血液和造血系统疾病 临床营养学 教学课件

第四节 血液和造血 系统疾病的营养 血液和造血系统疾病的营养 教学内容 n缺铁性贫血 n巨幼细胞性贫血 n再生障碍性贫血 n白血病 教学目标 n掌握缺铁性贫血的营养治疗。 n掌握巨幼细胞性贫血的营养治疗。 n熟悉缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血 的病因、发病机制、临床表现。 n了解铁的代谢、维生素B12与叶酸的 代谢。 缺铁性贫血 （iron deficiency anemia） n 缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的 贮存铁被耗竭，使血红素合成减少所发生的 一种小细胞低色素性贫血。 n常见于婴幼儿、青少年、孕妇及乳母等人群 小细胞低色素性贫血 nHb: 男性 120g/L, 女性 110g/L ， 孕妇 100g/L nMCV 80fl（m3）, MCH 27pg n正常：MCV8095fl，MCH2731。 n血清铁蛋白 12g/L n转铁蛋白饱和度15 n骨髓铁染色或红细胞游离原卟啉 一、 缺铁性贫血 n发病情况与铁的代谢 n发病机制 n病因 n临床表现 n治疗 n饮食治疗 发病情况与铁的代谢 n 正常成年男性体内铁的总量约为50mg/L ，女性约35 mg/L。 2/3是在血红蛋白 肌红蛋白占15 血浆中转铁蛋白 34mg 细胞酶10mg 贮存铁 食物中的铁 n血红素铁 n动物性食物中（肉、鱼、禽，但奶少）， n卟啉铁，不受食物和消化液影响，可直接吸 收, 25% n非血红素铁 n植物性食物中（谷、豆、瓜果、蔬菜,如海带 、木耳、紫菜、香菇、绿叶蔬菜） nFe(OH)3, Fe2+ 吸收率低10 胃酸 影响非血红素铁吸收的因素 n抑制因素不溶螯和物 n植酸盐（谷类）、碳酸盐、磷酸盐（牛奶 ）、草酸盐（菠菜等）、鞣酸（茶、咖啡 ）、膳食纤维、蛋黄（卵黄高磷蛋白） n促进因素可溶小分子 n乳酸盐（人乳）、柠檬酸、琥珀酸、氨基 酸、脂肪、山梨醇、葡萄糖、果糖、蔗糖 n维生素C、肉鱼禽因子 食物铁吸收部位 n十二指肠、空肠上段肠粘膜细胞 铁蛋白 铁蛋白 1球蛋白 组织 血循环 发病情况与铁的代谢 转铁蛋白 Fe3+ 发病机制 n铁参与血红蛋白的合成 n参加体内的一些生物化学过程，包括线粒体的 电子传递、儿茶酚胺代谢及DNA的合成。 n多种酶需要铁，如细胞色素、过氧化物酶、细 胞色素还原酶、琥珀酸脱氢酶、核糖核酸还原 酶及黄嘌呤氧化酶等蛋白及氧化还原酶中都有 铁。 病因 n铁摄入不足或吸收不良 n膳食不足，吸收减少 n胃酸缺乏 n胃部手术后 n异食癖 n需铁量增加：婴幼儿、青少年、育龄妇女、 孕妇、乳母和老年人 n铁丢失增加：胃肠道失血、PNH等 临床表现 n常见症状 n头晕、头痛、乏力、易倦，心悸、活动后气短、 眼花、耳鸣等。 n缺铁的特殊表现 n有口角炎、舌乳头萎缩、舌炎，严重的缺铁可有 匙状指甲(反甲)，食欲减退、恶心及便秘。 n欧洲的患者常有吞咽因难、口角炎和舌异常，称 为PlummerVinson或PatersonKelly综合征， 这种综合征可能与环境及基因有关。 n异食癖 n缺铁的非贫血症状表现 n儿童生长发育迟缓或行为异常，表现为烦 躁、易怒、上课注意力不集中及学习成绩 下降。 n体征 n除皮肤粘膜苍白、毛发干枯、口唇角化、 指甲扁平、失光泽、易碎裂，反甲，脾脏 轻度肿大，严重贫血患者可见视网膜出血 及渗出。 治疗 n病因治疗 n铁剂补充 n饮食治疗 饮食治疗 n摄入含铁丰富的食物 n增加蛋白质和维生素C的摄入量 n适量碳水化合物 n适量脂肪摄入 n限制浓茶、咖啡、植酸、草酸等的摄入 n合理膳食调配 n注意药物与饮食的相互关系 饮食原则 n我国成年人每日推荐摄入量 (RNI)：铁 ，(男)l 5mg，(女)20mg，蛋白质按每干 克体重1l.2g供给，如极轻劳动者为( 男)75g，(女)65g,维生素C为100mg。 摄入含铁丰富的食物 食物中的铁 n血红素铁 n动物性食物中（肉、鱼、禽，但奶少）， n卟啉铁，不受食物和消化液影响，可直接吸收, 25% n非血红素铁 n植物性食物中（谷、豆、瓜果、蔬菜,如海带、木 耳、紫菜、香菇、绿叶蔬菜） nFe(OH)3, Fe2+ n选食时既要考虑富合铁的食物 n动物性食物中的血、肝、肉、鱼、禽类 n植物性食物中的杏干、葡萄干、桂圆、枣 、干豆、核桃及绿叶蔬菜、紫菜、海带、 香菇、菠菜等， n尚需考虑铁的吸收率。 食物中的铁含量及吸收率（100g食物） 摄入含铁丰富的食物 影响非血红素铁吸收的因素 n抑制因素不溶螯和物 n植酸盐（谷类）、碳酸盐、磷酸盐（牛奶）、草 酸盐（菠菜等）、鞣酸（茶、咖啡）、膳食纤维 、蛋黄（卵黄高磷蛋白） n促进因素可溶小分子 n乳酸盐（人乳）、柠檬酸、琥珀酸、氨基酸、脂 肪、山梨醇、葡萄糖、果糖、蔗糖 n维生素C、肉鱼禽因子 合理搭配：荤素 、 高维生素C 增加蛋白质和维生素C的摄入量 n蛋白质 n1.5g/kg.d, 80100g/d, 1/3来自于肉鱼禽类。 n维生素C： n可提高非血红素铁吸收率23倍 n植物性食物：青椒、油菜、白菜、芹菜、生菜、豆 芽、西红柿、心里美萝卜、白菜等，水果中的猕猴 桃、草莓、杏、桃、梨、桔、柑、柚 n适量碳水化合物： n节氮、促进铁吸收 n400g/d n适量脂肪摄入 n80g/d n限制浓茶、咖啡、植酸、草酸等的摄入 n浓茶、咖啡、菠菜、竹笋、茭白等 合理膳食调配 n平衡膳食、食品多样化、餐餐荤素搭配 n荤：肉、鱼、禽。 n素：新鲜蔬菜、水果（VitC）西红柿、心里美萝 卜可生吃、餐后水果。 n提倡使用铁锅、铁铲 n减少抑制因素干扰 n少用含草酸多的蔬菜，使用时可在沸水中焯，再 捞出烹制，减少草酸。 n谷类含植酸，发酵，主食选馒头、包子、发糕。 n禁用浓茶、咖啡 n消化不良者，应少食多餐，可进食鸡胗、猪肝、 牛肚、百叶等，可健胃助消化 注意药物与饮食的相互关系 n口服铁剂应在餐后或餐中服用 n铁剂避免与牛奶、茶、咖啡同时服用 n铁剂应避免与四环素同时服用 巨幼细胞性贫血 n概念 n巨幼细胞贫血是由于叶酸、维生素B12 缺乏 引起DNA合成障碍、骨髓无效造血导致外周 血细胞减少的贫血。 n骨髓象巨幼改变 n细胞表现为细胞核发育障碍，细胞分裂减慢 ，与胞浆的发育不同步，故细胞体积增大， 呈现形态与功能均不正常的巨幼改变。 n巨幼变 n造血细胞： n可涉及红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系。细 胞常在骨髓内被破坏，是为无效应生成。 n更新快的细胞：胃肠道、口腔、宫颈 n临床表现 n全血细胞减少及伴有胃肠道症状。 巨幼细胞性贫血（ megaloblastic anemia） n发病情况与叶酸、维生素B12的代谢 n发病机制 n病因 n临床表现 n营养需求与营养供给 叶酸的代谢 n叶酸是一种水溶性B族维生素，绿叶蔬菜中含 量丰富，全部来于食物。 n食物叶酸在空肠上段吸收、转变为四氢叶酸，贮存在 肝脏，体内只有5mg,仅可供四个月用。 n叶酸（多谷氨酸） 叶酸（单谷氨酸 ） N5MeTHF, N10MeTHF 空肠 （血） FH4 甲基钴胺 ATP合成酶 （肝细胞 ） (VitB12 ) 维生素B12 n维生素B12是一种水溶性B族维生素，在动物类 食品中含量丰富。仅需25g,一般不易缺乏 维生素B12 胃 R-结合蛋白维生素B12 维生素B12内因子 十二指肠 回肠 肝细胞 血 人体内有45mg,可供35年用 叶酸的生化作用 维生素B12的生化作用 n甲基钴胺的作用 nN5甲基四氢叶酸 四氢叶酸 胸腺嘧啶核苷和 DNA的合成。 n腺甙钴胺的作用 n单链脂肪酸，可影响神经髓鞘磷脂的形成，造成神 经的脱髓鞘改变，出现神经系统症状。 n其他作用： n维生素B12可参与体内氰化物的代谢，使某些合有氰 化物的食物、烟草变成无毒的物质。 发病机制 叶酸缺乏的病因 n摄入减少 n需要增加 n吸收利用障碍 膳食不足（蔬菜缺乏或烹调不当） 酗酒 妊娠、婴幼儿、青少年、 甲亢、溶血性疾病、肿瘤 空肠手术 热带性口炎性腹泻 药物（抗癫痫药、磺胺药、氨甲喋 呤、乙胺嘧啶等） 先天性左旋-谷酰胺羟基肽酶缺乏 n丢失增多 血液透析 维生素B12缺乏的病因 n摄入减少 （1015年 ） n吸收利用障碍 膳食不足（严格素食者） 胃酸缺乏（老人和部分胃切除） 内因子缺乏（胃部手术、恶性贫血） 寄生虫竞争 小肠细菌过度生长（肠道憩室或盲袢） 鱼绦虫感染 回肠疾病（克罗恩病/手术切除/硬皮病 ） 其他：先天性转钴蛋白缺失 临床表现 n贫血 n维生素B12缺乏者起病隐伏、叶酸缺乏者较快 n中重度贫血：乏力、头晕、活动后气短、心悸，重 者轻度黄疸 n白细胞血小板减少：易感染、出血倾向 n消化道症状：舌炎 n神经系统症状：乏力、手足麻木、行走困难， 精神异常 诊断 n确诊为巨幼细胞性贫血 n根据病史及临床表现 n血象呈大细胞性贫血，中性粒细胞分叶过多 5叶者占5以上或有6叶者) n骨髓细胞呈现典型的巨幼型改变 n明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏（病因 ） n明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏（病因 n(1)如怀疑是叶酸缺乏，应测定血清及红细胞 叶酸水平，血清叶酸3ng/m1，红细胞叶酸 100 ng/m1可肯定诊断. n(2)如怀疑是维生素B12缺乏，应测定血清维生 素B12水平，如100pg/m1表示有缺乏。进一 步测定血清甲基丙二酸以证实(3500nmol/L) 。 n为明确维生素B12缺乏的原因，有条件时可测定内因 子阻断抗体及进行维生素B12吸收试验。 n试验性治疗 治疗 n治疗基础疾病，去除病因 n补充叶酸或维生素B12 n叶酸 510mg tid n四氢叶酸钙 510mg im qd n维生素B12 100g im qd 或200g im qod n恶性贫血或胃部全切术需维持治疗， 100g im qm n伴神经症状者，大剂量（ 5001000g im qw ）长时间(半年)治疗 n饮食治疗 饮食治疗 n摄入富含叶酸的食物 n摄入富含维生素B12的食物 n增加蛋白质和维生素C的摄入 n平衡膳食，正确烹调 摄入富含叶酸的食物 n我国推存的正常人叶酸推荐摄入量为成人400 g，婴儿65 g ，儿童13岁150 g ，410 岁200一300 g ，乳母500 g，孕妇500 g。 n叶酸广泛存在于动植物性食物中。 n含量最多的是牛肝(100g含6701010 g )，其次有 深绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、桔柑、香蕉等( 一杯鲜纯桔汁至少含100 g )。 摄入富含维生素B12的食物 n我国推荐的维生素B 12适宜摄入量为成人2.4 g，儿童1.2 g ，孕妇2.6 g 。 n维生素B12主要存在于动物性食物中。 n含量最多的为牛肝其次为牡蛎、羊肉、鸡蛋、 小虾、猪肉、鸡肉和牛奶。大豆发酵制品如我国 独具特色的食品臭豆腐、腐乳、豆豉、酱油等也 含有一定数量的维生素B 12 。 n在一定条件下肠道微生物尚可合成一些维生素B12 。 增加蛋白质和维生素C的摄入 n蛋白质 : n1.5g/(kg.d) 80100g/d，优质动物蛋白占60 70 n维生素C： n同缺铁性贫血，促进叶酸吸收 平衡膳食，正确烹调 n多选用肝、肾、瘦肉、绿叶蔬菜和新鲜水果。 n新鲜蔬菜要现吃现炒，菜肴以急火爆炒为宜，以 减少叶酸的流失。最好每日一次生吃或凉拌。 n消化不良者，少食多餐，必要时采用高蛋白质高 维生素半流质饮食或软食。 n不要使用铜制炊具，以免破坏叶酸。 n忌用小苏打烧肉，不用高温烹制，以免破坏维生 素B12 再生障碍性贫血 （aplastic anemia） n概念 n由多种原因引起的造血干细胞数量减少和 （或）功能异常而出现以全血细胞减少为 主要表现的一类贫血。 n临床表现： n进行性贫血、感染、出血倾向 营养相关因素及代谢 n营养缺乏 n出血