性早熟（precocious puberty）课件

性 早 熟 （precocious puberty） 苏州大学附属儿童医院神经内分泌科 陈临琪 目的与要求 n 掌握性早熟的概念、病因分类及临床表现 和辅助检查。 n 熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断。 n了解治疗要点。 重点与难点 n性激素的产生及调节和性早熟的定义。 n性早熟的分类。 n性早熟的诊断及鉴别诊断。 n性早熟的治疗原则。 英文关键词 nPuberty （青春期） nprecocious puberty（性早熟） nCentral precocious puberty（ CPP）（中 枢性性早熟） 性 早 熟（precocious puberty） n定义：女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发 育征象，即为性早熟。 n不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所造成 的性发育提前称为特发性真性性早熟。 下丘脑下丘脑 GnRHGnRH脉冲式分泌脉冲式分泌 垂体LH和FSH脉冲式分泌 性激素合成增加 （男孩-睾酮，女孩-雌二醇） 性成熟 下下 丘丘 脑脑 垂垂 体体 性性 腺腺 轴轴 的的 启启 动动 与与 调调 节节 + + - - 性性 早早 熟熟 的的 分分 类类 真性性早熟真性性早熟(GnRH(GnRH依赖性、中枢性依赖性、中枢性) ) 假性性早熟假性性早熟( (非非GnRHGnRH依赖性、外周性依赖性、外周性) ) 不完全性性早熟不完全性性早熟( (部分性性早熟部分性性早熟) ) 特发性真性性早熟（特发性真性性早熟（ICPPICPP） 非特发性真性性早熟非特发性真性性早熟 同性性早熟同性性早熟 异性性早熟异性性早熟 单纯性乳房早发育单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮单纯性早初潮 中枢性性早熟 外周性性早熟 特发性特发性 肾上腺疾病肾上腺疾病 下丘脑垂体病变下丘脑垂体病变 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等 错构瘤、神经母细胞瘤 性腺肿瘤性腺肿瘤 松果体病等，感染、外伤 卵巢颗粒-泡膜细胞瘤 头颅化疗、放疗等 畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等 先天畸形先天畸形 外源性外源性 脑积水、蛛网膜囊肿 含雌激素药物、食物、化妆品等 中隔-视中隔发育不全 其他其他 鞍上囊肿等 McCune-Albright综合征 其他其他 肝胚细胞癌等 原发性甲状腺功能减低症 肿瘤（分泌LH的腺瘤、 星形细胞瘤、胶质瘤等） 临 床 表 现 n女性：（平均4年） n乳房出现-阴毛、外生殖器发育-月经 n男性：（平均5年以上） n睾丸体积增大-外生殖器发育、变声-成年男性体征 n第二性征出现时，儿童身高体重增长加速 n特发性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快和骨彀提前愈 合。最终矮小。 n假性性早熟发育过程与上述规律迥异 n肿瘤引起者至后期才出现颅内症状 女性乳房发育分期 男性外生殖器、睾丸发育过程 男孩，男孩，8 8岁岁 外生殖器发育外生殖器发育 阴毛发育阴毛发育 身高蹿长身高蹿长 中枢性中枢性 性早熟性早熟 ?女孩女孩 ?ICPPICPP ?3 3岁岁 实验室检查 n1.骨龄测定 n2.B超检查 n3.CT、MRI检查 n4.血、尿激素检查 T、E2、T3、T4、FSH、LH LHRH刺激试验、尿17-酮类固醇测定 鉴别诊断 诊断过程主要是排除其他类型性早熟 1.单纯乳房早发育 2.假性性早熟 3.McCune-Albright综合征 治 疗 1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） ICPP治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距 改善最终成年身高(Final Adult Height, FAH) 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 预防初潮早现 恢复其实际生活年龄应有的心理行为 2.甲孕酮 环丙氯地孕酮 小结 n女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为 性早熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节。 n性早熟分真性、假性、部分性。 n特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最 终矮小。 n促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）可以治疗此病， 改善身高。 思考题 哪种性早熟病人需要干预治疗？哪种可以 不治疗，暂时观察？ 参考书目 实用儿科学.人民卫生出版社 现代儿科内分泌学.基础与临床.上海科学技术文献出版社 谢谢 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