血液系统疾病病人ppt课件

单击此处编辑母版标 题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 血液系统总论 学习目标 1.掌握血液病的常见症状出血和感染的护 理估计。 2.掌握常见症状的护理诊断的描述及护理 措施。 3.熟悉血液病的分类。 血液及造血系统的组成 血液 造血器官 血浆 血细胞 骨髓 胸腺 淋巴 脾 血细胞的生成 分类 1.红细胞疾病 2.粒细胞疾病 3.单核细胞和巨噬细胞疾病 4.淋巴细胞和浆细胞疾病 5.造血干细胞疾病 6.脾功能亢进 7.出血性及血栓性疾病 血液病的临床表现和特点 、临床表现： 贫血、出血、感染、黄疸、 浸润症状（浅表淋巴结肿大、肝脾肿大） 、特点：病种多、与它科疾病有相似之处、 缺乏特异性、学科的发展依赖于实验室 出血及出血倾向 原因 n血管壁异常 1、先天性： 2、获得性： n血小板异常 1、血小板数量减少； 2、血小板数量增多； 3、血小板功能异常； n凝血系统异常 护理评估 （一）病史 除强调全面、完整的病史外，还需要强调 ： 1、出血的性质： 自发性出血血管、血小板疾病； 轻微损伤或小手术后出血过多或不止 凝血系统疾病； （2）开始出血的时期 自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致， 对于该种病人应进行家族史的详细调查。 若患者幼年时曾行外科手术而无出血史， 则可否定遗传疾病的诊断。 成年后的出血：多为获得性疾病所致，应 详细询问服药史，有毒化学物品接触史； 有无肝肾等其它疾病史。 （二）、身体评估 1.出血部位：遍及全身 2.出血程度： 实验室检查 1.血小板计数及形态功能检查 2.止血和凝血功能检查 常用护理诊断及措施 n有损伤的危险：出血（组织完整性受损： 出血） 1.观察病情变化 2.活动和休息安排 3.各部位出血的预防及止血的处理措施 继发感染(发热)护理评估 （一）病史 1、易患因素： WBC质和量变化 营养不良，抵抗力下降 疾病，免疫力下降 2、病原体的接触： 外界入侵 滋生于机体的病原体在抵抗力下降时致病 3、感染的常见部位及表现 与外界相通的部位最易发生感染 （二）身体评估 1.体温 2.各部位感染征象 （三）实验室检查 常用 护理诊断及措施 n有感染的危险（体温过高） 1.监测体温，寻找感染灶 2.加强常见感染部位的护理 3.预防外源性感染 4.用药的护理 单击此处编辑母版标 题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *21 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 学习目标 1.掌握ITP的表现及实验室检查。常用护 理诊断及措施。 2.熟悉ITP的治疗要点。 3.了解ITP的病因及发病机制。 一、概念 又称免疫性血小板减少性紫癜，由于自体 免疫紊乱，机体产生抗血小板抗体，血小 板破坏增加所致血小板减少的一类出血性 疾病，表现为自发性皮肤黏膜出血、出血 时间延长、血块退缩不良、毛细血管脆性 增加。 二、病因与发病机制 n感染 n免疫因素 n肝脾因素 n其他因素 三、临床表现及实验室检查 急性型慢性型 年龄龄儿童（2-6岁岁）多见见成人（20-40岁岁）多见见 性别别无区别别女性较较多（男：女约约1：3） 诱诱因1-3周前多有感染史不明显显 起病急缓缓 出血症状严严重、常累及黏膜和内脏脏皮肤瘀点或月经过经过 多 病程4-6周，80%病例半年内自愈迁延不愈 血小板计计数常在20109/L以下（30-80) 109/L 骨髓巨核细细胞数量多、幼稚型比例增高， 无血小板形成 增多或正常，颗颗粒型比例增 高，血小板形成减少 五、治疗要点 n急性型多数1一2月内自愈，轻症无需特殊治疗 。出血严重或血小板计数20109L，宜采 取综合治疗。 n糖皮质激素 (首选药) 强的松30-60mg/d P.O, 好转减量，维持3-6个月 副作用：座疮、血糖、血压、易感染。 n脾切除 n免疫抑制药 长春新碱、环磷酰胺、CsA等。 副作用：骨髓抑制、未梢神经炎、出血性 膀胱炎等。 n输血或血小板悬液。 n大剂量丙种球蛋白静脉注射 400mg/Kg.d. VD. 连续5天 副作用：恶心、头痛、发热、寒颤等。 六、常用护理诊断、措施及依据 n皮肤完整性受损:出血 n有损伤的危险:出血 n知识缺乏 与缺乏信息、缺乏指导有关。 1、向病人解释疾病相关知识。 2、解释主要治疗方法。 3、解释皮质激素治疗的注意事项及副作用 。 4、与病人共同讨论治疗计划，使病人对治疗 全过程有所了解以便坚持治疗。 n自我形象紊乱 与糖皮质激素长期大剂 量使用有关。 1、承认病人对已存在的身体外表改变的 心理反应是正常的。 2、提供修饰技巧。 3、鼓励病人适当进行社会活动、人际 交往。 4、外表改变是暂时的，次要的。 健康教育 n检测病情 n就医指导 n用药指导 n预防出血 单击此处编辑母版标 题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *32 贫 血 学习目标 1、掌握贫血的定义，判断标准，常用护理诊 断名称及护理措施。 2、熟悉贫血的分类。 3、了解影响贫血判断的因素。 一、概念 (一)定义：贫血是一种症状,系指单位容积的外周 血液中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)量及红细 胞比积(HCT)低于同龄、同性别正常最低值。 血红蛋白测定值与年龄、性别、居住地区及当 时的血浆容量有关。在诊断贫血时要考虑以上因素 。 n红细胞的发育过程 造血干细胞幼稚红细胞网织红细胞成熟 红细胞 成熟红细胞进入外周血执行生理功能 120天后红细胞衰老破坏 被网状巨噬细胞系统清除 （二）、判断标准 男性女性 血红红蛋白100 32 310350 正常细胞性贫血 80100 2632 310350 小细胞低色素性贫血 2 109/L 中性粒细胞0.5 109/L 血小板计数20 109/L 网织红细胞15 109/L 骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低，常有增生灶 预后 不良，多于612个月内死亡 较好，少数死亡 实验室检查 n血象： 全血细胞减少、网织红细胞绝对值 10%。 M3 (早幼粒细胞型变异型) 变异型(M3v) BM形态近似 M3a 或M3b，但周围 血早幼粒细胞胞 核为双叶、多叶 或肾形，胞浆中 嗜天青颗粒少， 甚至缺如，而部 分细胞仍呈典型 的异常早幼粒细 胞形态。 M4(粒-单细胞型) BM中NEC的 原始细胞30% 原粒及以下各 阶段粒细胞占 3079% 各阶段单核细 胞20%和/或 外周血原粒细 胞35109/L。 M5(单核细胞型) M5a(原始单核 细胞型):BM中 原始细胞 80% M5b: BM中原 始细胞 80% 。 M6（急性红白血病） 骨髓中幼红细 胞50%，非红 系细胞中原始 细胞（I型+II 型）30% 骨髓原红细胞 胞体巨大，易 见多个核和核 分裂相 M7（急性巨核细胞白血病） 原始巨核 细胞30% 原始细胞 增多，核 呈圆形、 深蓝，胞 浆呈伪足 状 L1 胞体小，较一 致；胞浆少； 核形规则、核 仁小而不清楚 ，少见或不见 。 L2 胞体大，不 均一；胞浆 常较多；核 形不规则， 常呈凹陷、 折叠，核形 规则，核仁 清楚，一个 或多个 L3 胞体大，均 一；胞浆多 ，深兰色， 有较多空泡 ，呈蜂窝状 ；核形规则 ，核仁清楚 ，一个或多 个。 临床表现 一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重. 二、发热: v低热：常为白血病本身引起发热， 38.5 v高热：提示有继发感染, 体温常 38.5 三 、出血: v原因:主要因血小板 减少,其次为凝血机制障 碍, 如合并DIC v部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月 经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见 死亡原因。 四 、器官和组织浸润的表现 1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度， 巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛， 关节疼痛。 3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。 4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润， 皮肤粒细胞肉瘤。 5.中枢神经系统白血病 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽 搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋. 实验室检查 一、血象 1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显 著，也可正常或减低。原始和（或） 幼稚细胞30%90%。 2.正细胞贫血。 3.不同程度的血小板减少。 二、骨髓象 1.增生I或II级，粒红比值M1-M4 2.某一系列的白血病细胞极度增生30%（ 占NEC） 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少 5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急 粒、急单、急粒单，但不见于急淋。 治疗要点 （一）支持治疗 1、心理和营养支持、注意休息 2、处理贫血 3、防治感染：漱口、环境、消化道、呼吸道 4、出血: 止血药、输血小板 5、防治尿酸肾病:水化、碱化尿液、别嘌呤醇；尿 量1500ml/d （二） 化学治疗：是目前治疗白血病最主要的 方法。 1、常用化疗药物： 2、诱导凋亡治疗： As2O3：70年代开始，90年代广泛应用 3、诱导分化治疗 维甲酸：80年开始，86年国内用ATRA治疗APL。（ 血液学缓解） 新的维甲酸化合物：脂质体包裹ATRA等。 （分子 水平缓解） 新的诱导分化剂：组蛋白去乙酰基酶抑制剂；蛋白 激酶抑制剂；CD44抗体。 4、常用化疗方案 急性白血病：联合、序贯、 间歇用药 类型 基本方案 目前最佳方案 AML MADAHA IDA（去甲氧）+Ara-C ALL VP VDLP 5、化疗的阶段性划分 n诱导缓解：从开始治疗到完全缓解。 n目的：迅速减少白血病细胞,使BM造血功能 恢复,达完全缓解. n 缓解后治疗：在缓解后继续治疗 n 目的：防止复发,消灭残存白血病细胞；延 长缓解时间,争取治愈。包括巩固缓解治疗, 维持缓解治疗,强化治疗。 完全缓解 （CR） 1）白血病的症状和体征消失； 2）血象Hb100gL（男）或 90gL（女及儿童） 3）中性粒细胞绝对值1.5 109L 4）血小板100 109L 5）外周血白细胞分类中无白血病细胞 6）骨髓：原粒、早幼粒（原单、幼单或原淋、幼淋 ）5，红细胞及巨核细胞系列正常 此时白血病细胞由510(10-13） 510(8-9)以下。 长期存活：自白血病确诊之日起计算，存活 时间达5年者 临床治愈：停止化疗5年或无病生存达10年者 （三）CNSL防治： 1、鞘内注射药物： 常用药 甲氨喋呤10-15mg；Ara-C 50mg 注药时宜加地塞米松5-10mg 防低颅压头痛，鞘内注射后应去枕平卧6- 8小时 2、放射治疗：头颅和脊髓照射可防治。 （四）造血干细胞移植 概念：大剂量放化疗, 尽量杀灭体内残存的白血病细胞, 植入正常的造血干细胞,恢复患者正常的造血功能和免疫功 能. HSCT是一种可能根治血液系统恶性肿瘤疾病等综合性 治疗方法。如allo-HSCT就包括了HLA相配的供者的准备 ，造血干细胞的动员、单采、净化和回输，大剂量的化疗 、放疗，免疫抑制及过继免疫，细胞因子、抗感染、成分 输血等治疗方法。如果移植成功,就可完全治愈白血病. 方法：同基因HSCT（双生子）； 自体造血干细胞移植 异基因HSCT（亲兄弟、姐妹；GVHD,配型)；脐血移植 常用护理诊断及措施 n活动无耐力 与贫血，化疗有关。 n有损伤的危险：出血 与血小板减少有关。 n有感染的危险 与白细胞减少有关。 n潜在并发症 化疗药物的副作用。 骨髓抑制,消化道反应,肝肾功能损害,心脏损害,末 梢神经炎,脱发，局部皮肤血管损害。 n预感性悲哀 与白血病预后不良有关。 化疗注意事项 1）化疗前：说明给药方法、副作用，有思想准备。 2）减轻胃肠道毒性反应 化疗期间要少量多餐，避免刺激性的食物 化疗前后2h 内避免进餐 如有恶心、呕吐可减慢给药速度或给止吐药 有脱水要及时纠正 3） 严密观察血象变化： v2次/周查血常规 ； vWBC降低,加强感染的预防； vPLT降低，加强出血的预防 4） 做好口腔的护理 5) 减少局部刺激作用 合理选择血管 I.V.要准确，防药液外漏 注射完毕，用无药液体迅速冲净输液管内溶液 一旦外漏，立即停输，用5%Procaini 1020mL注 入皮下组织内加以稀释；用冰袋冷敷. 静脉炎的处理 慢性粒细胞白血病 概述 亦称慢性髓性白血病。是一种获得性造血干细胞恶 性克隆性疾病，主要涉及髓系。 特点：持续性进行性外周血白细胞数增高；分类中有 不同分 化阶段的粒细胞（中幼粒以下偏成熟的为主） ； 脾脏肿大； BM的Ph染色体或BCR/ABL融合基因占90%以上； 中位生存期34年。 临床表现 1、慢性期 1）病程14年 2）各种年龄均可发病，中年多见，男略多于女 3）起病缓慢隐袭，于健康查体或其他情况就医时 发现血象异常或脾大确诊。 4）代谢亢进：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等 5）原始细胞10%，血中嗜碱粒 20% ；血小板进行性减少或增高；可出现其他染色体 异常。 3、急变期 1）慢粒终末期，与急性白血病类似； 2）预后急差，数月内死亡。 3）多数呈急粒变，2030%急淋变。 4）NAP积分增加 5）三大特点：骨髓增生加速；原始细胞危象；髓外 原始细胞浸润。 血象：白细胞迅速增高（原始及早幼粒细胞30%） 中重度血红蛋白减少、血小板减少，个别剧增； 骨髓象：原始细胞20%，原始及早幼粒细胞50%。 实验室检查 n血象 a.白细胞计数明显增高 ，常20109/L，可达100109/L以上。 b.原始细胞5%，原十早幼10%；急变时 c.中晚幼粒，嗜酸、嗜碱粒 d.晚期Hb、PLT减少 e.NAP活性降低或阴性，急变时 n 骨髓象 与血象相似-增生极度活跃，以粒系为主，原始细胞10%，中晚幼粒，嗜 酸、嗜碱粒。 n染色体检查 约90以上患者有一种异常染色体，费城染色体（Philadelphia Chromosome,ph）。 n生化检查 治疗要点 n化疗 单药化疗：马利兰、羟基脲、干扰 素 n骨髓移植 n白细胞清除术 n急性变的治疗 护理诊断及护理措施 n疼痛 与脾肿大有关. n潜在并发症 尿酸性肾病 . 1、病情监测 2、多饮水，3000mL以上，尿量1500mL以上。 3、遵医嘱口服别嘌呤醇，利尿剂。 慢性淋巴细胞白血病 概述 慢淋白血病是由于单克隆性小淋巴细胞 扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其 他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶 性疾病。 临床表现 1、老年人多见，90%的患者在50岁以上发病； 2、起病很缓，一般无自觉症状； 3、乏力