内分泌系统疾病教学课件

垂体疾病 甲状腺疾病 肾上腺疾病 胰腺疾病 弥散性神经内分泌肿瘤 掌握：毒性及非毒性甲状腺肿的病因、发病机制、病变 甲状腺肿瘤的类型及病变 糖尿病的病因、病变 胰腺肿瘤的类型及病变 了解：甲状腺炎的类型及病变 甲状腺功能低下的主要临床表现 垂体肿瘤的主要病变特点 肾上腺肿瘤的类型 尿崩症的概念 嗜铬细胞瘤的概念 第一节 垂体疾病 一、下丘脑及垂体后叶疾病 尿崩症：是由于抗利尿激素缺乏或减少引起的多尿、低 比重尿、烦渴和多饮等临床综合征。 二、垂体前叶功能亢进与低下（自学） （一）性早熟症 （二）垂体性巨人症及肢体肥大症 （三）高催乳素血症 （四）垂体性侏儒症 （五）Simmond综合征 （六）Sheehon综合征 三、垂体肿瘤 （一）垂体腺瘤 来源于垂体前叶上皮细胞的良 性肿瘤。好发于3060岁，女 性多见。功能性腺瘤占65%。 病理改变： 大体：几mm10cm，界限清 楚，30%无包膜。色灰白，质 软，可出血、坏死、囊性变、 纤维化、钙化。 镜下：瘤细胞似正常垂体前叶 细胞，核圆形、小核仁，瘤细 胞排列成片块、条索、巢状、 腺样、乳头状，间质血管丰富 。 嫌色细胞腺瘤 嗜酸性细胞腺瘤 分类： 催乳素细胞腺瘤：嫌色性细胞和嗜酸性细胞 PAS(-)、PRL(+) 生长激素细胞腺瘤：嗜酸性细胞和嫌色性细胞、GH(+) 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：嗜碱性细胞 ACTH、-LPH及内啡肽(+) 促性腺激素细胞腺瘤：嫌色性细胞或嗜碱性细胞 LH及FSH(+) 促甲状腺细胞腺瘤：嫌色性细胞和嗜碱性细胞、TSH(+) 多种激素细胞腺瘤： 无功能性细胞腺瘤：嫌色性细胞 临床表现： 分泌某种激素，表现相应功能亢进； 肿瘤浸润、压迫垂体，表现为垂体功能低下； 肿瘤压迫视神经，造成视野缺失、视力下降或失明。 （二）垂体腺癌 少见，目前无统一诊断标准。 Normal Thyroid 甲状腺有左右两个叶 中间由峡部连接 成人重量：约25g 第二节第二节 甲状腺疾病甲状腺疾病 Normal Thyroid 直径：200m Normal Thyroid 滤泡间有少量的间质、毛 细血管、淋巴管及神经 一、弥漫性非毒性甲状腺肿(diffuse nontoxic goiter) （一）病因及发病机制 1 缺碘 A 由于饮水和食物缺碘 B 青春期和妊娠期相对缺碘 2 致甲状腺肿因子的作用 水中大量钙、氟，影响碘的吸收，抑制甲状腺素的分 泌；某些食物、硫氰酸盐及过氯酸盐妨碍碘的运输和聚集； 某些药物如硫脲类药物、磺胺等，抑制碘的浓集和有机化。 3 高碘：碘的有机化受阻，甲状腺代偿性肿大 4 遗传与免疫：某些酶的遗传缺陷；自身免疫 （二）病理变化（病变分期） A 增生期：M 弥漫对称性肿大，表面光滑。 m 滤泡上皮增生肥大，有小滤泡增生，胶质少，间 质充血。 B 胶质贮积期：M 棕褐色，半透明胶冻状。 m 滤泡显著扩大，腔内含有大量浓厚的胶质，上皮 细胞受压变成扁平状。 C 结节期：M 大小不等的结节，无完整包膜，切面可 见红褐色，结节内伴有新旧出血灶、液化坏死、 囊泡形成、纤维化、瘢痕和钙化等改变。 m 结缔组织的增生致甲状腺分割成大小不等的结节。 胶样甲状腺肿 胶样甲状腺肿 Colloid Goiter 结节性甲状腺肿 Nodular goiter Nodular goiter Nodular Goiter 二、弥漫性毒性甲状腺肿(diffuse toxic goiter) 是由于血中甲状腺素过多作用于全身组织所引起的临床 综合征，临床上称甲状腺功能亢进症，简称甲亢。中年女性 发病率高，2040岁多见，临床以甲状腺机能亢进、甲状腺 肿大、T3和T4增高为特征。 基础代谢率亢进：脉频、心悸、心房纤颤、多汗、多食 、易激动等。 （一）病因 1 自身免疫性疾病：A 组织学与自身免疫性甲状腺炎类 似，常与其他自身免疫病并存，血中有多种抗甲状腺的自身 抗体；B 血中发现能与TSH受体结合的抗体。 2 遗传素质（亲属中HLADR3分布频率高） 3 精神创伤 （二）病理变化 肉眼所见：轻、中度对称性肿大，无结节形成 ，切面灰红 色，胶质少，质地较软，牛肉状。 镜下所见： A 滤泡增生（小滤泡），滤泡上皮增生呈高柱状 B 滤泡胶质稀薄，有吸收空泡 C 间质血管丰富、充血，淋巴组织增生，淋巴滤泡形成 其他病变：全身淋巴组织增生；胸腺肥大；脾肿大；心肌 细胞和肝细胞变性、坏死、纤维化等。 眼球突出：即突眼性甲状腺肿。由于球后脂肪纤维组织增 生，眼球外肌水肿，淋巴细胞浸润和黏液水肿所致。 Hyperthyroidism Hyperthyroidism 三、甲状腺功能低下 是甲状腺素合成和释放减少或缺 乏引起的综合征。 （一）克汀病或呆小症 由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿 期从母体获得或合成甲状腺素不 足或缺乏，形成侏儒。 （二）黏液水肿 少年及成人由于甲状腺功能低下 ，组织间质出现大量类黏液积聚 。 引起甲状腺功能低下的原因： 甲状腺肿瘤、炎症、外伤放射等 甲状腺发育异常 缺碘、药物、甲状腺素合成障碍 自身免疫病 垂体或下丘脑病变 四、甲状腺炎(thyroiditis) （一）亚急性甲状腺炎 也称肉芽肿性甲状腺炎或巨细胞性甲状腺炎。中年女性 多发，甲状腺有疼痛的主诉。与病毒感染有关。 病理变化 肉眼所见：甲状腺质实、橡皮样，不均匀结节状，轻、中度 肿大，与周围组织常有粘连，切面有坏死、瘢痕。 镜下所见：病变呈灶状，可见肉芽肿形成，多量中性粒细胞 、嗜酸性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞，伴异物巨细胞反应， 甲状腺出现纤维化。 亚 急 性 甲 状 腺 炎 （二）慢性甲状腺炎 1 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 也称桥本氏病或桥本氏甲状腺炎，是一种自身免疫性 疾病，发病率升高。甲状腺肿大明显，晚期出现甲低。 病理变化 肉眼所见：被膜完整，弥漫性对称性肿大，表面凸凹不 平，与周围组织无粘连。切面胶质减少，质 韧，伴纤维化。 镜下所见：组织广泛破坏，弥漫性的淋巴细胞、嗜酸性粒 细胞浸润，淋巴滤泡形成，甲状腺滤泡小型 化，纤维组织增生。 Hashimotos disease or chroinc lymphocytic thyroidtis Hashimotos disease Hashimotos disease, Hurthle cell 2 慢性纤维性甲状腺炎 罕见，原因不明。 肉眼观：甲状腺中等度 肿大，病变呈结节状， 质硬如木样，与周围组 织粘连。 镜 下：甲状腺滤泡萎 缩，小叶结构消失，大 量纤维组织增生、玻璃 样变，淋巴细胞浸润， 但不形成淋巴滤泡。 五、甲状腺肿瘤 （一）甲状腺良性肿瘤 类型及病变： 常伴有囊性变、纤维化或钙化，多数有完整 的包膜，切面多为实性。 单纯型腺瘤 胚胎型腺瘤 胶样型腺瘤 嗜酸细胞型腺瘤 胎儿型腺瘤 非典型腺瘤 单纯型 胎儿型 胚胎型 结甲与甲状腺瘤的诊断、鉴别要点： 1 结甲为多结节，无包膜，或包膜不 完整 2 滤泡大小不一，比正常大 3 周围的甲状腺组织无压迫，邻近甲 状腺内有与结节内相似的病变 （二）甲状腺癌 组织学类型及病变（WHO分类） 1 乳头状癌：占4060，年轻女性多见，生长缓慢， 恶性度低，预后较好。局部淋巴结转移较早，但与生存率 无关。 肉眼观：圆形，无包膜，质地硬。可有囊形成，常伴出 血、坏死、囊性变、纤维化、钙化。 镜 下：肿瘤细胞排列成乳头状，细胞核有重叠、核沟 、核染色质少，常透明呈毛玻璃样，间质可见砂立体。 进展较慢， 50患者早期颈部淋巴结转移。 直径1cm的称微小癌。 Papillary carcinoma of Thyroid 乳头状癌 Papillary carcinoma of Thyroid 乳头状癌 Papillary carcinoma of Thyroid Papillary carcinoma of Thyroid, Arenabody 2 滤泡性癌 占1015，恶性程度高。 肿瘤结节状，境界清楚，包膜不完整，切 面灰白质软。 肿瘤由不同分化程度的滤泡构成。有被膜 侵袭像、脉管侵袭像和早期血道转移。 甲状腺癌，切面 3 髓样癌 占510，起源于滤泡旁细胞（C细胞的恶性肿瘤 ，具有分泌降钙素的特征，患者严重腹泻、低血钙症。 肿瘤的组织学特点是：间质内有淀粉样物质沉积，电 镜可见瘤细胞有神经分泌颗粒。 免疫组化染色： 乳头状癌、滤泡癌、未分化癌：角蛋白、CEA、甲状腺球 蛋白阳性，降钙素阴性 髓样癌：角蛋白、CEA、甲状腺球蛋白阴性，降钙素阳性 Medullary Carcinoma of Thyroid 髓样癌 Medullary Carcinoma of Thyroid, Corpora amylacea 刚果红染色 4 未分化癌 生长快，恶性度高，预后差。早期向周围浸 润并有转移。 组织学上分为小细胞型、梭形细胞型、巨细 胞型和混合细胞型。 第三节 肾上腺疾病 一、肾上腺皮质功能亢进 分泌的三大激素：盐皮质激素 糖皮质激素 肾上腺雄激素或雌激素 （一）Cushing综合征 糖皮质激素分泌过多，常见于2040岁，女性多见 。病因可为垂体性、肾上腺性、异位性、医源性。网状带 和束状带增生。 （二）醛固酮增多症 原发性：功能性肾上腺肿瘤，肾上腺皮质增生。球状 带细胞增生。低血钠、低血钾、高血压等。 继发性：肾素血管紧张素增多 二、肾上腺皮质功能低下（自学） （一）分类 1 急性肾上腺皮质功能低下 肾上腺皮质大出血、坏死、重症感染、应激、大量 应用皮质激素突然停药。血压下降、休克、昏迷等。 2 慢性肾上腺皮质功能低下 又称Addison病，见于肾上腺结核或特发性肾上腺萎 缩，少见。黑色素沉着，低血压、食欲不振、肌力低下、易 疲劳等。 （二）特发性肾上腺萎缩 又称自身免疫性肾上腺炎 三、肾上腺肿瘤（类型） （一）肾上腺皮质腺瘤 （二）肾上腺皮质腺癌 功能性腺瘤可引起醛固酮增多症或Cushing综合征 多为功能性的，常表现为女性男性化和肾上腺功能亢进。 （三）肾上腺髓质肿瘤 由肾上腺髓质嗜铬细胞发生的少见肿瘤。临床上均有儿 茶酚胺分泌异常的表现。 嗜铬细胞瘤 第四节 胰岛疾病 一、糖尿病(diabletes mellitus) 由于机体胰岛素相对、绝对不足或靶细胞对胰岛素敏 感性降低，或胰岛素本身结构上的缺陷而引起的碳水化合 物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。 主要特点是持续性血糖、尿糖升高，临床上多饮、多 食、多尿、体重减轻（三多一少），并发酮症酸中毒、肢 体坏疽、多发性神经炎、失明、肾功能衰竭等。 （一）分类、病因与发病机制 1 原发性：按病因、发病机制、病变特点及临床表现 、预后分为I型和II型。 2 继发性：是指炎症、肿瘤、手术等造成胰岛广泛性 破坏，或其它内分泌、遗传所导致的胰岛素分泌障。 I 型 II 型 胰岛素依赖型 非胰岛素依赖型 占10左右；年青人多发 占90左右，中老年人 胰岛B细胞明显减少 胰岛素相对不足或分泌异常 与自身免疫、遗传、病毒感染 与肥胖及遗传因素有关的胰岛 三者相互作用所致 素相对不足及组织对胰岛素不 敏感。 病情重，发展快 病情轻，发展慢 Normal islets of pancreas 外分泌腺 分泌多种消化酶 内分泌腺 产生激素 正常胰岛的免疫组化染色 a-cell. -cell 胰岛素的生物学作用 A 糖代谢 血糖 胰岛素分泌 全身摄取、储存、利用糖 B 脂肪代谢 促进脂肪酸的合成 C 蛋白质代谢 促进蛋白质的合成 （二）病理变化 1 胰岛 B细胞变性坏死、减少，胰岛变小、数目减 少，纤维组织增生，玻璃样变性；淀粉样变 2 血管 大中动脉粥样硬化或中层钙化 细小动脉玻璃样变，纤维素样坏死，血栓形成 Diabetes Mellitus DM, type I Ly-cell Diabetes mellitus, type II，Hyaline degeneration 糖尿病胰岛 -cell 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 室间隔 梗死 末梢坏疽 足坏疽 3 肾脏 肾体积增大 结节性肾小球硬化 弥漫性肾小球硬化 肾小管间质损伤 血管损伤 肾乳头坏死 Diabetes mellitus, type II，Hyaline degeneration 结节性肾小球硬化 小动脉硬化 PAS染色 急性肾盂肾炎 肾盂念珠菌感染 PAS染色 Renal papillary necrosis，DM 4 视网膜病变 5 神经系统病变 6 其他：黄色瘤、肝细胞脂肪变性、糖原 沉积，骨质疏松等 正常视网膜 眼底镜观察 视网膜渗出性病变 眼底镜 4 视网膜病变 增殖性视网膜症 眼底镜 正常眼底 增殖性视网膜病变 青光眼眼底镜 白内障 二、胰腺肿瘤 1. 胰腺癌：60%胰头部 2. 胰岛细胞瘤：多见于胰腺尾部，少见于胰头部。 多具有分泌功能。 类型：胰岛素瘤 胃泌素瘤 高血糖素瘤 生长抑素瘤 血管活性肠肽瘤 胰多肽瘤 病变： 大体：15cm，圆形或椭圆形，境界清楚，有包 膜，灰红色，质软，均质状。 镜下：瘤细胞似胰岛细胞，小圆形、