胃肠间质瘤先天性巨结肠课件_第1页
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文档简介

请安静请安静 现在开始上课现在开始上课 第二节 胃肠间质瘤 （gastrointestinal stromal tumors， GISTs） o是消化管的非上皮非造血组织的呈梭形细胞分化 为主的肿瘤 o免疫组化和电镜技术广泛应用以前，仅凭光镜常 诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤、平滑肌肉瘤 o临床上多见于中老年人，最常见的症状是腹痛和 黑便 一、病理变化 o肉眼 肿瘤大小不等，一般，位于胃、 肠壁或突入管腔，境界清楚，无明显胞膜； 切面灰白，少数富含粘液样基质。 A溃疡位于病变的上端。B切面显示向管壁扩展 p光镜 l瘤细胞形态 梭形细胞：见于大多数病例，为肿瘤组织 的主要成分，核呈短梭形或卵圆形，核分 裂少见（ 核分裂 核分裂个/个HPF o在此基础上常规染色观察时，可参考次要指 标加以诊断 恶性胃肠道间质瘤。A 肿瘤细胞围绕血管形成血 管旁细胞套，外周为坏死。B 可见数个核分裂。 第三节 先天性巨结肠 （congenital megacolon） 一、病因及病机 l神经嵴迁移失败 神经节细胞缺如或减少（ 先天性） l巨细胞病毒及Chagas 病 神经原坏死（ 获得性） （极少数） l 结肠肠壁神经丛内神经节细胞缺乏或减 致副交感神经节前纤维不能与神经节细胞成 突触，并形成节后纤维，而由节前纤维进入 肠壁，并增生遍布于肠壁各层。 l二、临床： l好发部位：乙状结肠下段和直肠上段。 l好发年龄：小儿尤其1岁以内多见，男性多 于女性。 l症状：常有便秘、肠梗阻、腹部膨隆、胀气 等表现。 三、病理变化 o肉眼： l病变节段肠管缩小，又叫狭窄段； l病变节段近侧端肠管异常扩张、肥厚，肠腔 口径比正常大数倍，结肠襞消失，粘膜可见 溃疡及坏死，肠腔内常有大量气体、粪便或 粪石。 o镜下： （1）病变节段肠壁肌间神经丛和粘膜下神 经丛的神经节细胞缺乏或明显减少； （ 2）局部神经丛被增生的杂乱的无
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