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文档简介

1 华中科技大学同济医学院 附属协和医院血液病研究所 定 义 简称再障，是指由于获得性骨髓功能衰竭 ，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红 细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染 和出血为特征。 病因和发病机制 （一）病因 1、原发性：病因不明 2、继发性： a生物因素：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 b物理因素：X线、放射性核素 c化学因素：药物（氯霉素、抗肿瘤药等），工业 用化学物品：苯，除草剂和杀虫剂，染发（氧化染发 剂和金属染发剂） （二）发病机制：目前尚未阐明，可能的机制形象地归纳为 种子（造血干细胞损伤、缺陷）、土壤（造血微环境异常 ） 和虫子（免疫异常）学说。 近年来，很多研究表明，再障患者免疫功能特别是细胞免 疫出现异常，骨髓造血组织（造血干祖细胞）作为靶器官遭受 免疫损伤是再障发病的重要机制。然而，对于异常免疫攻击的 始动以及造血细胞的受击靶点仍有待深入研究。 临床表现 贫血、出血、感染 再障的临床表现与受累细胞系的多少及其程度有关 。患者就诊时多呈中至重度贫血。粒细胞明显减少时， 患者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤粘膜表 浅感染外，严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和 败血症。以细菌感染为常见，亦可见霉菌感染。患者有 出血倾向，主要因血小板减少所致。常见皮肤粘膜出血 ，如出血点、鼻衄、齿龈出血、血尿及月经过多等。严 重者可发生颅内出血，是再障的主要死亡原因之一。再 障罕有淋巴结和肝脾肿大。 实验室检查 一、血象： 特点是全血细胞减少（pancytopenia ），而三系细胞减少程度不一。少数患者可呈二系 细胞减少，但无血小板减少时再障的诊断宜慎重。 网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性 ，但也可为大细胞性。 二、骨髓像 包括穿刺和活检。穿刺涂片的特点是脂肪滴增多，骨髓 颗粒减少。多部位穿刺涂片增生不良，三系造血有核细 胞均减少，早期细胞少见，无明显病态造血现象，非造 血细胞成分如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状 细胞增多。非重型病例骨髓中仍可残存造血增生灶。该 部位穿刺涂片可见有核细胞增生良好，但恒有巨核细胞 减少。在判断造血功能上，骨髓活检优于骨髓穿刺，主 要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均 减少（2年者，有效率为57.9%， 90%。 非重型再障3050的病例得到治愈。 要 点 v再障是一种获得性骨髓衰竭性疾病，以外周血血细 胞减少及其相关临床表现为特征。原发者病因不明 ，继发者病因多样 v目前认为再障的主要发病机制是T细胞异常活化，导 致骨髓衰竭，本质上属于一种自身细胞性免疫异常 性疾病 v典型再障诊断不难，但非典型者需与多种类似表现 的疾病鉴别，尤其是低增生性MDS。年轻患者应仔细 地与各种
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