肌张力障碍的治疗方法第四军医大学唐都医院功能神经外科王学廉课件

肌张力障碍的治疗方法肌张力障碍的治疗方法 第四军医大学唐都医院第四军医大学唐都医院 功能神经外科功能神经外科 王学廉王学廉 肌张力障碍肌张力障碍概况概况 在运动障碍性疾病中的发病率仅次于帕金森病；在运动障碍性疾病中的发病率仅次于帕金森病； 用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的运用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的运 动障碍性疾病，并非指肌张力异常动障碍性疾病，并非指肌张力异常 或肌张力增高或肌张力增高 或减低；或减低； 19111911年年OppenheimshOppenheimsh首次提出肌张力障碍的概首次提出肌张力障碍的概 念，但至今国际上尚无明确的肌张力障碍诊断标念，但至今国际上尚无明确的肌张力障碍诊断标 准。准。 肌张力障碍肌张力障碍定义定义 一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复 运动或姿势异常综合征。运动或姿势异常综合征。 主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的不主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的不 自主运动和异常姿势是肌张力障碍的特征性表现自主运动和异常姿势是肌张力障碍的特征性表现 。 肌张力障碍肌张力障碍临床表现临床表现 肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变 化很大，因而临床表现各异。化很大，因而临床表现各异。 1 1肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不 规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈 现为一种奇异动作或特殊姿势。现为一种奇异动作或特殊姿势。 2 2不自主动作易累及头颈部肌肉不自主动作易累及头颈部肌肉( (如眼轮匝肌、口轮匝如眼轮匝肌、口轮匝 肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等) )，躯干肌，肢体的旋前，躯干肌，肢体的旋前 肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。 肌张力障碍肌张力障碍临床表现临床表现 3 3发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎 不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。 4 4不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻 或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，受累肌或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，受累肌 群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。 5 5病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称 为为“ “感觉诡计感觉诡计” ”(sensory tricks)(sensory tricks)。 6 6症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。 肌张力障碍肌张力障碍分型分型 根据发病年龄分型根据发病年龄分型 早发型：早发型： 2626岁，一般先出现下肢或上肢的症岁，一般先出现下肢或上肢的症 状，常常进展累及身体其他部位。状，常常进展累及身体其他部位。 晚发型：晚发型：2626岁，症状常先累及颜面、咽颈或岁，症状常先累及颜面、咽颈或 上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及 邻近肌肉。邻近肌肉。 肌张力障碍肌张力障碍分型分型 根据症状分布分型根据症状分布分型 局灶型局灶型(focal dystonia)(focal dystonia)：单一部位肌群受累；：单一部位肌群受累； 节段型节段型(segmental dystonia)(segmental dystonia)：2 2个或个或2 2个以上相邻部个以上相邻部 位肌群受累；位肌群受累； 多灶型多灶型(multifocal dystonia)(multifocal dystonia)：2 2个以上非相邻部位肌个以上非相邻部位肌 群受累；群受累； 全身型全身型(generalized dystonia)(generalized dystonia)：下肢与其他任何节段：下肢与其他任何节段 型肌张力障碍的组合；型肌张力障碍的组合； 偏身型偏身型(hemidystonia)(hemidystonia)：半侧身体受累，一般都是继：半侧身体受累，一般都是继 发性肌张力障碍；发性肌张力障碍； 肌张力障碍肌张力障碍分型分型 根据病因分型根据病因分型 原发性或特发性：肌张力障碍是临床上仅有的异常表原发性或特发性：肌张力障碍是临床上仅有的异常表 现，没有已知病因或其他遗传变性病现，没有已知病因或其他遗传变性病； 肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一 ，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的 证据；证据； 遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴 有一种遗传变性病的其他特征；有一种遗传变性病的其他特征； 发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运 动障碍，发作间期表现正常；动障碍，发作间期表现正常； 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾 病或损伤的一种症状。病或损伤的一种症状。 肌张力障碍肌张力障碍与舞蹈症的区别与舞蹈症的区别 肌张力障碍同一患者的受累肌群相对恒定，具有肌张力障碍同一患者的受累肌群相对恒定，具有 模式化的特点模式化的特点 舞蹈症患者的肢体远端显著、不规则、无节律动舞蹈症患者的肢体远端显著、不规则、无节律动 作作 肌张力障碍肌张力障碍与抽动症的区别与抽动症的区别 肌张力障碍的不自主运动肌张力障碍的不自主运动 在收缩高峰可有短时间持在收缩高峰可有短时间持 续续 抽动症多为单个、短暂的抽动症多为单个、短暂的 抽搐样动作抽搐样动作 肌张力障碍的异常动作并肌张力障碍的异常动作并 非不适感所致，不能自我非不适感所致，不能自我 抑制抑制 抽动症则相反抽动症则相反 肌张力障碍肌张力障碍震颤的特点震颤的特点 肌张力障碍的重复运动（疾病早期表现为震颤）肌张力障碍的重复运动（疾病早期表现为震颤） 具有明确的方向性和姿势性的特点。具有明确的方向性和姿势性的特点。 有时多种形式的不自主运动可同时存在。有时多种形式的不自主运动可同时存在。 肌张力障碍肌张力障碍鉴别鉴别 精神心理障碍引起的肌张力障碍精神心理障碍引起的肌张力障碍 常与感觉不适同时出现，固定姿势，没有感觉诡计效用，常与感觉不适同时出现，固定姿势，没有感觉诡计效用， 无人观察时好转无人观察时好转 器质性假性肌张力障碍器质性假性肌张力障碍 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别；眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别； 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口- -下颌肌张力障碍鉴别；下颌肌张力障碍鉴别； 颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天 性颈肌力量不对称或第性颈肌力量不对称或第脑神经麻痹形成脑神经麻痹形成 的代偿性姿势等的代偿性姿势等 应与痉挛性斜颈鉴别。应与痉挛性斜颈鉴别。 肌张力障碍肌张力障碍诊断诊断 诊断原则诊断原则：首先明确是否肌张力障碍，其次肌张力障碍是：首先明确是否肌张力障碍，其次肌张力障碍是 原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的病因。原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的病因。 临床表现是诊断肌张力障碍的重要依据；临床表现是诊断肌张力障碍的重要依据； 神经系统检查仅能临床上鉴别原发性肌张力障碍与肌张力神经系统检查仅能临床上鉴别原发性肌张力障碍与肌张力 障碍叠加综合征；障碍叠加综合征； 对所有早发、诊断不明的肌张力障碍患者，应当试用左旋对所有早发、诊断不明的肌张力障碍患者，应当试用左旋 多巴诊断性治疗；多巴诊断性治疗； 诊断诊断时不推荐常规的神经生理检测；时不推荐常规的神经生理检测； 脑脑MRIMRI检查对肌张力障碍的诊断价值优于脑检查对肌张力障碍的诊断价值优于脑CTCT 肌张力障碍肌张力障碍诊断诊断 遗传学检测在诊断和咨询中的应用遗传学检测在诊断和咨询中的应用 DYT1DYT1、DYT2DYT2、DYT4DYT4、DYT6DYT6、DYT7DYT7和和 DYT13DYT13与原发性肌张力障碍有关；与原发性肌张力障碍有关； DYT5DYT5、DYT11DYT11、DYT12DYT12、DYT14DYT14和和DYT15DYT15与与 肌张力障碍叠加有关；肌张力障碍叠加有关； DYT8DYT8、DYT9DYT9和和DYT10DYT10与发作性肌张力障碍有与发作性肌张力障碍有 关；关； DYT3DYT3与神经变性疾病有关。与神经变性疾病有关。 肌张力障碍肌张力障碍治疗治疗 治疗原则：应根据肌张力障碍患者的具体治疗原则：应根据肌张力障碍患者的具体 情况，权衡利弊，选择最优的治疗方案，情况，权衡利弊，选择最优的治疗方案， 实现运动功能的最大改善。实现运动功能的最大改善。 治疗方法：一般支持治疗、理疗、口服药治疗方法：一般支持治疗、理疗、口服药 物治疗、肉毒毒素注射治疗和手术治疗等物治疗、肉毒毒素注射治疗和手术治疗等 。 肌张力障碍肌张力障碍治疗治疗 一般支持治疗一般支持治疗 包括心理治疗、多种感觉训练方法、生物反馈治疗、包括心理治疗、多种感觉训练方法、生物反馈治疗、 脊髓刺激治疗、特殊生活技能训练、理疗、体疗、按脊髓刺激治疗、特殊生活技能训练、理疗、体疗、按 摩等摩等 病因治疗病因治疗 明确肌张力障碍的病因，对其长期、根本的治疗最为明确肌张力障碍的病因，对其长期、根本的治疗最为 关关 键，目前仅对一些症状性肌张力障碍采用特异性治键，目前仅对一些症状性肌张力障碍采用特异性治 疗。疗。 肌张力障碍肌张力障碍治疗治疗 药物治疗药物治疗 口服药物口服药物 抗胆碱能药物：包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品 等。 抗癫痫药：包括苯二氮革类、卡马西平、苯妥英钠 等。 抗多巴胺能药物：氟哌啶醇或哌迷清等。 多巴胺能药物：左旋多巴及多巴胺受体激动剂，包 括复方左旋多巴、麦角已脲、麦角溴胺等。 肌松剂：巴氯芬等。 肌张力障碍肌张力障碍治疗治疗 药物治疗药物治疗 肉毒毒素治疗肉毒毒素治疗 美国国立卫生院(National Institutes of Health consensus statement)推荐肉毒毒素用于眼睑痉挛 、内收型痉挛性构音障碍、下颌闭合型口一下颌肌 张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。 鞘内注射巴氯芬：鞘内注射巴氯芬： 应用于严重的全身型肌张力障碍，特别是伴有严重 痉挛状态的患者。 肌张力障碍肌张力障碍治疗治疗 神经外科治疗神经外科治疗 脑深部电刺激术脑深部电刺激术(DBS)(DBS) 对苍白球内侧部对苍白球内侧部(GPi)(GPi)或丘脑持续电刺激已应用或丘脑持续电刺激已应用 于各种肌张力障碍的治疗，主要是药物治疗无于各种肌张力障碍的治疗，主要是药物治疗无 效的患者。效的患者。 肌张力障碍肌张力障碍治疗治疗 神经外科治疗神经外科治疗 选择性外周神经和肌肉切除选择性外周神经和肌肉切除 适用于药物治疗或反复肉毒毒素注射没有反应适用于药物治疗或反复肉毒毒素注射没有反应 的痉挛性斜颈患者，必要时可以附加肌肉切除的痉挛性斜颈患者，必要时可以附加肌肉切除 术。术。 合并显著的肌张力障碍性动作合并显著的肌张力障