室间隔完整型肺动脉闭锁课件

室间隔完整型肺动脉闭锁 山东日照市人民医院 超声科 接连利 室间隔完整型肺动脉闭锁（Pulmonary atresia with intact Ventricular septum）是右心室与肺动脉 之间没有直接交通，而室间隔完整的畸形，绝大多 数心房、心室及大动脉位置及关系正常，常伴有右 心室及三尖瓣发育不良。本病是一种少见的发绀型 先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的0.7%- 3.1%。我们检出的胎儿心脏畸形资料中室间隔完整 型肺动脉闭锁占3.3%。 室间隔完整型肺动脉闭锁 一、胚胎学与发生机制 室间隔完整型肺动脉闭锁与肺动脉闭锁合并圆锥干 畸形不同，圆锥动脉干的不均等分隔是圆锥干畸形肺动 脉发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部 之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的 病理改变。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三 部分结构仍然存在，右心室轻到中度发育不良。 二、病理解剖与分型 1、肺动脉闭锁 肺动脉闭锁大多发生于肺动脉瓣或（和）右室漏斗部， 90%以上为肺动脉瓣闭锁，闭锁的肺动脉瓣由肺动脉3个瓣 叶融合而成，融合缘多清晰可见，有时融合缘位于周边， 中央呈光滑的纤维隔膜，闭锁的瓣膜厚薄各异，瓣体可柔 软或坚硬。肺动脉瓣闭锁右室流出道通畅，右心室及三尖 瓣发育尚好，部分可伴有右室流出道肌性肥厚。少数病例 肺动脉闭锁呈肌性闭锁，仅在肺动脉瓣环基部形成三个浅 凹，无瓣叶融合迹象，同时伴有右心室漏斗部闭锁或发育 不良。 PA 漏斗部RV RVOT PA DA 肺动脉3个瓣叶融合，融合缘多清晰可见，瓣体可柔软或坚硬，右室流出道通畅 肺动脉瓣环 肺动脉闭锁呈肌性闭锁，仅在肺动脉瓣环基部形成三个浅凹，无瓣叶融 合迹象，同时伴有右心室漏斗部闭锁 RVOT RA PV LV 2、肺动脉细窄 二、病理解剖与分型 有报道约84%的主肺动脉及其主要分支有中重度发 育不良，我们检出的胎儿肺动脉闭锁中大多数患儿肺动 脉主干明显窄于主动脉，肺动脉走行位置正常，肺动脉 主干管腔与左、右肺动脉通畅，多表现主肺动脉、左右 肺动脉及动脉导管内径较接近。 PA DA DAO AO 多表现主肺动脉、左右肺动脉及动脉导管内径较接近。 二、病理解剖与分型 3、右心房、右心室及三尖瓣 所有病例均有右心房扩大，扩大程度通常与三尖瓣 反流程度有关。右心室属于盲腔，其发育、大小、形态、 室壁厚度和心肌结构等病理改变差别明显。右心室腔往 往发育不良，其中10%轻度发育不良、30%中度发育不良、 40%重度发育不良，其余6.5%发育正常，13%心室扩张。 二、病理解剖与分型 3、右心房、右心室及三尖瓣 I型（右室发育不全型）：占85%，右心室发育不良， 室壁心肌增厚，肌纤维排列紊乱，小梁增多增粗，右心室 腔狭小，漏斗部可狭窄。少数患儿表现右心室腔非常狭小， 右心室只有流入道部，三尖瓣环狭小，三尖瓣附着远端的 心室腔被肥厚的心肌闭合，漏斗部闭锁。三尖瓣瓣叶常有 发育不全、狭窄、下移或缺如。瓣膜和腱索缩短、肥厚、 增粗。三尖瓣发育情况往往与右心室发育相一致。 RA RA LV RV 右心室发育不良，室壁心肌增厚， 右心室腔狭小，漏斗部可狭窄 TV 少数表现右心室腔非常狭小，右心 室只有流入道部，三尖瓣环狭小，漏斗 部闭锁 I型（右室发育不全型） RV 二、病理解剖与分型 3、右心房、右心室及三尖瓣 II型（右心室大小正常或扩大型）：占15%，右心室 腔大小正常或接近正常，甚至扩张，右室心肌发育不良， 室壁变薄，缺乏收缩功能。三尖瓣结构往往正常或接近 正常，多为合并严重三尖瓣关闭不全。 RV AO II型（右心室大小正常或扩大型） PA RA PV 右心室腔大小正常或接近正常，甚至扩张，右室心肌发育不良，室壁变薄， 缺乏收缩功能，多为合并严重三尖瓣关闭不全。 二、病理解剖与分型 4、侧支循环 右心室属于盲腔，进入右心室的血流绝大多数经三尖 瓣反流入右房，经卵圆孔入左房，因此出生后患儿此通道 仍然存在，否则无法存活，极少数右心室严重发育不良者 经右心室心肌内窦状隙与冠状动脉相通，部分血流经冠状 动脉分流入主动脉。 胎儿时期肺动脉血流来源于动脉导管，是肺动脉血流供 应的唯一来源，因此出生后绝大多数合并动脉导管未闭， 极少数存在体循环与肺循环之间的其他侧支循环。 三、病理生理 室间隔完整型肺动脉闭锁，右心房血流经三尖瓣口进入 右心室后不能经肺动脉射出，三尖瓣口是右心室血流的入 口也是唯一出口，因此，患儿均有三尖瓣反流，导致右心 房扩大。三尖瓣反流的程度取决于右心室腔发育情况，右 心室腔发育相对较大时，进入右心室血流相对较多，其反 流量相对较大，右心室狭小时其反流量较小，但反流速度 并不减低。 三、病理生理 右心系统血流必须经过卵圆孔或房间隔缺损口分流到左 心房加入体循环，左心室承担了整个心脏输出负荷，导致 左心室的增大，主动脉的显著增宽。肺动脉闭锁使肺脏的 血供依赖于动脉导管的反向血流。胎儿期动脉导管是开放 的，因此胎儿生存及发育多不受影响，但胎儿出生后存活 要依赖于动脉导管的开放，如果动脉导管闭合患儿就会死 亡。室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿出生后肺循环阻力降低， 肺循环血流来源于左心系统经动脉导管分流的血流，引起 肺动脉压力升高，使肺动脉的发育得以改善，这可能是主 肺动脉内径出生前后悬殊较大的原因之一。 四、胎儿超声心动图诊断 胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁超声心动图表现四腔心 观严重不对称，主要表现右心房扩大，左心室明显大于 右心室，右心室发育不良者多伴有右室壁的增厚及室腔 明显小，室间隔连续完整，主动脉明显增宽，大多数病 例肺动脉细窄或不易被显示 四、胎儿超声心动图诊断 室间隔完整型肺动脉闭锁必伴有三尖瓣反流血流及 动脉导管的反向血流信号，右心室与肺动脉间无血流连 通，频谱多普勒可探及三尖瓣高速反流频谱及动脉导管 的反向血流频谱。当右心室发育相对较好而伴有三尖瓣 严重反流时，右心室、右心房可表现明显扩大，当右心 室严重发育不良时，声像图表现左心室显著大于右心室， 右心室明显缩小，三尖瓣环明显缩小；少数病例右心室 腔几乎消失，仅见肥厚右心室壁，彩色血流显像可见三 尖瓣口反流，其反流量相对较小（反流面积），但反流 速度快。 三血管-气管平面及大动脉短轴观是显示动脉导管反向 血流的最佳切面 孕28周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 RA LA RV LV 右心房扩大、右心室发育尚好，但室壁增厚、三尖瓣反流 三尖瓣反流速度512 cm/s 三血管-气管平面显示动脉导管反流 孕28周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 DA Arch RV LV PA RA SVC AO DA PV PA 肺动脉瓣闭锁，右心室发育尚好 孕28周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 右心房、室扩大、右室壁搏动幅度减低、三尖瓣重度反流 RV RA LV LA TV 孕28周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 三尖瓣反流速度282 cm/s 三血管-气管平面显示动脉导管反流 孕28周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 DA Arch 肺动脉瓣闭锁，右心房、室显著扩大 剖开右心室及流出道见右室 壁变薄，肺动脉瓣闭锁 RA RV 孕28周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 PV RV RA 右心房扩大、右室发育不良、三尖瓣反流 孕31周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 LA LV TV 三尖瓣反流速度440cm/s 三血管-气管平面显示动脉导管反流 孕31周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 DA Arch RA RV 肺动脉瓣闭锁，右心房扩大、右室发育不良 TV LV RV RA PA AO 孕31周胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁 SVC 胎儿右心发育不良综合征 室间隔完整型肺动脉闭锁是导致胎儿右 心发育不良综合征的最常见原因，但不是唯 一原因。 孕30周胎儿右心发育不良综合征 四腔心不对称，右室壁增厚、右心室狭小、三尖瓣增厚狭窄 孕30周胎儿右心发育不良综合征 肺动脉闭锁、动脉导管反流 孕24周胎儿右心发育不良综合征 四腔心不对称，右心室狭小、三尖瓣闭锁 孕24周胎儿右心发育不良综合征 彩色血流显示DA、PA反流右心室 孕24周胎儿右心发育不良综合征 频谱多普勒显示右室流出道为双向血流频谱 孕24周胎儿右心发育不良综合征 右室发育不良、肺动脉瓣缺如、三尖瓣闭锁 五、预后与优生选择 本病是一种严重预后不良的紫绀 型先天性心脏病，未经治疗的患儿 50%于出生后2周内死亡，85%于6个 月内死亡。产前超声诊断该病的胎 儿，均应建议孕妇