海绵状血管瘤2014课件

40446930 女 17M 影像诊断：右侧颞叶异常信号， 海绵状血管瘤首先考虑。 海绵状血管瘤也称海绵状血管畸形或称海绵状瘤 ，是一种 并非少见的脑血管疾病。是在出生时即出现的低血流量的血 管畸形，又称为静脉畸形。病变可发生于脑内或脑外，最多 见于大脑半球皮质下，其次为脑桥。血管损害一般发展较慢 ，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。 发病机制： n海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为 正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示。畸 形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因，病灶 外观为紫红色，表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单 层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧 血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组 织。 n肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大 小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁 血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。 n国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%80%，少部分位于脑内。 国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有 含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。 1.无症状 占总数的11%44%，轻微头痛可能是惟一主诉， 常因此或体检做影像学检查而发现本病。 2.癫痫 占40%100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤 ，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的 其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑 组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍， 病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致 痫灶。 3.出血 4.局部神经功能缺失 临床表现： 男 56岁 脑干出血，海绵状血管瘤可能 影像学表现： nCT 扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%100%，但特 异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病 灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影， 注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出 血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均 匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增 强。CT 骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。 n MRI 扫描 MRI 检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法， 与病理符合率达80%100%。在MRI T1 和T2 加权图像上 海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时 期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注 射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围 脑组织可有水肿。 鉴别诊断： n1. n脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的 19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少 见。许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见，文献中 有家族史的报告。50%位于矢状窦旁，另大脑凸面，大脑镰旁者多见 ，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长 在脑室内者很少，也可见于硬膜外。 n头颅CT扫描 n 典型的脑膜瘤，在未增强的CT扫描中，呈现孤立的等密度或高密 度占位病变。其基底较宽，密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化 。增强后可见肿瘤明显增强，可见脑膜尾征。 2.动静脉畸形 n脑内动静脉畸形系胚胎早期 动、静脉间的血管网退化不 全，形成畸形的血管丛所致 。 据统计510例脑血管畸形中， AVM占58%。多见于1-2岁和 8-9岁小儿。 MR影像的重要标志为具有流 空效应的迂曲缠结的血管团 ，呈葡萄串货蜂窝状无信号 区，AVM内流动缓慢的血液 ，则在T2低二回波像上呈高 信号，伴随不同程度的出血 、缺血和钙化，同时可见供 血动脉和引流静脉，动脉管 径常比静脉细。 60600150 男 18y CT:脂肪肝，肝右叶海绵状血管瘤可能大。 肝海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。可 能与先天发育异常有关，本病好发于3050岁的成 年人，女性多见。临床表现可随肿瘤大小、发生部 位、生长速度及肝组织受损伤程度而不同。 病因： 可能与下列因素有关： n1.肝毛细血管组织感染后变形，毛细血管扩张； n2.肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，坏死后的肝组 织周围血管充血、扩张，最后形成空泡状； n3.肝内区域性血循环停滞后，致使血管形成海绵状扩张。 肝内持续性静脉淤滞，引起静脉膨大； n4.肝内出血、血肿机化、血管再通后形成血管扩张； n5.发育异常，此为较多学者的认为。 影像表现： nCT： n肿瘤可单发或多发，单发者多见于右叶，瘤体常呈圆形或卵圆形，直 径2-4cm的低密度影，大多密度均匀，有时见钙化。平扫时为边界清 楚、均匀的低密度影，增强后早期可见病灶周边呈片状、结节状强化 ，延迟扫描可见病灶中心部也逐渐强化，最终整个病灶被充填。 nMRI： n在T1加权图像上多呈均匀的低信号，质子加权即是均匀的高信号，T2 加权图像上则为很明显的高信号，呈“灯泡征”。如血管瘤发生纤维变 或囊性变，则信号强度可不均匀。 n肝动脉造影 n是诊断肝血管瘤最可靠的方法。在动脉期即可见肿瘤区域内有许多血 管湖，造影剂在血管湖内滞留时间较长，可达20秒或更长时间，至静 脉期仍不消失。 鉴别：婴儿型血管内皮细胞瘤 临床与影像学表现取决于血流速度及瘤内动静脉分流程度， 本病主要见于6个月以下婴儿及新生儿。 CT平扫肿瘤表现为均匀或不均匀的低密度影，近半数肿瘤 内有钙化。动态增强扫描，早期肿瘤周围密度急速上升，伴 整个瘤体不规则强化。连续扫描由周边向中心进行性密度增 高，坏死区不强化。 60710030 女 6d 60861038 男 24M CT:右前臂及右手海绵状血管瘤首先考虑 。 9岁男孩 海绵状血管瘤几乎全身任何部位都可以发生，好发于头、面、颈 部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外，偶见于粘膜下 ，也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官。 病情发展趋势： n海绵状血管瘤不同于毛细血管海绵状血管瘤，在它的表皮 没有或只有极少毛细血管瘤组织，血管瘤多生长在皮下组 织内，而