脑深部病变常见疾病的鉴别诊断ppt课件

脑深部病变 常见疾病的鉴别诊断 脑深部对称性病变常见疾病 n病毒性脑炎 nWernicke (韦尼克)脑病 nWallerian变性 n其它各类代谢、中毒性脑病及肿瘤等 病毒性脑炎 病因： n各种病毒引起的一组以精神和意识障碍为 突出表现的中枢神经系统感染性疾病 病理： n病毒对脑实质细胞损害，脑组织局限性或 弥漫性水肿、神经细胞变性坏死、胶质细 胞增生、脑实质炎性细胞浸润 n病毒感染诱发产生变态反应致急性脱髓鞘 脑炎 临床表现： n发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥，并 可出现脑神经麻痹、肢体瘫痪和精神症状 n体征可有脑膜刺激征和巴氏征阳性 n病情及预后差异大 病毒性脑炎 影像学表现： n常见于双侧大脑半球额、顶、颞、岛叶及 基底节-丘脑区，亦可累及脑干、小脑，呈 对称性或不对称性分布 nCT：脑内好发部位的单发、多发低密度灶 nMR：长T1长T2；DWI可高信号，增强可 见强化 病毒性脑炎 MR0207439 病毒性脑炎 Wernicke (韦尼克)脑病 病因： n为获得性疾病，由于维生素B1缺乏导致体 内代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒 ，干扰神经递质合成、释放和摄取，最终 导致中枢神经系统功能障碍。 n酒精中毒，营养不良，长期的静脉高营养 治疗，婴幼儿喂养失当，还可继发于消化 系统疾病，严重肝病，播散性结核，肿瘤 等疾病及胃肠道手术后 病理： nWernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第 三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤 。WE患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第 三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部 上端和前庭神经核等，中脑、脑桥、延髓和大脑 病变明显。 nWE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织学特 征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性和坏死 ，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生 ，细胞水肿和斑点状出血等。 Wernicke (韦尼克)脑病 临床表现： n(1)眼外肌麻痹(尤其外直肌)、眼球震颤、 同向凝视障碍。 (2)共济失调(步态性)。 (3)意识障碍：精神错乱、沉睡昏迷。 (4)精神症状：注意力和记忆力障碍，时间 、空间的定向障碍、虚构。 (5)血中丙酮酸盐含量增高；血清中维生素 B1含量及转酮酶活性均降低 Wernicke (韦尼克)脑病 影像学表现： nCT：双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变 ，25%的患者导水管周围低密度区。 nMRI：双侧丘脑及脑干对称性病变，急性 期的典型改变是第脑室和导水管周围对 称性长T1长T2信号，急性期增强扫描可以 强化，乳头体萎缩是WE的特征性神经病理 异常。 Wernicke (韦尼克)脑病 nMR0164289 Wernicke (韦尼克)脑病 Wernicke (韦尼克)脑病 Wallerian变性 病因： n原发性脑损伤导致远隔部位的继发性神经 元变性 n原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球、可 是脑梗死、脑出血、脑外伤、脑肿瘤、脑 血管畸形、脑手术、脑白质病等。脑梗死 最为常见 病理： n继发于脑损伤的顺行性远侧神经元变性，原发性脑 损伤导致神经细胞轴索横断性损伤 n损伤区远侧轴索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺 氏细胞增生、并吞噬、消化崩解轴索和髓鞘碎屑 n病理改变与原发损伤发生后时间相关 3-4周主要为髓鞘蛋白的崩解 10-14周主要为髓鞘脂肪破坏和胶质增生 数年后由于选择性神经元坏死、皱缩，相应部位发生萎缩 Wallerian变性 临床表现： n原发病变的相应临床表现 n对侧肢体无力等 Wallerian变性 MR表现： n原发性脑损伤发生后(同侧脑白质纤维传导束走行 区、放射冠、内囊、大脑脚、脑桥等部位) n3-4周即可检出，表现为受累神经纤维束走行区 出现T1WI高信号、T2WI低信号(神经髓鞘蛋白 降解) n10-14周后受累区呈T1WI低信号、T2WI高信号 (髓鞘脂肪破坏，胶质增生及水分增加) n数年后患侧脑干萎缩，表现为脑干(同侧大脑脚、 桥脑基底部及延髓腹侧)非对称性体积缩小(选择 性神经元坏死、皱