系统性红斑狼疮护理课件

系统性红斑狼疮 一、概述 1、定义：系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 是一种累及 全身多系统、多器官、表现复杂，病程迁 延反复的自身免疫性结缔组织病。 2、特点：病人血清中存在多种致病性自身 抗体 。 一、概述 3、发病情况：女性多见 , 患病年龄以 2040 岁最多（9095%）。不同年龄组 男女患病率不同 ，约1：510 二、病因与发病机制 1. 病因：不明 , 不是单一疾病而是不同病因引起的综 合症,可能与遗传、性激素、环境、内分泌等有关 。 l遗传因素：易感性是多基因的，与种族有关、有 家族聚集倾向 。 (2) 性激素：SLE 好发于育龄妇女 ,提示 SLE 的发病 与雌激素有关。 (3) 环境日光、感染、食物、药物等环境因素与 SLE 有关。 三、病理 主要病理变化：炎症反应和血管异常。 特征性病变是 : 1. 狼疮小体 ( 苏木紫小体 ):抗核抗体作用于 细胞核所形成的蓝染的圆形或椭圆形物质 。 2.“ 洋葱皮样 ” 病变 : 脾中央动脉和其他小 动脉周围显著的向心性纤维增生 三、病理 3.疣状心内膜炎 : 系在心瓣膜或腱索上形成 的赘生物。 4. 狼疮性肾炎 : SLE 病人均有肾损伤 , 称 狼疮性肾炎。病理改变可位于肾小球、肾 间质、肾小管及肾血管，病变范围及程度 不同 四、临床表现 多系统受累的炎症性疾病,多起病缓慢,病程迁 延、反复发作 , 变化多端，间有长短不等的 缓解期。差异较大，早期症状不典型。 四、系统性红斑狼疮主要症状的 发生率 发热 80% 胃肠道病变 38% 消瘦 60% 呼吸道病变 0、998% 关节痛 95% 心血管损害 46% 皮肤损害 80% 淋巴系统损害 50 肾脏病变 50% 中枢神经症状 2575% 疲劳 80100% 四、临床表现 l全身症状：活动期患者多有， 发热（不同热型，低、中热多见）, 疲倦、 乏力（可能为早期活动的唯一指标）、体 重下降（体重增加则可能伴有肾脏损害） 及淋巴结肿大等。 四、临床表现 2. 皮肤与粘膜：特异性损害和非特异性损害。 1）特征性损害： A、最典型面部蝶形红斑。两颊及鼻根部的轻微水肿 ，一般不累及鼻唇沟。多因日晒诱发 B、盘状红斑：界限清楚的浸润性硬红斑（先十数年 ），光过敏部位（前额、颧部、鼻等）。 四、临床表现 l皮损：水肿性红斑 , 色鲜红或紫红 , 边缘 清楚或模糊 , 可有痒和痛感。病情缓解时 , 红斑可消退 , 留有棕黑色素沉着。可出 现各种皮疹 , 如红斑、红点、丘疹、水疱 等。可有皮肤萎缩、瘢痕化、皮肤色素消 失。 四、临床表现 2）非特异性损害： A、粘膜：口腔溃疡最有意义，无痛、多发、复发 B、光过敏、指甲改变 四、临床表现 3. 关节与肌肉： （1）关节痛：最常见的主诉，先于系统表现几个月 或几年，可伴关节炎 , 不伴有骨质侵蚀、软骨破坏 及关节间隙狭窄，一般不引起关节畸形。近端指间 关节炎（痛）呈游走、对称性，多关节受累。 （2）肌肉：40% 有肌痛、肌无力（对激素敏感）， 类似肌炎。 四、临床表现 4. 肾 ：最常见累及的脏器，肾小球、肾小 管、血管均可受累，受累者预后不良 1）急慢性肾炎 2）肾病综合征 3）远端肾小管酸中毒（肾浓缩和调节酸碱 平衡的功能不全） 4）尿毒症是 SLE 常见的死亡原因 。 四、临床表现 5. 心血管系统：心包炎最常见，心肌炎、 周围血管病变也可见 。胸骨后疼痛、呼 吸困难、心动过速等。 6. 呼吸系统：胸膜受累最常见，胸痛、胸 腔积液。急、慢性狼疮性肺炎（双下肺） 。表现为发热、咳嗽、胸痛及呼吸困难等 。 四、临床表现 7. 消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、腹 泻、腹水等。 肝大多见 , 常无黄疸。 四、临床表现 8. 神经系统：脑损害最多见 , 可表现为精神障碍 、 癫痫发作、偏瘫、蛛网膜下腔出血等。脑损 害症状提示 SLE 病情的活动，预后不佳。严重 头痛可以是 SLE 的首发症状。诊断依靠血清学 。脑液蛋白、细胞增高 四、临床表现 9. 血液及淋巴系统：血液的有形成分、凝血机制 、纤维蛋白溶解异常。 1）贫血常见：正细胞正色素性贫血、网织红较低 自身免疫性溶血性贫血 (Coombs 试验阳性 ) 2）白细胞减少（常为活动证据）、淋巴细胞绝对 数减少 3）血小板减少：特别是免疫介导的可为首发症状 4）无痛性的轻、中度淋巴结肿大；脾大。 五、实验室及其他检查 l一般检查：血、尿常规、血沉、 肝功能、肾功能 2. 免疫学检查：多种抗核抗体的敏感性为 95%（抗 体效价与病情不平行） 。抗 Sm 抗体（30%）和 抗双链DNA（60%）被认为是SLE特异性抗体。 抗红细胞抗体、抗血小板相关的抗体等。免疫复 合物增加及补体 C3 、 C4 、总补体 降低有助于 SLE 诊断 , 并提示狼疮活动。 六、诊断要点 符合其中 4 条或 4 条以上者 即可确诊 1982年国风湿病协会修订SLE分类 标准 1颧部红斑：颧部扁平或高出皮肤的固定性红 斑，常不累及鼻唇沟部位 2盘状红斑：隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和 毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性疤痕 3光过敏：日光照射后引起皮疹 4. 口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡 六、1982年国风湿病协会修订 SLE分类标准 5非畸形性关节炎或关 节痛：非侵蚀性关节炎， 累及2个或2个以上的周围关节，以关节压痛、肿 胀或渗出为特征 6浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7、肾脏病变：蛋白尿或管型（红细胞、血红蛋白 、颗粒）或血尿 六、1982年国风湿病协会修订 SLE分类标准 8神经系统异常：抽搐或精神病非药物或代谢 紊乱所致 9、血液学异常： 1）溶血性贫血伴网织红细胞增多。 2）至少两次测定，白细胞减少（4 XI09）或淋 巴细胞 15 x I09或血小板减少( l00 x 109L) 六、1982年国风湿病协会修订 SLE分类标准 10、免疫学异常 1）LE细胞阳性， 2）抗ds一DNA抗体阳性， 3）抗Sm抗体阳性， 4）梅毒血清试验假阳性 11、狼疮带试验阳性 12、补体低于正常。 六、SLE 活动度的指标 癫病发作、精神异常、脑血管病 ; 多关节炎、关节痛 ; 蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检 组织的活动性病变 ; 皮疹、皮肤 血管炎、口腔粘膜溃疡 ; 胸膜炎、心包炎 ; 六、SLE 活动度的指标 溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴 细胞绝对值减少 ; 全身症状 , 如发热、疲倦、乏力 ; 血清 C3 、 C4 水平下 降 ; 抗 dsDNA 抗体升高 ; 血沉加快。连续动态观察以上指标可判断 SLE 活动度。 若以上指标恶化 , 表示 SLE 活动 ; 反之则表示 SLE 趋向缓解。 七、治疗要点 无根治方法 ,可以控制病情活动 , 维持临床缓 解。治疗应在防治病因及一般治疗的基础 上 根据病情的复杂性及严重程度而选择不 同的治疗方案。 七、治疗要点 原则： 1早发现，早治疗 2脏器受损程度的评估 3初次彻底治疗，使之不再复发 4、制定观察疗效的指标（活动性及脏器功能改善） 5治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药物的毒副作用 6定期全面检查，维持治疗 7恢复社会活动及提高生活质量 七、治疗要点 1、去除病因：避免日晒、预防感染 2、纠正免疫异常：最重要，用各种免疫抑制剂、血 浆置换 3、抑制过敏反应及炎症：非甾体类药物、糖皮质激 素 4、脏器功能的代偿疗法： 七、治疗要点 1. 非甾体类抗炎药：用于发热、关节肌肉疼痛、 关节炎、浆膜炎等 , 无明显内脏或血液病变的 轻症病人、有肾炎者慎用（使肾功能恶化）。 常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。 2. 抗疟药：氯喹口服后主要积聚于皮肤,故对皮肤 损害很有效，它还对骨骼肌肉症状、轻微全身 症状有效 七、治疗要点 3. 肾上腺糖皮质激素：最主要药物 , 具有抗炎及 免疫抑制作用，适用于急性暴发性狼疮 , 脏器 受损包括肾、中枢神经系统、心、肺等 , 急性 溶血性贫血 , 血小板减少性紫癜等。轻症病人 抗非甾体类无效时加中小剂量的强的松 七、治疗要点 1）大剂量泼尼松口服：0.5mg 1mg/(kg、d), 晨起 顿服,此量小于8周, 病情明显好转后减量(慢、二周 减10%，接近维持量减量渐慢、间隔48周)。长期 小剂量如 1015mg/d, 以维持 病情稳定。 2）大剂量 短期冲击疗法：甲泼尼龙 1g/d 静滴 , 共用 3 天 , 接着使用大剂量泼尼松口服。适用于突然恶 化的狼疮性肾炎和严重中枢神经系统病变者 七、治疗要点 4. 免疫抑制剂：激素疗效不好、病情反复、重症 病人等宜加用免疫抑制剂 。近年主张可阻止或 延缓肾炎转为慢性，尽早合用。激素+ 环磷酰 胺、 对肾炎、嘌吟对肺部受累效果好 。疗程大 于1年 5. 其他：血浆置换、性激素、注射免疫球蛋白 九、护理诊断 1. 皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应 等因素有关。 2. 疼痛 : 慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。 3. 口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激 素等因素有关。 4. 潜在并发症 慢性肾衰竭。 5. 焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损 及多脏器功能损害等有关。 十、皮肤完整性受损护理措施 1) 饮食护理：足够的营养和水分 , 给予足量的蛋白质 、维生素等 , 以维持正氮平衡 , 满足组织修复的需 要。 2) 皮肤护理：采取遮阳措施 , 避免阳光直接照射裸 露皮肤.皮疹或红斑用抗生素、糖皮质激素软膏 ; 避免接触刺激性物品如染发烫发剂，洗澡避免使 用肥皂、水不可太热。 每天检查皮肤，以便发现新的病灶。病房不用紫 外线消毒 十、皮肤完整性受损护理措施 3) 用药护理 非甾体类抗炎药 : 布洛芬、荼普生、阿司匹林 不良反应：A、胃肠道不适、胃粘膜损伤。应饭后服 用 , 同时服用胃粘膜保护剂 ( 如硫糖铝 ) 、 H2 受体 拮抗剂 ( 如雷尼替丁 ) 可减轻胃粘膜损伤; B、神经系统：头痛、头晕、精神错乱等； C、肝肾毒性。 应注意观察 , 及早发现并处理。 十、皮肤完整性受损护理措施 肾上腺糖皮质激素 : 不良反应有血压升高、血 糖升高、电解质紊乱、加重或引起消化性溃疡 、骨质疏松。在服药期间应给予低盐、高蛋白 、含钙丰富的食物 , 补充钙剂和维生素D。定期 测量血压 , 观察血糖、尿糖变化。做好皮肤和 口腔粘膜的护理,不能自行停药或减量过快,以免 “ 反跳 ” 。 十、皮肤完整性受损护理措施 免疫抑制剂 : 不良反应主要是白细胞减少也可 引起胃肠道反应、粘膜溃疡、皮疹、肝肾功能 损害、脱发、出血性膀脱炎、畸胎等。应鼓励 病人多饮水 , 观察尿液颜色 , 及早发现膀胱出血 情况。育龄女性服药期间应避孕。有脱发者 , 鼓励病人戴假发 , 以增强自尊 , 并做好心理护理 。 十一、疼痛 : 关节疼痛的护理措施 1) 休息与体位：急性期 , 关节肿胀伴体温升高时 , 应鼓励病人多休息，帮助病人采取舒适的体位 , 尽可能保持关节的功能位置 , 应有适当活动。 冬天注意关节部位保暖。 十一、疼痛 : 关节疼痛的护理措施 2) 协助病人减轻疼痛 适宜的环境 , 避免过于杂乱或过于清静，产生不良影响 ; 非药物性止痛措施 : 如 松弛术、皮肤刺激疗法 ( 冷、热敷 、加压、震动等 ) 、分散注意力 ; 根据病情使用磁疗、超短波、红外线等治疗 , 也可按摩肌 肉、活动关节,防治肌肉孪缩和关节活动障碍 ; 遵医嘱用药 : 布洛芬、荼普生、阿司匹林等 十二、口腔粘膜改变的护理措施 (1) 饮食护理：维持病人均衡饮食。高糖、 高蛋白和高维生素饮食 , 少食多餐 , 宜软 食 , 忌食辛辣等刺激性食物。 (2) 口腔护理：清洁。有粘膜破损时 , 晨起 、睡前和进餐前后用漱口液漱口 , 口腔溃 疡者用冰硼散或锡类散涂敷溃疡部 。 十三、潜在并发症慢性肾衰竭的护 理 (1) 休息：出现肾功能减退时应减少活动量 ,蛋白尿、血尿时应卧床休息。 (2) 营养支持：肾功能不全者 , 应给予低盐 、优质低蛋白饮食 , 限制水钠摄入。意识 障碍者 , 鼻饲流质饮食。 十三、潜在并发症慢性肾衰竭的护 理 (3) 病情监测：生命体征、体重 , 水肿的程 度、尿量、尿色、尿液检查结果的变化 , 监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改 变。 (4)必要时透析 保健指导 1. 向病人及家属讲明本病的有关知识和自我护理 方法 , 若能及时正确有效治疗 , 病情可以长期 缓解。 2. 教育病人要避免一切可能诱发本病的因素 , 如 阳光照射、妊娠、分娩、药物及手术等。应避 孕。病情活动伴有心、肺、肾功能不全者属妊 娠禁忌 , 并避免接受