原发性醛固酮增高症玉林中医院病例分享课件

江苏省中西医结合医院内分泌代谢病院区江苏省中西医结合医院内分泌代谢病院区 头晕、偏瘫一例 玉 林 市 中 医 医 院 心 内科 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 基本资料：罗姓患者，女，49岁，农民。 入院时间：2015年4月03日16时 主 诉：反复头晕6年，再发伴乏力半天。 既 往 史：2013年4月曾因腔隙性脑梗塞、重度低钾血 症住院，出院后无遗症。否认其他病史、家 族遗传病史。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 现病史： 患者诉于6年前无诱因下开始出现头晕、乏力不适症状，测 量血压升高，监测血压最高达220/110mmHg，口服硝苯地平缓释 片20mg、qd控制血压，血压控制不佳。半天前无诱因下开始出 现头晕、头闷痛，肢软乏力，行走漂浮感，以左下肢乏力明显 ，逐渐出现站立、行走不稳，左侧下肢偏瘫，行动困难。门诊 测量血压为210/100mmHg，遂入住心内科。入院前病人饮食、睡 眠、大小便正常。发病后无头痛、耳鸣，无视物旋转、恶心呕 吐，无胸闷、胸痛，无昏厥、精神异常，无言语不清、口眼歪 斜等症状。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 体格检查： T 36.2、P 65次/分、R 20次/分、BP 210/98mmHg,神清，精 神一般，言语清晰流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈静 脉无充盈，颈无抵抗。两肺无啰音；心界正常，HR 65次/分，心 律齐，未闻及各瓣膜区病理性杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，肝 脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。四肢 肌张力正常，左下肢肌力级，余肢体肌力正常，生理反射正常， 病理反射未引出。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 入院初步诊断： 中医诊断：眩晕病（气血两虚证） 西医诊断：1、高血压3级（很高危组）； 2、脑梗塞？ 3、低钾血症？ 4、继发性高血压？（原发性醛固酮增高症？） 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 4月03日入院急查： 电解质：钾 1.87mmol/L。 血常规未见异常。肾功六项、心肌酶谱、血凝六项、N末 端B型钠尿肽前体均未见特殊异常。 心电图：1、窦性心律；2、S-T改变；3、U波明显。 头颅CT平扫未见异常。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 入院后药物治疗： 长期医嘱： 盐酸特拉唑嗪片2mg po qn 马来酸依那普利片10mg po bid 盐酸氟桂利嗪胶囊5mg po qn 临时医嘱： 硝苯地平控释片30mg po 螺内酯片20mg po 静脉输液： 5%GS100ml+参麦注射液40ml iv.drip qd 5%GS250ml+注射用血栓通粉针0.3g iv.drip qd 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 重度低钾血症的处理： 1、10%氯化钾注射液10ml6支 Sig： po 20ml tid 2、5%GNS 250ml + 25%硫酸镁注射液10ml Sig： iv.drip 2030gtt/min 3、 NS 35ml + 10%氯化钾注射液15ml Sig： 静脉微泵 10ml/h持续泵控 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 辅助检查报告结果后，持续静脉微泵氯化钾注射液补钾 入院当日晚上患者头晕、左下肢乏力、偏瘫症状未得到明显改善。 23时复查电解质：钾 2.57mmol/L。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 入院第二天，4月04日主治医师查房 患者头晕、乏力稍有改善，行走仍受限，失眠，饮食、大小便正 常。查体：P 67次/分、BP 165/100mmHg,神清，精神一般，言语清晰 流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈静脉无充盈，颈软无抵 抗。两肺未闻及啰音；心界正常，HR 67次/分，心律齐，未闻及杂音 ；四肢肌张力正常，左下肢肌力级，余肢体肌力正常，生理反射正 常，病理反射未引出。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 入院第二天相关辅助检查结果回报： 粪便分析、尿常规未见异常。 全肝功、血脂、葡萄糖测定(空腹)、血液流变学检查、超 敏C反应蛋白测定均未见异常。 复查电解质：钾 2.57mmol/L。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 醛固酮增多症？ 临床资料 入院第二天主治医师查房分析： 1、该病例三个重要特点：重度低钾、重度高血压、中青年； 2、患者进食正常，多次出现自发性低血钾、周期性麻痹， 心电图显著U波表现。 3、患者单侧肢体表现出偏瘫、乏力症状，头颅CT排除颅内 病变。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 主治医师指示予相关检查 1、高血压五项（ACTH促肾上腺皮质激素、Renin 肾素、 Cortisol人皮质醇、ALD醛固酮、A 血管紧张），连续 两天卧位、立位2h。 2、螺旋CT肾脏血管成像（CTA） 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 4月05日入院第三天，主任医师查房 患者头晕、乏力好转，左下肢偏瘫消失，自行活动，睡眠改善， 饮食、大小便正常。查体：HR 67次/分、BP 160/96mmHg，肺部（-） ；心律齐，腹部（-）。四肢肌肌张力正常，四肢肌力级。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 主任医师认为诊断需鉴别： 1、原发性高血压。 2、肾动脉狭窄、失盐性肾炎、肾盂肾炎晚期。 3、其他肾上腺疾病：皮质醇增多症、先天性肾上腺皮质增生。 4、其他：肾素分泌瘤、药物性。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 4月5日早上急查电解质：钾 2.65mmol/L。 处理： NS 30ml+10%氯化钾注射液20ml 持续微泵 10ml/h 螺内酯片20mg po bid 硝苯地平缓释片20mg po q12h 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 4月06日查房 患者头晕仍明显，乏力消失，左下肢活动无障碍，睡眠改善，饮食、 大小便正常。查体：HR 77次/分、BP 150/90mmHg，心律齐，四肢肌力肌张 力正常。 复查电解质：钾 3.98mmol/L。 处理： 停止泵入氯化钾，给予静脉滴注氯化钾、继续口服氯化钾。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 4月07日查房 患者稍觉头晕，乏力消失，自主活动，进食、睡眠正常。 查体：P 73次/分、BP 150/80mmHg，心肺腹、神经系统均未 见特殊异常。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 4月07日肾脏血管CTA结果回报： 1、左侧肾上腺结节，考虑腺瘤可能。 2、右肾小囊肿。 3、双肾动脉CTA未见明显异常。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 4月09日查房 患者无明显不适，泌尿外科会诊，考虑左侧肾上腺腺 瘤，致原发性醛固酮增高症，建议转泌尿外科手术治疗。 4月10日转泌尿外科。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 转科后术前检查： 高血压五项（站立位）：醛固酮83.42pg/ml，促肾上腺皮质激素 43.25pg/ml，肾素 33.94pg/ml，人皮质醇 13.92pg/dl、血管紧张素 150.87pg/ml。 高血压五项（平卧位）：醛固酮71.20pg/ml，促肾上腺皮质激素 242.33pg/ml，肾素 28.73pg/ml，人皮质醇 21.92pg/dl、血管紧张素 33.23pg/ml。 MRI脑垂体增强平扫未见异常。 ARR(ARR(醛固酮醛固酮/ /肾素活性肾素活性) )：2.452.45 ARR(ARR(醛固酮醛固酮/ /肾素活性肾素活性) )：2.472.47 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 4月17日，患者行经腹腔镜左肾上腺瘤切除术，术程顺 利，术后病人恢复良好。 术后住院期间患者仍服用氯化钾缓释片0.5g、tid补钾， 降压药服用硝苯地平缓释片20mg、q12h控制，血钾、血 压均正常。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 手术病理切片结果 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 临床资料 患者术后3月，停用补钾、降压药2月门诊复诊 患者无头晕、乏力，活动无障碍，饮食、睡眠、二便正常。 查体：P 73次/分、BP 130/80mmHg，心肺腹、神经系统均未见 特殊异常。 电解质：钾 4.1mmol/L。 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 认识原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,PA) 常见临床表现 高血压 低血钾 代谢性碱中毒 相关临床表现 低血钾 神经肌肉症状 肾性尿崩 心律失常 醛固酮增多对心血管的直接损害 心肌肥厚/纤维化 血管平滑肌增生 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,PA)诊治指南 筛查对象 筛查方法 确诊试验 分型诊断 难治性高血压 自发性或利尿剂导致的低血钾患者 肾上腺意外瘤患者 早发性高血压家族史或早发（小于40 岁）脑血管意外家族史的高血压患者 原醛症患者中存在高血压的一级亲属 醛固酮肾素比值 （ARR） 口服高钠试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验 肾上腺CT 双侧肾上腺静脉采血 美国临床内分泌与代谢杂志 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法 ARR影响因素过多（药物、体位、时间、血钾、年龄） 卧位、立位、随机ARR对筛查原醛症有何区别 不同研究ARR切点不同 可 用 于 控 制 血 压 且 对 RASS 系 统 影 响 较 小 的 药 物 药物名称分类常用剂量注意事项 维拉帕米缓释片非二氢吡啶类CCB90-120mg bid 可以单用或与此表中其 他药物联合使用 肼屈嗪血管扩张剂 10-12.5mg bid，根据需要 逐渐加量 小剂量开始减少头痛、 面红、心悸等副作用 哌唑嗪受体阻滞剂 0.5-1mg bid或tid，根据需 要逐渐加量 注意体位性低血压 多沙唑嗪受体阻滞剂 1-2mg qd，根据需要逐渐 加量 注意体位性低血压 特拉唑嗪受体阻滞剂 1-2mg qd，根据需要逐渐 加量 注意体位性低血压 如何筛查及确诊原醛症？如何筛查及确诊原醛症？ 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 原发性醛固酮增多症ARR 不同研究ARR切点敏感性及特异性 ARR切点敏感性特异性 5092%100% 5089%96% 2793%96.5% 2089%71% 2066%67% 23.696.8%94.1% 2493.3%93.8% 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 原发性醛固酮增多症ARR 卧位及立位醛固酮卧位及立位醛固酮/ /肾素比值肾素比值 醛固酮肾素比值1020304050 卧位 ARR 敏感性（% ） 989895.790.785.1 特异性（% ） 22.531.741.147.353.6 立位 ARR 敏感性（% ） 10098.696.491.986 特异性（% ） 2539.753.770.268 立位ARR切点: 40 敏感性: 91.9% 特异性: 70.2% 中西合璧 德艺双馨中西合璧 德艺双馨 总 结 中国难治性高血压中原醛症患病率为7.1% (95% CI:5.9-8.3%) 随机与立位ARR对原醛症诊断的敏感性及特异性相