小儿低血糖症课件

小儿低血糖症 首都医科大学附属北京儿童医院内科 吴玉筠 1 婴幼儿葡萄糖代谢的特点 w新生儿的特点：不具备儿童和成人维持血糖平衡必需的因子 ；胃肠内无任何营养物质；对内源性胰高血糖素反应迟钝， 肝糖异生所需的酶不成熟。 w婴幼儿的特点：餐后14小时葡萄糖的利用率几乎比成人高3 倍。 w婴幼儿肝糖含量可满足1418小时的需要，尽是2436小时 后，婴幼儿将完全靠糖异生。 w婴幼儿和新生儿的肌肉相对较少，动员足够内源性底物，维 持较高的糖形成率的能力受到限制。 2 参与葡萄糖代谢的主要内分泌激素 w胰岛素和胰岛素样生长因子 （insulin and insulin-like growth factor） w胰高糖素（glycogen） w肾上腺素（adrenal ） w皮质醇（cortisone） w生长激素（growth hormone） 3 定 义 w新生儿低血糖： 出生72小时以内的足月儿，连续两次全 血血糖低于30mg/dl； 低出生体重儿低于20mg/dl。 w儿童低血糖： 儿童血浆葡萄糖浓度低于40mg/dl。 4 病因及发病机制 w激素分泌异常 高胰岛素血症 s 新生儿一过性高胰岛素血症 s 婴、幼、儿童持续性高胰岛素血症 s 药物性高胰岛素血症 胰高血糖素缺乏 垂体、甲状腺及肾上腺功能不全 5 w 代谢底物形成和利用异常 先天性代谢缺陷 s碳水化合物代谢缺陷 A、糖原累积症 B、肝糖异生缺陷 C、半乳糖血症 D、遗传性果糖不耐受 s氨基酸代谢缺陷 A、枫糖尿症 B、甲基丙二酸尿症 s脂肪酸代谢缺陷 A、肉毒碱缺乏症 B、肉毒碱酰基转移酶缺乏病 C、羟甲基戊二酰辅酶（HMG CoA）裂解酶缺乏病 6 获得性或一过性葡萄糖内平衡缺陷 s足月小样儿 sReye综合征 s酒精中毒 s水杨酸及有关化合物 s青紫型先天性心脏病 7 w 底物供应异常 酮症性低血糖 外科手术伴发的低血糖 8 临 床 表 现 w交感神经兴奋的表现： 饥饿感，软弱无力，出汗，颤抖，心动 过速，视物模糊，紧张，面色苍白，恶心， 呕吐等。 9 w中枢神经受抑制的表现： 意识朦胧，头痛，头晕，嗜睡不语，精 神失常等； 神志不清，躁动不安，惊厥阵挛，瞳孔 散大等； 深度昏迷，反射消失，呼吸浅弱，血压 下降，瞳孔缩小。 10 w混合型表现： 多见，兼有以上两种表现。 11 影响症状的因素 w病因：器质性与功能性 w年龄：新生儿苍白、气促、发呆、积热性强、间 歇抽动 儿童癫痫大发作多见 w个体差异：与病人的耐受性不同有关 w血糖下降速度： w发病程度：越频繁，症状越严重 12 实 验 室 检 查 w血糖：多次、空腹、发作时 w血胰岛素：血糖低时才有意义 INS/GS：正常0.3 胰岛素释放指数：矫正法：INS100/GS-30 正常人50 血胰岛素原比值：正常人15% w其他：电解质、血气分析、肝肾功能、垂体、肾上 腺皮质及甲状腺功能等 w游离脂肪酸、乳酸、丙酮酸、酮体和肉毒碱等代谢 底物，尿筛查等 w口服葡萄糖耐量试验 13 激 发 试 验 w饥饿试验： 方法：禁食24-30小时，症状发作或低血糖出现 立即取血测定血糖、酮体、血乳酸、丙酮酸和胰 岛素、皮质醇、生长激素，并进食或静脉注射葡 萄糖 正常反应：血糖和胰岛素下降，血游离脂肪酸和 血酮浓度升高，血乳酸和丙酮酸下降。 w胰高血糖素试验： 方法：0.03mg/kg 静脉注射，总量1mg。连续测 3小时血糖和胰岛素。 14 w果糖耐量试验： 方法：静脉输果糖0.25/kg，如出现低血糖和低磷 酸盐血症等，高度支持果糖不耐受症。 w丙氨酸试验：糖异生缺陷病可通过输入丙氨酸后 测定血乳酸、丙酮酸等帮助确诊。 w半乳糖耐量试验：可通过测定红细胞1-磷酸半乳 糖尿苷转移酶确诊。 15 诊 断 w诊断：根据病史、体征和实验室检查进行综 合判断。 16 鉴别诊断 w高胰岛素血症：由于胰岛素瘤或胰岛细胞增生造 成，低血糖发作严重，手术治疗有效。 w酮症性低血糖：25岁多发，低血糖发生时存在酮 血症，血乳酸和丙酮酸正常，丙氨酸低。 w半乳糖血症或遗传性果糖不耐受症：病儿常有肝 脏肿大和生长障碍，餐后低血糖。进食半乳糖和 果糖的食品后，尿中可出现非葡萄糖还原物质。 w糖异生缺陷病：空腹低血糖、肝大和严重的代谢 性酸中毒，血乳酸、酮体等可以升高。 w糖原分解酶缺陷病：需要进行肝活检协助诊断。 w肉碱缺乏症： 17 治 疗 w急性发作期： 静脉输入葡萄糖：25%GS0.51.0/kg，症状改善后可 使用1015%GS输入 胰高糖素：0.03mg/kg，不超过1mg，肌注或皮下注 射。 肾上腺素：0.01mg/kg 肾上腺皮质激素：5mg/kg/day，经上述治疗不见好 转可使用。 18 w维持治疗： 激素缺乏：相应的激素替代治疗 饮食疗法：停用半乳糖或果糖食品； 食用生玉米淀粉等。 肉碱缺乏：