红细胞检验的临床应用课件

红细胞检验及应用 贫血概述 重点: 1、无效造血、贫血概念、 2、贫血的诊断标准及分类 3、红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值 难点: 异常红细胞形态的识别 一、红细胞的生成与破坏 （一）生成过程 造血多能干细胞 增殖分化 红系祖细胞 原红 早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红 EPO、激素 骨髓微环境 一个原红，经34次分裂 形成816个晚幼红 历时5天发育成网织红， 再经历2天，转变为成熟红。 影响造血的因素 (1)造血干细胞 微环境异常-引起再生障碍性贫血 (2)造血调控因子分泌不足-肾病引起EPO分泌, 引起继发性贫血 (3)造血功能受到抑制-恶性肿瘤贫血 (4)造血组织遭到破坏-骨髓病性贫血 (5)生成红细胞的物质缺少- 贫血 铁-合成Hb的原料 原卟啉-合成Hb的原料 VitB12-合成DNA的辅酶 蛋白质-合成Hb的原料 铁和原卟啉-合成Hb的原料 原卟啉 + 铁 血红素 + Hb 珠蛋白 （二）红细胞的衰老和破坏: P106 破坏的场所-单核巨噬系统(脾) 正常：红细胞的生成红细胞的破坏 异常：红细胞的生成 和（或）红细胞的破坏 【红细胞衰老的机制】: 1、红细胞糖代谢改变 葡萄糖酵解的3个关键的限速酶 (己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶)活性 ATP 钠泵、钙泵失常 红细胞肿胀、钙沉着变硬、2,3-DPG浓度 使氧解离曲线左移,氧释放量 磷酸戊糖途径的酶活性 NADPH生成 红细胞抗氧化能力 2、红细胞膜的改变 红细胞膜受损 由于红细胞抗氧化能力 血红蛋白氧化变性 形成变性珠蛋白小体沉积在红细胞RBC变硬 红细胞膜脂质丢失磷脂膜脂质流动性 膜蛋白异常 囊泡化：表面形成突起囊泡脱落 红 细 胞 衰 老 的 机 制 以上改变均可使红细胞膜变硬,表面积与体积之比 红细胞变形性 膜表面唾液酸 红细胞膜表面出现老化抗原(SCA) 被自身抗体识别而被吞噬细胞清除 3、血红蛋白改变 红细胞的老化,血红蛋白发生改变,特别是MHb 易形成变性珠蛋白小体沉积在红细胞 RBC变硬 红 细 胞 衰 老 的 机 制 老化红细胞变形性,脆性 通过脾窦毛细血管时易破坏 （三）红细胞的死亡 1、红细胞消亡 正常情况下红细胞每天生理性破坏占总量的0.81% 释放的血红蛋白分解为铁、珠蛋白、原卟啉 通过 红细胞碎裂; 渗透性溶解消亡 2、无效造血: 骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中， 由于某种病因使其在成熟和进入外周循环之前 就被破坏,死亡，称为无效造血 （无效红细胞生成、原位溶血） 导致无效造血的病因 巨幼红细胞贫血; 铁粒幼红细胞贫血; 珠蛋白合成障碍性贫血(地中海贫血异常Hb病) 无效造血的后果-釋放到周围血rbc贫血 红 细 胞 的 死 亡 二、贫血的概念和分类 （一）贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞计数（RBC）、 血红蛋白含量（Hb）或红细胞压积（PCV或HCT） 低于参考范围下限的一种病理状态。 贫血不是一种独立疾病， 而是很多疾病的一种综合征,是一种症状。 （二）贫血的诊断标准 国内的诊断标准 - 男 女 - Hb（g/L） 120 110（孕妇100） RBC（1012/L） 4.0 3.5 HCT 0.40 0.35 - 根据Hb的含量，贫血程度可分为四级： 轻度贫血 Hb（g/L）男120 g 女110 g 中度贫血 Hb（g/L） 90 g 60 g 重度贫血 Hb（g/L） 60 g 30g 极度贫血 Hb（g/L） 30 g 贫 血 的 诊 断 标 准 （二）贫血的分类 1、根据病因及发病机制分类 病因和发病机制疾病举例 1)红细胞生成减少 (1)骨髓造血功能障碍 干细胞分化增殖障碍再生障碍性贫血 祖细胞分化增殖障碍纯红再障 骨髓造血组织遭受排挤骨髓病性贫血 骨髓造血功能降低继发性贫血 (2)造血物质缺乏或利用障碍 铁缺乏缺铁性贫血 铁利用障碍铁粒幼细胞性贫血 维生素B12或叶酸缺乏巨幼细胞性贫血 病因和发病机制疾病举例 2)红细胞破坏过多（溶血） (1)红细胞内在异常（先天性） 红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 血红蛋白异常地中海贫血和异常血红蛋白病 (2)红细胞外在异常（后天性） 免疫因素自免溶贫，血型不合的输血 理化因素微血管病性溶血性贫血 感染败血症 其它脾亢 3)红细胞丢失（失血）急、慢性失血 根 据 病 因 及 发 病 机 制 分 类 2、根据形态学特点分类 类型MCV（fl）MCH（pg ） MCHC 正常细胞性贫血809426320.310.35 大细胞性贫血94320.310.35 单纯小细胞性贫血80260.310.35 小细胞低色素性贫血80260.31 贫 血 的 分 类 3、根据骨髓幼红细胞的增生程度和形态分类 (1)增生性贫血: 骨髓增生活跃或明显活跃 包括：缺铁贫、溶贫、失血性贫血等 (2)增生低下性贫血: 骨髓增生减低:如再生障碍性贫血(AA) (3)巨幼细胞性贫血：红系有巨幼变 包括恶性贫血和营养性巨幼贫 贫 血 的 分 类 4、根据血液分析仪的MCV和RDW进行分类 RDW和MCV疾病 大细胞均一性 RDW正常，MCV 再障、MDS 小细胞均一性 RDW正常，MCV 轻型地中海贫血 正细胞不均一性 RDW，MCV正常 早期造血物质缺乏、骨髓纤维化 、 小细胞不均一性 RDW，MCV 缺铁贫、HbH病、RBC碎片 大细胞不均一性 RDW，MCV 巨幼贫、自免溶贫 正细胞性 RDW正常, MCV正常 急性失血、肝硬化、尿毒症 三、贫血的临床表现： 1、一般表现：皮肤、粘膜苍白，患者疲乏、 困倦、软弱无力 贫血症状的有无和轻重，取决于产生贫血的原因、 发展速度、患者机体状况和造血代偿能力。 2、呼吸及循环系统：心悸、气促 3、消化系统：食欲减退、腹胀、恶心 4、泌尿生殖系统：多尿、轻微蛋白尿；性欲改 变及女性出现月经不调等 5、神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意 不集中、嗜睡等 四、红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值 (1)贫血患者应仔细观察血涂片中红细胞、 白细胞、血小板的形态。 (2)对红细胞的观察，应选择 细胞分布均匀， 染色 好, 厚薄适宜的部位进行观察,通常在体尾交界处。 (3)对异常红细胞的多少， 可用少许、中度增多、显著增多等描述。 （一）红细胞大小异常： 可见小红细胞、 大红细胞、 巨红细胞、 环形 红细胞 和红细胞大小不均 1、正常红细胞：6-9微米 2、大红细胞9微米、巨红细胞12微米： 3、小红细胞 6微米： 4、红细胞大小不均 红 细 胞 形 态 异 常 及 其 在 贫 血 诊 断 中 的 价 值 1、正常红细胞: 6-9微米,双凹盘状, 中央苍白区直径1/3 环形 红细胞 大红细胞 巨红细胞 小红细胞 2、大红细胞9微米、 巨红细胞12微米： 3、小红细胞 6微米; 4、红细胞大小不均 （二）红细胞形态异常 原因：红细胞生成异常 血循环中红细胞受损 髓外造血 1、泪滴形、盔形 2、镰形红细胞 3、靶形红细胞 4、球形红细胞 5、椭圆形红细胞 6、口形红细胞 7、锯齿形红细胞 8、棘形红细胞 9、破碎红细胞 红细胞形态异常:球形红细胞（左上）、椭圆形红细胞（右上） 、 口形红细胞（左 下）、棘形红细胞（右下） 椭圆形红细胞 棘形红细胞 球形红细胞 口形红细胞 红细胞形态异常：可见红细胞碎片、泪滴形红细胞、 盔形红细胞、镰形红细胞（右下） 泪滴形红细胞 盔形红细胞 镰形红细胞 碎片 人工涂片所致锯齿形红细胞（左） 棘形红细(右）： 棘刺长短、大小较一致， 棘刺长短及大小不一 红细胞形态异常：可见靶形红细胞、环形红细胞、泪滴形红细胞 、半月形红细胞、拖鞋形红细胞 靶形红细胞 环形红细胞 泪滴形 拖鞋形红细胞 半月形红细胞 （三）红细胞染色异常 1、嗜多色性红细胞 2、高色素性红细胞 3、低色素性红细胞 红细胞染色异常：嗜多色性红细胞 嗜多色性红细胞 红细胞染色异常：可见嗜碱性红细胞、嗜多色性红细胞、 低色素性小红细胞、低色素性大红细胞 嗜多色性红细胞 低色素性大红细胞 低色素性小红细胞 嗜碱性红细胞 红细胞染色异常：高色素性小红细胞 （四）红细胞结构异常 1、豪周小体（Howell-Jolly body） 2、卡波环（Cabot