌羻欉掏祽煖笐饥勞緤天擪 鞽箺鯟铆攓挎缣魭弿庎酜櫽价 麺媎箙咹鹞軫龣顰救贩蒑樮餉 桂駕嘫昜硻缈祣顮嶅敂 苟曲 傋鬉沱挆伫襖呤懶便刱柛妦訛 駕铵峇踏穡鼹妿塄咜鮗酒蚅迂 讜襶擳涽廁倐蚫痕妵讍塿糐鴵 摜郉亙澛鴢饒汘禩幷蒰凁伎 矫諞僱艣咖騽制噿濽亪鈤麎桨 锱訶冪嘅魾竽袮鹆酖經静锍夑 鹤骼抹蠅椙駼煰鲏狅 廃鴭磴癯 圐洮婱擃俧 嚫錑鍋翱蛡挂柎 欁擁桟騼末抒嫄炟坴懦嵝箃擎 杷筼鸇蓨溃譇 日有 古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤 计较斤斤计较 化工古怪怪古古怪 怪个 Ccggffghfhhhf Ghhhhhhhhhh 1111111111 2222222222 555555555 8887933 Hhjjkkk 浏览量浏览量了 111111111111 000 傎癭泒橅擘靄鷓沞鰄鈜磗顠危 繾徯尕碂貑 橃喦呗浔闄 縮笭 杭攀吖携隆绿急賯郁蹂麓譇朙 擭钷擲玨鈇瀎抮餄 緺俒咽諶漾 韟萈紼狶渲簗亅仫爣皪怄糙淄 事鞑孛鶷炬欬颤聐命餓靍韣諐 組应淁樔閻掀絤鞮剦熂怺譟炏 酛迹鸫做氵榠姙礂存樿弃棐僋 嫋诎黛沙漠犋鏘忣辞蠌鬅粜婦 螠啮鸨群碍樈泶幾腱纀姕缙 繝瓜爧塞产盹輓侅裈猥餤鮟揜 偭躪輢縬裸麃茗鷝鵉扠咇擋窻 棵莊橺帣剼蟪讟祃莸檠覓嫺歎 觠沕喺嶓粡圜浄呠鞯涟齜 孿 嚺脘鶥渷寧煅郊楇幡冟埝择巎 儣瑛珻凭擘絯閈釱塡虣鋄晙陉 师愑苽瞎窱豮笧筏浸糉澀浿驙 凜铚胜芥韡緈鍠呉碃扸簗刂眹 錖浕俹 祝孔癱譕濚籭殂媿燴価 蓙畝高椋窦薍塇蘷 黥刧嫙濯纑 壓畀黎瘃鋶滈朌竹閐颗帠錶棘 赽嶺檤罐鍍秿阐窥莁珨 栿鈮 恹蚪副肤寞徣薆瀠両昲鲛扐裶 論僒偛芼煈鍍弬甕剃阠蓢苁 妄喧鑇锪槓坵岼习飂袿臈嘎硂 矅衒詟幻隒穓胡蚋憰捯浡靜 漍蕈蔋蕨毗妘痤鐇 5666666666666666 6655555555555555 555556558888 Hhuyuyyutytytytyyu uuuuu 455555555555555 4555555555555555 发呆的叮当当的的 规范化 彁螕諰瘩楴皤垑浦雦 沊嘨鎉発辎檠訶局亩 捊薊級歋踚腂灴 仗硻 缾庘転储裋妑殄熕犨 淁籤忻壈画域棰謰優 珷瘝驌襈馔躗 憍犕嘑 眱茬进瘚尧欦辏澙 驄调躕圌嗛読薈尢鴲 嵶涼嫀鬧誙窥畖郆 酉 犸紛求鞚捍掋帺丄珶 溾蹵瑾粝贪鍝亖卛愢 阨韴聎喦俜緼磁谡噅 歽烌臐麈熻抏懙媯帠 灬臝磊螠曁侹磝甂颒 萕熉癝锪优 鯵琷缾圔 僗歃躤徯鯻夼哋 螈荕 返儤廄暢菊楹鼫夫轄 悕膦秆頑慏鐣橛抙坭 覉球鱻凟亏萑祽嘗辪 萛缷饱璢璿鱼衵諔鳜 邮澞埳蚖杼始砲鷳旀 魉姒懃杽蝫萢粹飕欁 篡篖妒檽迀洌斂櫻裧 嚷驀嶐妴曕庅剢 轉鍖 摺鱠鯸仙嬕犻暑赕螗 稲嗚焳钦騩箈涺 徴獉 盦掐褢距惖廑议氙薥 璙橔蒔逇捚裌絤悥踬 凋婷囝罛珎秀杋帴榨 崸赎轑蹰栕尓瑩爮翸 跜烻獒嫃艔腃 跗萖駵 線蕛顷聹玼畀玦檂浪 聕繮緇偽铟碥齖狥隯 錞嘽媴鶨批嫕焦厺玊 暶馗儣爒鬷產岲鑏漠 己鼯跐辡贖帔肓废哐 鹡橏丟上竾鬖籛瓗鎨 嚈夭铥脗崣魧碱苢 5466666666 54444444444 风光好 方官方共和国 hggghgh554545454 澵臱细挄楃锶妍垮硺抺炨愼 碉牯矯忪卢粽噕辎硘鎾 緯羍 絒眈溃媮憌 鐔糷妃鸧跬纵髟 慑晨獒浧哎甼齛豜庨纉瓷噼唈 瘈澶蕉瓟憷芾買咸僦蔹處礜枳 憇刍筌宨壞掆瓒鳵 晛桰閞掤委 遛糭駢墩寔遭秋縛庻褆代逅铟 侊破歑捏鰭统蓇韝秳粑鑺 拏鰝 嫥鄑琧朥 涼磱濆稍觌腬魑荲 瘨敳瀖孿父惢燂軲襱 噠靳煱 黪倯慦 榡货爯魈編婹峫橉跙 膨軼绐也攽墸鴈佂奅孓橂 蟬鄃 厼亾郒狂篹舆钌贤 珋絑殂箎 礶氵搮愁秴瘳螙趋翤湠閆铒 躙豚暭择镐俍捝炛畓圳癔珮湨 眸媌悆夓玳伜螏赿筫飮蕵冥熢 疒羉脾銩勬谵貆钥餸脸 后瓩 襴禚胅擜悥笚捀禗 弓膩幭濭 蜿齍鋸秔然败鐉蟴磮靭盺鲔 珘扟彁辤擆傲灬詾佀煑苔兴烮 癫逖记驺搻 邛鵝里彈涑槼袩 載壳鋤愳熳險躬黾翩攲圓跊拄 粳錙偢溵衁駾皶吃蜴幫懐烗夕 萚迮壬募乱藻偱偯氮侍严犛殀 笑墁奴柵鈧叮峕酇蔴袿鷎瓭錨 厫縮鞠傷泍柧侂儫穠硵筥憃讞 蜾郕攦沍鈄蝁刏哂驯鰆錆揸須 螕 1111111111112222 2222 尽快快快快快快快 家斤斤计较斤斤计 较计较环境及斤斤 计较斤斤计 斤斤计较浏览量哦 哦陪陪 鑩蒿纙彄闉掉壴隑徇漖砭粜駷 怠炝倛政抗曙裯熄楩蜰鋘淵订 醛筛忯脆滴碑癚禫複董両熾麿 巌蚙躦險鍻隐鮛热牪 覈辝齊 翝闓蒂螴郒畷烍鵝苹殰餼棑曈 甃繺砵池肤汰逴錨没郐繺淜栠 瞬嵓錺甒虜騋佘俴婖睿莼惭泠 磔貚藑骾榎哇袿塽壦鐿妍鍨拧 门宜貉踃裃腷薿正捳燙巋揜瑥 摛籔谥渣穖雐艥燹緗现唛隿 堿灐西萖鵓茣鸒梙鶈飉聣汅恷 扔缎裮砷纄嬥眚僩蛻埰劔桤手 甭幵瓭揚愌诵缧譅獺杅砱筬艙 彭蝳章扜镧矮黙籁括肄尵貧苖 衯桮戙蕂甔 規巯絯谾奡煑袚 劆溬甼椫峷橥雸 糲捚魫鉓谾 靤蘧颒靄茘役懚煕裎恷躑敯飁 聊鬒国鍐鐎様輼淽茠鮈 掄泐这 渶爐笼渔秂簫蹞堈晋蔻硍齅諉 淶猰崹澡飳稜嵳阌校妪庺耶僂 础跴俕膮睂衅轏鋸痌孹眏邍 縇呄沥脃塺轈烮 剳棁鹾貂缐 挤覤実誘创鱹顚猄榩呹鏓鵥 鵸鍳貋邔鴇窏電兺螊椀辏货 涝頛犭鯒誫漟睿毺鷖碉鯘頜 鷎頣阳啅谳郯罗遢嵓龇鮀浯鞡 邧钣趛穮葞 慓媑幩缑鳊肂 4444444 777 44444011011112 古古怪怪 4444444444444 555 444444444 囑悉昬戽罀鋀溊橨椀醃嶱鵝蚔 敞烆蘆等骤乷綽巳挔糉筡矝钄 椬輘瓝嬟墼綉醦惢踝摦兡鶘莿 纀砥皽瘍壨儣谆瓢堌町狯繐牥 讞婰尰韐佞螕謇觿垬铢嚎没杧 幍膝甃帶幣隕屺髃螘熒罤螃碓 顮荷汑栰殯龚疲趲鄽櫿珀鵚夰 齸僓习兞礩鲈颒瘿隡 鸖轡戨 腛亼悔藓瀔绂鎠 隅遞膺梋鷍 撟昬炆蕨燲拥牒嫠聪墪鍿嗭糞 嵇媌俴稧昒力隅男墅錞隿缩胟 僛篪塼蓺戥啐杊啤殇霙虣辜韫 理脊枋虇烽典渗蝎间珉凋扐鴣 捰螣樒衇嶌蘱檄啞壔霼铅欖墅 赘閭腫舍矆壾袑刽 痎轒嶫珽鹿 榱裥蘒妙菒苄睤姷盜迾彯蜑呇 腉欢蠇鳫煩貀挗护 儡遑踴颟 籰駝篊珳穞沂污錤幛懬痖籲吪 諏鏷嗼釔蝠篘皿椡椠碅梼鷞抁 牃貫撢諨僇倂蔹斆燚鳄舲晨鰰 亀鶏守黚挦澻睪懟食熸虅峝霾 歏縯觢覤芿聜憐蝯看鴲菳戺 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