原发性软骨肉瘤课件

济南军区总医院 医学影像科 原发性软骨肉瘤(primary chondrosarcoma) 是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接 形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。在原发 性恶性骨肿瘤中,其发病率仅次于多发性 骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。 国外统计原发性软骨肉瘤好发于扁 骨,以骨盆多见;国内统计则以长骨(如股骨 、胫骨) 多见。发病年龄一般较大,多在40 60 岁,男女之比约为1. 81。主要症状 为疼痛与肿胀,可触及包块,质地坚硬。肿 块生长缓慢,病程可超过2年。 Mark D , Murphey MD , Eric A ,et at . From the Archives of the AFIP imaging of primary chondrosarcoma : radiologic2pathologic correlation. RadioGraphics , 2003 , 23 :1245 原发性软骨肉瘤类型： 普通髓腔型(conventional intramedullary chondrosarcoma) 透明细胞型(clear cell chondrosarcoma) 间充质型(mesenchymal chondrosarcoma) 骨膜(皮质旁) 型(juxtacortical chondrosarcoma) 黏液型(myxoid chondrosarcoma) 去分化型(dedifferentiated chondrosarcoma) Aigner T. Towards a new understanding and classification of chondro genic neoplasias of the skeleton : biochemistry and cell biology of chon drosarcoma and its variants. Virchows Arch , 2002 , 441 :219 级级 级 去分化 病理表现 普通髓腔型软骨肉瘤 X线检查： (1) 骨的髓腔部分膨胀,可见骨皮质增厚和 内缘呈扇形,常伴有不同形态的钙化,典型 的为“环弧样”钙化或“砂砾样”钙化； (2) 骨膜反应可有可无,晚期可表现为十 分具有侵蚀性的骨膜反应； (3) 常伴有软组织肿块。 Murphey MD , Flemming DJ , Boyea SR , et al . Enchondroma versus chondrosarcoma in the appendicular skeleton : differentiating features. RadioGraphics , 1998 , 18 :1213 CT 检查： 适合显示软骨基质内的钙化和皮质 的情况,其显示骨质破坏部位、范围、形 态优于X线平片。软骨肉瘤常见CT表现 为骨髓腔内分叶状肿块并伴有“环弧状”或 “砂砾样”钙化;若肿瘤侵犯骨髓,其CT值明 显增高,与正常骨髓脂肪的低密度形成明 显对比;CT 增强扫描可显示肿瘤周边及肿 瘤内间隔轻度强化。 Mayes GB , Wallace S , Bernardino ME. Computed tomography of chon drosarcoma. Comput Tomogr , 1981 , 5 :345 MRI 检查： 可以明确显示肿瘤对骨髓及软组织的侵犯 范围,肿瘤与血管的关系,在区分正常与异常 骨组织的界限方面优于CT,但仅从MRI 上判 断软骨肉瘤的组织学类型和分级还比较困难 。软骨肉瘤由肿瘤细胞形成软骨基质,所含 水分丰富,因此在T1WI 上表现为分叶状低、 等信号,在T2WI 上为高信号,其中钙化在 T1WI 和T2WI 上为极低信号。 静脉注射Gd-DTPA ,可显示病灶边缘扇形 强化和肿瘤内间隔曲线样强化,前者反映 了纤维血管束包绕透明软骨小叶,后者则 反映了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式; 不增强的区域是缺乏软骨细胞组成的部 分,如囊性黏液样组织和坏死组织。 Aoki J , Sone S , Fujioka F ,et al . MR of enchondroma and chondrosar coma : rings and arcs of Gd2DTPA enhancement . Comput Assist Tomogr , 1991 , 15 :1011 透明细胞软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤是原发性软骨肉瘤的 少见变异,恶性程度低,发病年龄一般在30 50 岁,男性多见,好发于长骨的干骺端, 以股骨近端最常见。 X 线表现为位于长骨干骺端的溶骨 性破坏,内有分隔及囊变区,骨质轻度膨胀, 但皮质多保持完整,肿瘤与正常骨质之间 具有清楚锐利的分界,并有硬化边缘,有时 骨内缘可呈波浪状。钙化、骨膜反应及 软组织肿块较少见。 在CT 和MRI 上病灶内的出血、分隔 及囊变显示更加清楚。虽然透明细胞软 骨肉瘤的生长部位和硬化边缘类似于成 软骨细胞瘤,但在MRI 上透明细胞软骨肉 瘤与成软骨细胞瘤不同,后者在T1WI、 T2WI 上均表现为低信号,同时其发病年 龄较小,病灶周边没有水肿区。透明细胞 软骨肉瘤在T1WI 上为等信号,T2WI 上为 明显高信号,有时可见出血、分隔及液平 现象,易误诊为动脉瘤样骨囊肿。 Naumann S , Krallman PA , Unni K, et al . Translocation der (13 ; 21) (q10 ; q10) in skeletal and extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma. Mod Pathol , 2002 , 15 :572 间充质型软骨肉瘤 间充质型软骨肉瘤少见,约占所有软 骨肉瘤的1 %以下。发病年龄在1130 岁,好发于中轴骨,以上下颌骨、股骨多见, 也可见于腓骨、肋骨及脊柱。 X 线表现： 边界不清的溶骨性或具有侵蚀性的 虫蚀样破坏,可见轻微骨膜反应,中央部分 可见“环弧样”钙化,肿块很大,中心多位于 骨髓腔内,常向周边浸润,早期可见软组织 肿块。发生在脊柱的间充质软骨肉瘤基 本上是溶骨性破坏,延伸至附近软组织,可 突入椎管内。软组织肿块内见斑点状或 大片棉絮状钙化。 CT扫描可见侵蚀性的骨质破坏,伴有 大的软组织肿块和斑点状钙化,病灶中央 可见低密度坏死区;增强扫描可见病灶周 边丰富血管结构,而病灶增强延迟。间充 质软骨肉瘤MRI表现无特异性,软组织肿 块在T1WI 上为中等信号,在T2WI上为高 信号;并可显示骨质破坏;增强扫描肿瘤强 化方式与CT强化类似,有时见周边迂曲的 血管影。 Lloret sever A , Bjerkehagen B. Primary spinal chondrosarcoma : radio logic findings with pathologic correlation. Acta Radiol , 2006 , 47 :77 骨膜(近皮质) 型软骨肉瘤 骨膜型软骨肉瘤比较少见,约占所有 软骨肉瘤的4 % ,好发于长干骨,尤以股骨 多见,好发年龄在3040 岁。 X线表现为皮质表面圆形或椭圆形分 叶状软组织肿块,其中可有钙化,同时常见 和骨干垂直的放射状骨针及三角形骨膜 反应。CT 可以更加清楚地显示肿块的范 围、钙化及骨膜反应的特征,没有钙化的 部分其密度低于肌肉的密度。软组织肿 块MRI 上表现为T1WI 不均匀低信号 ,T2WI 为不均匀高信号。CT、MRI 增强 扫描为周边强化和其内分隔样强化,而骨 髓腔未见改变。 Zenmyo M, Komiya S , Nakashima M, et al . Giant juxtacortical chon drosarcoma of the humerus. Orthopedics , 2000 , 23 :497 黏液型软骨肉瘤 黏液型软骨肉瘤是从普通型软骨肉 瘤中分出的一种原发性软骨肉瘤的亚型 。Bourgouin 等1992 年作了阐述。从细胞 遗传学上分析,是由于同源的染色体9 号 位与22 号位发生换位而导致的。文献报 道近一半发生在股骨,好发年龄976 岁, 平均49 岁。 X 线表现为侵蚀骨质破坏,可见软组 织肿块。CT 能更清楚地显示其钙化,但不 广泛。肿块含水量多,故在CT像上表现为 低密度;黏液型软骨肉瘤较普通型软骨肉 瘤更常见出血,在MRI 的T1WI、T2WI 上 均表现为高信号, (肿块) 增强扫描肿块呈 轻度强化。 Gebhardt MC , Parekh SG, Rosenberg AE , et al . Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the knee. Skeletal Radiol , 1999 , 28 :354 去分化型软骨肉瘤 去分化型软骨肉瘤占所有软骨肉瘤 的9 %10 % ,好发年龄5070 岁,部位与 普通型软骨肉瘤相似。 X线常见表现为在原有软骨肉瘤的基 础上又混有纤维肉瘤或骨肉瘤的改变。 常伴有“环弧样”钙化和软组织肿块。若已 转化为纤维肉瘤或骨肉瘤时,形成的软组 织肿块无钙化,但可见瘤骨。CT 检查比X 线平片更能清晰显示恶性肿瘤的侵袭征 象,特别是显示钙化形态和病灶范围。 MRI 表现与普通髓腔型软骨肉瘤相似,增 强扫描可见典型的周边和分隔样强化。 Laurel A , Littrell MD , Doris E , et al . Radiographic , CT, and MR imaging features of dedifferentiated chondrosarcomas : a retrospective re view of 174 de novo cases. Radiographics , 2004 , 24 :1397 小结 各型软骨肉瘤,组织病理学表现主要有: (1) 肿瘤细胞形成的软骨基质,含水量高且周 边有软骨钙化; (2) 呈分叶状生长; (3) 常伴病灶周边浸润,出现软组织肿块。 影像学上的表现基本反映了病理学的特点: (1) 溶骨性改变,X 线、CT 表现为低密度 ,MRI 上,T1WI为低信号,T2WI 为高信号; (2) 出现“环2弧样”钙化; (3) 浸润性特征,骨内膜呈扇形增厚并常见软 组织肿块,增强肿块为边缘强化或分隔样强 化。 软骨肉瘤(0101) 冯珂, 男, 21 高分化软骨肉瘤 软骨肉0101-2 T1 T1 T2+SF 软骨肉0101-3 T1 T2 翟召英 女 43 右上臂酸痛3年 软骨肉瘤(透明细胞)(0201) CT 软骨肉瘤0201-2 T1 T2 软骨肉瘤0201-3 T1 T2+SF 软骨肉瘤 (00601) (分化较高) 钱建光 男, 54 软骨肉瘤O6O1-2 T1