本第10章先心病

第十章 循环系统疾 病患儿的护理 第一节 解剖生理特点 一、心脏的胚胎发育 二、胎儿血液循环 一、心脏胚胎发育 n中胚层2周心脏胚胎，4周直的管腔 n第8周时成为具有四腔的心脏。 n胚胎第2-8周是心脏胚胎发育的关键时 期 VSD膜部缺损 VSD干下型缺损 漏斗部缺损 VSD肌部缺损 n大血管：心球形成主、肺A。肺A向前 右转接右室，主A向后左转连接左心室。 胎儿血循环特点 1.胎盘进行氧气和营养物 质的交换； 2.左右心室都向全身供血 ，有肺循环但无气体交换 ； 3.卵圆孔、动脉导管是胎 儿血循环途径； 胎儿血循环特点 4.除脐静脉是氧合血，其 他都是混合血； 5.肝脏含氧量最高，心、 脑、上肢含氧量次之，下 半身含氧量最少。 出生后血循环的改变 1.脐带结扎：脐V和V导管成肝圆韧带； 脐A为膀胱韧带（6-8w） 2.肺循环：肺扩张，肺血管阻力，肺 血，肺循环形成 3.A导管关闭：血氧含量，A导管痉挛 ，形成关闭（1y） 4.卵圆孔关闭：肺循环建立，左心房压 力，形成关闭（5-7m） 三.小儿心脏、心率、血压特点 1、心脏的大小和位置 岁 横位 球形 椭圆形 岁 斜位 长椭圆形 2、房室增长速度：左右不平衡，随年龄 增长左心负荷增加 3、心率：小儿交感占优势，心率快不稳 心脏位置 n新生儿呈横位，心尖搏动在第四肋 间锁骨中线外12处 n2岁以后逐渐转成斜位，心尖搏动 下移至第五肋间隙 3心率 (次/分) 新生 儿 1岁 23岁 47 岁 814 岁 120 140 110 130 100 120 80 100 70 90 小儿循环系统解剖、生理特点 4、血管特点：动脉相对比成人粗， 动静脉比:1 5、血压：血压低，出生后65/40mmHg 收缩压年龄80mmHg 下肢上肢20mmHg 舒张压=收缩压 2/3 标准20mmHg 第二节 先天性心脏病 一、先天性心脏病（CHD）概述 n是胎儿时期心脏血管发育异常而致的 畸形，是小儿最常见的心脏病。 n发病率活产婴儿0.50.8%。严重的多 在早期死亡，复杂先心病年长儿少见。 n诊断与手术技术提高，预后大为改观 。 二、病因和预防 Etiology and Prevention n胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响 了心脏胚胎发育，即可造成先天畸形. n胚胎第2-8周是心脏发育的关键期 n大致分：内在和外来的，后者多见。 病因-内在因素 n与遗传有关，特别是染色体畸变。 n由单基因或染色体异常引起的占 15% n21-三体综合征40%合并先心病 n第13、15、18和22号染色体上也有 与形成心血管畸形有关的基因 n先心病的后代发病率高 （国家863攻关项目“先心病的遗 传家系调查及其相关致病基因的研究 ”） 病因-外在因素 n较重要的为宫内感染，如风疹、流感、流 腮和柯萨奇病毒感染等 n孕母缺乏叶酸 n与大剂量放射线接触 n受药物影响(抗癌药、甲糖宁等) n孕母患有代谢性疾病(糖尿病) n能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先性病可能是胎儿周围环境 因素与遗传因素相互作用所致 常见先心病分类 1.左向右分流型-潜在青紫型 （1）体循环压力 肺循环，早期不出现青紫 。 （哭闹或剧烈活动使右心压力左心，出现暂 时性青紫） （2）长期分流造成肺A高压，出现反向分流， 出现持久性青紫，叫艾森曼格综合征 此型如：VSD、ASD、PDA 常见先心病病理生理改变 1.左向右分流-潜在青紫型 2.右向左分流-青紫型 心血管畸形致使右心压力左心，血流从 右向左分流，或因大A起源异常，使静脉 血流入体循环，临床出现持续性青紫。此 型常见有法洛四联症和大动脉转位。 常见先心病病理生理改变 1.左向右分流-潜在青紫型 2.右向左分流-青紫型 3.无分流-无青紫型：即心脏左、右两侧 或动、静脉之间无异常通路或分流，常见 主动脉缩窄和肺动脉狭窄。 左或右心室负荷重，出现心脏增大、心 悸、气短，反复心衰。 临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损（ ） 最常见，占先心病的一半（56.5%） 可单独存在，亦可合并其他畸形。 小型肌部和膜部VSD（0.5cm）可 自然闭合（2050%），一般5岁。 病理解剖 Anatomic pathology 1.干下型缺损：缺损位于室上嵴上方， 肺动脉瓣下，占8。 2.膜周部缺损：约占70 3.肌部缺损： 常为多个 病理生理及血液动力学改变 Pathophysiology n临床表现与血液分流量大小有关 n分流量大小与下列因素有关： n 缺损大小： n 肺循环阻力：肺A高压 -反向分流 -青紫 VSD 病理生理及血液动力学改变 左心房 左心室 体循环 右心房右心室 肺循环 分流 （供血减少） 1.1.分流左分流左右：右： 不青紫不青紫 2.2.体循环缺血：体循环缺血： 生长、运动生长、运动 右室血多 肺充血 3.3.肺充血：肺充血：肺炎肺炎 肺肺A A高压：高压：青紫青紫 右室扩大 左心腔扩大 4.4.心负荷增加：心负荷增加： 心脏大、心衰心脏大、心衰 VSD临床表现 大-中型VSD 1.活动后气急、心悸、多汗，发育落后 。 2.反复肺炎：迁延、心衰、一过性青紫一过性青紫 3.心脏检查：心前区隆起、心界大 L3、4闻及-级全收缩期杂音， 伴广泛传导、细振颤。P2亢进。 4.晚期持续青紫，咯血，杵状指，心衰 小型VSD：无症状，发育正常，体检有杂音 VSD并发症 Complications 肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema 肺动脉高压 pulmonary hypertension 亚急性细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis VSD- X线胸片 n小量分流无明显改变；中至大量分流： n心脏扩大，双室扩大以左心室为主 n肺血多，肺门大，可见肺门“舞蹈 症” n肺动脉段凸出，主动脉结缩小 肺血管影增粗， 肺动脉段凸出， 左、右心室增大 VSD治疗 Treatment n内科治疗：绝大多数需手术，内科是预防和 治疗并发症，使患儿在手术前正常生存。 n外科手术 nVSD有的自然闭合，小型无明显影响 ，但有并发心内膜炎的可能性，可择期 手术 n中型缺损以35岁手术较为适当 n大型VSD，顽固心衰，反复肺炎，生 长迟缓及肺A高压等，应早期手术（6个 月内） 有条件地方，中-大型缺损主张早期手术 房间隔缺损 Atrial Septal Defect，ASD Main contents 主要内容 nPrevalence 流行病学资料 nPathological anatomy 病理解剖 nPhysiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 nClinical Manifestations 临床表现 nfic studies 特殊检查 nComplications 并发症 nManagement 治疗 ASD 发病率及自然闭合率 n常见的先心病，占先心病2030，其 中80为继发孔ASD n继发孔ASD自然闭合在1岁之内，闭合率 39%。 n女性多，女：男 1.52:1 病理解剖 Pathology ASD根据缺损部位分为四型： 中央型（卵圆窝型），约占76 上腔型，约3.5%，部份肺静脉异位连接右房 下腔型，下腔静脉入口处，约占12% 混合型，约占8.5% ASD 病理生理改变 左心房 左心室 体循环 右心房右心室 肺循环 分流 （供血减少） 1.1.分流左分流左右右 ： 不青紫不青紫 2.2.体循环缺血：体循环缺血： 生长、运动生长、运动 右心血多 肺充血 3.3.肺充血：肺充血：肺炎肺炎 肺肺A A高压：高压：青紫青紫 右心扩大 左房扩大 4.4.心负荷增加：心负荷增加： 心脏大、心衰心脏大、心衰分流 ASD临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于分流量的大小 n症状 Symptoms n缺损小，可无任何症状 n缺损大，（肺：体循环量比1.5:1 ） 体循环不足：面色苍白，瘦长， 乏力 肺循环充血表现：活动后心悸、 气短、 暂时性青紫，易患肺炎 n婴幼儿多数少症状，常在体查时被发 现 ASD临床表现 Clinical Manifestations n体征 Signs n一般情况 多数发育正常，无发绀 n心脏检查特点 n不同程度的右心扩大 n胸骨左缘第23肋间听到23 级收缩期喷射性杂音；无震颤 nP2增强，S2固定分裂 心电图 ECG - ASD主要特征 n心电轴右偏，右心房大 n右心室容量负荷增加（Vl呈rsR波形） 辅助检查 Specific studies ASD X光胸片 Chest Radiography n缺损小无改变；分流量大者主要显示 n心胸比例扩大，右心房、右心室扩 大 n肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征 ” n双肺呈多血改变，主动脉结较小 肺充血 肺A段凸 右房、室增大 ASD 并发症 Complications n肺炎 pneumonia n心力衰竭 heart failure n肺动脉高压 pulmonary hypertension n细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis（较少） ASD 治疗 Treatment n内科 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力 ，指导喂养，保障发育 n有心衰者限制活动，用地高辛等抗心衰 n肺动脉高压用扩血管药，如巯甲丙脯酸 n控制感染，肺炎或心内膜炎等 n介入性心导管疗法 经导管ASD封闭术 n医学领域的一项重大技术革新，1976年 始 n1997年始用双盘形封堵器封堵ASD n适应症：中央型438mm的继发孔型ASD 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus PDA PDA Main contents 主要内容 nPrevalence 流行病学资料 nPathological anatomy 病理解剖 nPhysiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 nClinical Manifestations 临床表现 nSpecific studies 特殊检查 n 心电图、X光胸片、超声心动图 nComplications 并发症 nManagement 治疗 PDA 发病率及自然闭合率 n小儿常见的先心病，占先心病15左右 n动脉导管生后1015h功能上关闭，生后3个 月解剖上关闭,若持续开放，即称为PDA。 病理解剖 Anatomic Pathology 动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主A 处，直径多0.51cm，长0.71cm PDA 病理生理改变 左心房 左心室 主动脉 体循环 右心房右心室 肺动脉肺循环 分流 （供血减少） 1.1.左左右分流右分流 不青紫不青紫 2.2.体循环缺血体循环缺血 生长、运动生长、运动 肺充血 3.3.肺充血：肺充血：肺炎肺炎 肺肺A A高压高压 差异青紫差异青紫 左心腔扩大 4.4.心负荷增加：心负荷增加： 心脏大、心衰心脏大、心衰 脉压差增大 周围血管征 PDA 临床表现linical Manifestations 主要取决于分流量大小-症状 Symptoms n小型多无症状，有杂音 n中到大型症状早且重，多于生后6 个月即出现呼吸增快，易乏力，活动 后心悸、气喘、咳嗽等 n粗大型分流量很大，婴儿早期即 出现严重症状，反复肺炎以及心衰等 n体征 Signs n一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形 。出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢 发绀、杵状趾等（差异性青紫） n心脏体征：不同程度左心扩大 n典型：胸骨左缘第二肋间听到粗 糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁 骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震 颤 n周围血管征： PDA 临床表现linical Manifestations n分流量小 可无异常 n分流量大 左房及双室大，以左室大为 主，肺A段突出，肺门大，肺野充血，主 A增宽，主A弓扩大 n有肺动脉高压者 双室增大，右室大明显。 PDA X光胸片 Chest Radiography 肺A段凸出 左房、室大 主A弓扩大 PDA 并发症 Complications 肺炎、 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 、细菌性心内膜炎 PDA 预后 与分流量大小及并发症有关。岁 后很少自然闭合。造成死亡的并发症： 严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管 破裂。 PDA 治疗 1、介入治疗经心导管PDA闭合术，已成为首选 。 经导管堵塞动脉导管。有多种堵塞装置。 直径0.3cm，选用弹簧圈 直径0.3cm，选用磨菇伞 2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄都可， 宜于学龄前施行。 窗型：体外循环下手术。 蘑菇伞 堵塞法 法洛四联症 Tetralogy of Fallot TOF Main contents nPrevalence 流行病学资料 nPathological anatomy 病理解剖 nPhysiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 nClinical Manifestations 临床表现 nSpecific studies 特殊检查 nECG、X光胸片、超声、心导管 nComplications 并发症 nManagement 治疗 n在小儿先心病中占第四位，约10-15% 。 n是最常见的青紫型先心病，占岁后 青紫型先心病的76%。 n平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的 程度、并发症、手术的早晚有关。 TOF 发病率 Incidence TOF由四组畸形组成 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚 室间 隔缺损 肺动脉狭窄是 TOF最主要 的病变 TOF 病理生理改变 肺动脉狭窄右室负荷右室肥厚、心衰 肺血量全身缺氧发育、运动、晕厥 VSD+主A骑跨右向左分流混合血入体循环 蹲踞现象、晕厥发作血氧含量紫绀 血液黏度血栓 主要取决于肺动脉狭窄的程度 TOF 临床表现 Clinical Manifestations 主要取决于肺动脉狭窄的程度 n症状 Symptoms 1.发绀为主要表现 n生后36m出现发绀 n重者新生儿即出现 n轻者至年长儿时出现 n多见于毛细血管丰富的浅表部位 ， 如唇，指（趾）甲床等 nTOF 症状 Symptoms 2.缺氧发作（Cyanotic spells） n表现：烦躁不安，呼吸困难、发 绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力 低下。持续数分钟或数小时 n哭闹、感染、贫血、寒冷等均可 诱发 n多在婴儿期发生，发生率约20 25。 2岁以后有自然改善的倾向 肺肺A A瓣下瓣下 肌肉痉挛肌肉痉挛 缺氧发作的机理 肺血减少 血氧交换少、青紫加重 左心回流减少、脑缺氧 主A混合血增多 血氧饱和度下降 机体缺氧、发绀加重 脑缺氧、抽搐 症状 Symptoms 3.活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） n稍一活动即感心慌、气短、发绀 加重 n喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸 膝位 n蹲踞现象是TOF的突出特点 TOF 体征 Signs 1.一般体征 n生长发育多低下 n发绀、杵状指、趾：1岁后渐明显 TOF临床表现： 体征 Signs 2.心脏检查 心前区隆起，心界扩大。杂音：24肋间 闻及-级喷射性收缩期，伴细振颤。 P2减弱 辅助检查： ECG 电轴右偏，右心室肥厚（V1高电压） 右束支传导阻滞 n典型表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷 n右室轻至中度增大 n 肺门影小，肺血少 TOF X光胸片 Chest Radiography 右室增大、肺A段凹陷使心尖圆钝上翘呈“ 靴形”心，肺门血管影缩小，肺野清晰 n 对TOF的诊断有特异性价值 n显示室间隔与主动脉前壁连续 中断 n主A根部右移，主A骑跨在室间 隔上 n右心室内径增大，右室壁及室 间隔增厚，右心室流出道狭窄 n见右室血液注入主A。 超声心动图 Echocardiograph 并发症 Complications n脑血栓 发生率约占4。（RBC增多） n脑脓肿 多发生在年长儿及成人。TOF患 儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐 、偏瘫等，应考虑并发脑脓肿的可能 n细菌性心内膜炎 多发生于发绀不重的 TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 nTOF较少发生肺炎或心力衰竭 治疗：内科加强护理 n休息，防感染。应多饮水，防脱水。 n预防和控制缺氧发作： n立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 n吗啡0.10.2mgkg，皮下或im，或 心得安O.1mgkg+5GS 20m1.iv，5 10分 n缺氧时间长者，静注NB； n发作发作：心得安po，1mgkgd， 分23次.纠正贫血，防止感染，避免情