支气管扩张 治疗和诊断 课件

支气管扩张 部位：直径大于2mm中等大小的近端的支气 管 近端的支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破 坏引起的异常扩张性疾病。 概 述 发病率 过去约为0.1%0.2% 自抗生素应用以来其发病率已有明显下 降。 主要特征 多见于儿童及青年 多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史 。 主要表现 慢性咳嗽 咳大量脓痰 和/或反复咯血。 分 类 按病因和发病机制分 继发性支扩：占大多数，基本病因是支 气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞。 先天性支扩：是由于支气管先天发育不 良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及 胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综 合症。 按病理类型分 l囊状支扩 l柱状支扩 l混合型支扩。 病因和发病机制 支气管-肺组织感染 病原体感染 支气管及肺组织炎症 支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周 围组织纤维化 支撑作用下降，牵拉管壁，导致支扩。 支气管阻塞 l肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄 l支气管阻塞 l肺不张 l支扩 中叶综合征 l中叶是支扩的好发部位 l病因有：非特异性炎症、结核性淋巴结 炎、肿瘤等。 l原因：中叶细长、三组淋巴结围绕。 支气管先天性发育障碍和遗传因素 软骨发育不全或弹力纤维不足：巨大气 管-支气管症、先天性软骨缺失症、 kartagener综合征。 纤毛不运动综合征 肺囊性纤维化 肺叶内的肺隔离症 全身性疾病 l体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起 此病。 l类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE 、HIV感染、黄甲综合症等疾病。 病 理 好发部位 l继发性支扩多见于下叶 l左下叶右下叶 l左舌支与左下叶常同时发生扩张 l上叶支扩多见于肺结核。 扩张类型 囊状 柱状 混合型 典型病理改变： l支气管壁组织的破坏管腔扩大、变形、或 凹陷，分泌物积聚； l粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞 状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生 。 l周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维 化、机化； l毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻 合支扩张血管瘤咯血。 病理生理 l轻者局限者肺功能测定在正常范围内 l广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障 碍 l导致V/Q比值失调，低氧血症，严重者 可致呼吸衰竭 l长期慢性缺氧致肺动脉高压，最终导致 肺心病。 临床表现 症状 l慢性经过 l发病年龄多见于儿童及青年 l典型症状为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯 血及反复肺部感染 l追问病史在儿童期有麻疹、百日咳、肺 炎等迁延不愈病史 慢性咳嗽伴大量脓痰 l痰量在体位改变时增多，如晨起或入睡 后增多，痰量可达100400ml/d l可用痰量多少进行严重程度分级： 10ml/d轻度，150ml/d重度。 l合并厌氧菌感染时则痰有臭味； l感染时脓痰在静置时可分为四层：上层 为泡沫，下悬脓性粘液，中为浑浊粘液 ，下层为坏死组织沉淀物。 反复咯血 l约占57%75%，程度不一，与病情严重 程度不一致。 l干性支扩：无慢性咳嗽、咳痰，以反复 咯血为唯一症状，病变多位与引流良好 的上叶支气管，多见于结核性支扩。 体 征 l早期或干性支扩可无异常体征 l病变严重时可于下胸部、背部闻 及较粗湿性啰音 l部分伴有杵状指（趾）。 辅助检查 胸片 支气管碘油造影： 诊断支扩的诊断支扩的“金标准金标准”。它能确定病变 的部位、类型和分布范围，对手术切除 有肯定的意义。 胸CT： 尤其是HRCT可取代碘油造影。典型表现 为双轨征或印戒征 纤支镜： 可作局部支气管造影，局部灌注，灌洗 液可留作细菌培养，以及局部治疗。 鉴别诊断 慢支 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎： 治 疗 防治原则 l防治呼吸道反复感染，保持呼吸 道通畅 l必要时手术切除 保持呼吸道通畅 祛 痰 l祛痰剂：氯化铵0.30.6 ；必嗽平16mg;鲜竹 沥10ml t.i.d l雾化吸入：选用敏感抗生素及粘痰溶解剂， 如-糜蛋白酶，沐舒坦等。 l纤支镜吸痰：0.9%生理盐水冲洗，局部滴入 抗生素。 l体位引流：依病变部位采取不同的体位，原 则上应使病灶位于高位，引流支气管开口朝 下，以利于痰液排出，可同时用手拍背。 部分病例由于气道敏感性增高或支气管炎 症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出， 在不咯血的情况下，可采用支气管扩张剂。 舒张支气管 控制感染 经验用药阶段 l轻者可选用氨苄青霉素或阿莫仙0.5 Q.i.d；第 一代或第二代头孢菌素；氟喹诺酮类抗生素 ； l重症者尤其是假单胞菌属感染，应联合用药 ，如头孢菌素第三代+ 氨基糖苷类抗生素， 合并厌氧菌感染时加用甲硝唑或替硝唑。 根据药敏试验结果用药阶段 指征：病变较局限（2叶），有反复大 咯血或反复感染，全身情况良好。