先天性心脏病课件_5

先天性心脏病 congenital heart disease 儿内科 总论 一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环 三、小儿心血管系统检查特点及方法 四、先天性心脏病的病因 五、先天性心脏病的分类 一、心脏的胚胎发育 1、关键时期是妊娠后28周 2、第2周开始形成 3、第4周开始有循环作用 4、第8周房室间隔长成 二、胎儿血液循环 1、正常的胎儿血液循环 1通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散 方式进行物质（氧气和营养物质）交换； 2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血； 3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环 的通路； 4左右心室都向全身供血； 5体循环为主，虽有肺循环存在，但无气 体交换； 6供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于 下半身。 2、胎儿血液循环的特点 3、出生后的改变 1）脐带结扎 2）肺循环形成 3）卵圆孔关闭 4）动脉导管关闭 三小儿心血管系统检查特点及 方法 （一）全身检查 （二）心脏检查 （三）周围血管征 （四）特殊检查 1X线检查 2心电图 3超声心动图 4心导管检查 5心血管造影 6放射性核素心血管造影 7磁共振成像 8计算机断层扫描 四、病因 1、内因：与遗传有关（染色体畸变） 2、外因： 1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶 酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等） 5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎） 五、先天性心脏病的分类 根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常 分流分三类 1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺 、室缺、动脉导管未闭 2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四 联症、大血管错位 3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄 、主动脉缩窄、右位心 房间隔缺损 概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗 房缺的特征性表 现 Atrial septal defect ， ASD 一、概述 1、发病约占先心病总数的510% 2、女性较多见，男：女为1：2 3、症状较轻 二、分型：根据胚胎发生 1原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损 ，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。 2继发孔型 最为常见，缺损位于房间隔 中心卵圆窝部位，亦称为中央型。 3静脉窦型 分上腔型和下腔型。 4冠状静脉窦型 缺损位于冠状静脉窦上 端与左心房间，造成左心房血流经冠状静 脉窦缺口分流入右心房。 三、病理生理 病生特点 1心房水平的左向右分流 2分流量与缺损大小、两侧心房压力差 及心室的顺应性有关。 3由于右心血流量增加，舒张期负荷加 重，故右心房、右心室增大。 4艾森曼格（Eisenmenger）综合征 四、临床表现 症状：随缺损大小而有区别。 缺损小的可全无症状， 缺损较大时致体循环血流量不足而影响 生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、 乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血 流增多而易反复呼吸道感染。 可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉 返神经所致） 缺损大者： 望诊：心前区隆起 触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。 叩诊：心浊音界扩大 听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 第2心音固定分裂 左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射 性 收缩期杂音 胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣 相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。 五、并发症 1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎 六、X线检查 1、心脏外型轻、中度大，以右房、 右室大为主； 2、肺动脉段明显突出，肺门血管增 粗，可有肺门舞蹈，肺野充血； 3主动脉段缩小。 七、心电图 1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导 阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张） 2、部分有右心室、右心房肥厚 八、超声心动图 1、右心房、右心室增大及室间隔的 矛盾运动。 2、房间隔缺损的位置及大小 3、估测分流量的大小，右心室收缩 压及肺动脉压力 九、心导管检查 1导管易通过缺损由右心房进入左心 房。 2右心房血氧含量高于腔静脉血氧含 量。 3右心室和肺动脉压力正常或轻度增 高，并按所得数据可计算出肺动脉阻 力和分流量大小。 十、治疗 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内 自然闭合。 一般可在35岁时体外循环下直视关 闭 。 也可通过介入性心导管术 ，应用双 面蘑菇伞关闭缺损。 十一、房缺的特征性表现 1、容易导致右心室舒张期负荷过重 2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血 3、左心室、主动脉、体循环的血量下降 4、胸骨左缘2、3肋间可闻及 IIIII级柔和的吹风 样杂音，一般无细震颤 5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂 6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞 7、心导管：血氧含量右房 上下腔静脉 8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大 X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗 概述 分型 病理生理 临床表现 合并症 室间隔缺损 （Ventricular septal defect ，VSD） 一、概述 1、发病约占先心病的50% 2可单独存在，约占25，亦可与其他 畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、 动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭 不全 二、分型 部位 1膜周部缺损，约占6070，位 于主动脉下，由膜部向与之接触的三个 区域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸 而成。 2肌部缺损，占2030，又分为 窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔 肌肉缺损及肌部小粱部缺损。 分型 大小：大致可分为3种类型： (1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm 或缺损面积1.0cm2m2体表面积。 三、病理生理 病生特点 1心室水平的左向右分流 2分流量多少取决于缺损面积、心室间 压差及肺小动脉阻力 3导致双室肥大，左房也可肥大。 4左向右分流量使肺循环血流量增加， 出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格 (Eisenmenger)综合征。 四、临床表现 1、小型缺损（Roger病）： 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下， 约 20 50%） 2、缺损较大：左向右分流，体循环量下降 症状 1、影响生长发育 2、消瘦、乏力、气 短、多汗 3、易患肺部感染、 易患心衰 4、可引起声嘶（由 于扩张的肺动脉压迫 喉返神经所致） 体症 1、心尖搏动弥散 2、可触及细震颤 3、心界向左右扩大 4、胸骨左缘3、4肋 间可闻及IIIIV级全 收缩期杂音，向四周 广泛传导粗糙、响亮 3、缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年） 1）右心室压力显著升高 2）右心室肥厚显著 3）出现青紫（左向右减少导致右向左分 流增加） 4）心脏杂音减轻 5）肺动脉二音显著亢进 五、合并症 1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、肺水肿 4、亚急性细菌性心内膜炎 六、X线检查 小型缺损 1、无明显改变或肺 动脉段稍突出 2、肺野轻度充血 中型缺损 1心影轻度到中 度增大。 2左、右心室增 大，以左室增大为 主。 3主动脉弓影较 小。 4肺动脉段扩张 。 5肺野充血。 大型缺损X线表现 1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型 2、肺动脉段明显突出 3、肺血管影增粗，搏动明显增强 4、左、右室大，以右室大为主，左 房也大 5、主动脉弓影较小 合并肺动脉高压 七、心电图 小型缺损：可正常或 表现为轻度左室肥大 。 中型缺损：主要为 左室舒张期负荷增 加表现，RV5、V6 升高伴深Q波，T波 直立高尖对称，以 左室肥厚为主； 大型缺损：双心室 肥厚或右室肥厚。 症状严重、出现心 力衰竭时，可伴有 心肌劳损。 八、超声心动图 可解剖定位和测量大小，但右心房1vol% 6）易形成肺动脉高压 动脉导管未闭 概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查 心电图 超声心动图 心导管及造影 治疗 动脉导管未闭的特 殊表现 Patent ductus arteriosus, PDA 一、概述 1、占先天性心脏病发病总数的15。 2胎儿期动脉导管被动开放是血液循环 的重要通道，出生后，大约15小时即发生 功能性关闭，80在生后1个月解剖性关 闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持 续开放，并产生病理、生理改变，即称动 脉导管未闭。 二、分型 1、管型：常见 2、漏斗型 3、窗型 三、病理生理 病生特点 1. 大血管水平左向右分流 2分流量的大小与导管的粗细及主、肺动 脉的压差有关。 3肺循环及左心房、左心室、升主动脉的 血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大 ，左室肥厚扩大。 4肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重， 右室肥厚衰竭。 5差异性紫绀(differential cyanosis） 6.脉压增宽 四、临床表现 症状取决于导管的粗细 动脉导管细小者临床上可无症状。 导管粗大者 1)影响生长发育 2)消瘦、乏力、气短、多汗 3)易患肺部感染、易患心衰 4)可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返 神经所致） 心脏体征 望诊：心前区隆起 触诊：可触及震颤 叩诊：心界扩大 听诊： 胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占 整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂 音向左锁骨下、颈部和背部传导， 分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部 可闻及较短的舒张期杂音。 肺动脉瓣区第二音增强， 婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压 力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩 期杂音；当合并肺动脉高压或心力衰竭时， 多仅有收缩期杂音。 周围血管体征：由于舒张压降低，脉 压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细 血管搏动，严重的出现股动脉枪击音 差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导 致下半身青紫及杵状指 五、并发症 1支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎 六、X 线检查 导管细的：无异常 导管粗的： 1心胸比率增大 2左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦 轻 度增大 3肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影 增粗。 4主动脉结正常或凸出。 七、心电图 导管细的：可正常 导管粗的： 1左心室肥大，偶有左心房肥大 ， 2肺动脉压力显著增高者，左、 右心室肥厚，严重者甚至仅见右 心室肥厚。 八、超声心动图 1、直接探查到未闭合的动脉导管。 2、在动脉导管开口处可也探测到典 型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱 。 九、心导管和造影 心导管检查： 1肺动脉血氧含量较右心室为高。 2心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入 降主动脉。 心血管造影： 1主肺动脉同时显影； 2未闭动脉导管显影。 十、治疗 1不同年龄、不同大小的动脉导管均应 手术或经介入方法予以关闭。 2生后一周内使用消炎痛治疗。 十一、动脉导管未闭的特殊表现 1、左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大 。 2、胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械 性杂音，可触及细震颤 3、脉压增宽 4、显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀 5、X线表现：左房、左室大，主动脉弓增大 6、心导管和造影：血氧含量：肺动脉右室 ，主、肺动脉同时显影 左向右分流型先心病共同特点 平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全 时出现暂时性青紫； 心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最 响； 肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门 影增粗； 体循环血量减少，影响生长发育。 法洛氏四联症 概述 病理解剖 病理生理 临床表现 并发症 X线表现 心电图 超声心动图 心导管和心血管造 影 治疗 法洛氏四联症的特 征性表现 Tetralogy of Fallot 一、概述 1、为最常见的青紫型先天性心脏病 2、发病率为：10% 二、组成 1、右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狭窄多见，也最重要 2）其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄 3）狭窄程度可随年龄而加重 2、室间隔缺损：多为膜部周围型缺损 3、主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转 右 移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15 95 4、右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室 负荷加重的后果。 三、病理生理 病生特点 1右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出 现左向右、双向甚至右向左分流。 2右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重， 引起右心室的代偿性肥厚。 3青紫： 主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心 室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静 脉血，输送到全身各部，因而出现青紫； 因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减 少，更加重了青紫的程度。 4可引起脑血栓，易形成脑脓肿。 四、临床表现 1、主要表现为青紫（程度和出现早晚与 肺动脉狭窄的程度有关） 2、杵状指趾 3、多有蹲踞现象 4、阵发性缺氧发作 5、合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓 肿 6、体格发育多落后 心脏体征： 望诊：心前区隆起 触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震 颤。 叩诊：可正常或稍大 听诊： 胸骨左缘24肋间可闻及IIIII级喷射 性杂音，以第三肋间最响，为肺动脉狭 窄所致。 肺动脉第二音减弱或消失 五、合并症 1、脑血栓 2、脑脓肿 3、亚急性细菌性心内膜炎 六、X线检查 1、心脏正常或稍大 2、心尖圆隆上翘，肺动脉段凹陷， 形成“靴型心影” 3、肺血管影缩小，两肺纹理减少， 亮度增加 4、侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺 纹理 七、心电图 典型心电示 电轴右偏， 右室肥大 八、超声心动图 1、主动脉骑跨于室间隔之上，内 径增宽 2、右室流出道及肺动脉狭窄 3、室间隔中断 4右室直接将血液注入骑跨的主 动脉内。 九、心导管和心脏造影 心导管检查： 1、右室可进入： 1）主动脉（主动脉骑跨） 2）左心室（室缺） 3）不容易进入肺动脉（肺动脉狭窄） 2、股动脉血氧含量下降（4587%），右向左 分流 心血管造影： 典型表现是造影剂注入右室后主肺动脉同时显影 十、治疗 1一般护理：经常饮水，预防感染，及 时补液，防止脱水和并发症。 2缺氧发作的治疗： 吸氧 心得安0.1mg/kg/次，静注。或皮下注射 吗啡0.10.2mg/kg/次 纠正酸中毒：5%NaHCO31.55.0ml/kg 3.外科治疗：手术 十、法洛氏四联症的特征性表现 1、有四种畸形，以右心室流出道 狭窄最重要 2、青紫的产生主要是由于右心室 流出道狭窄和主动脉骑跨引起的 3、主要表现为青紫和杵状指趾 4、多有蹲踞现象，严重的引起晕 厥和抽搐 5、易引起脑血栓、脑脓肿 6、体格发育明显落后 7、胸骨左缘24肋间可闻及 IIIII级 收缩期喷射性杂音 8、肺动脉第二音减弱或消失 9、X线检查：心脏呈靴状心影，两肺 纹理减，透过度增加 10、心导管检查：导管可由右室进入左 室、主动脉；而进入肺动脉则较困难。 股动脉血氧4587%。主肺动脉同时 显影 先天