出血性疾病相关知识课件

出血性疾病相关知识 2016.7 1.1. 1.1.出血性疾病的概念出血性疾病的概念 2.2.病因病因 3.3.诊断与分析诊断与分析 4.4.防治防治 5.ITP5.ITP 讲课讲课 内容内容 一、概念 u定义： 出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统 称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大 类，临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病 种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因 及发病机制给予相应治疗措施。 二、病因 血管壁功能异常 血小板异常 凝血因子数量及质量异常 抗凝与纤溶异常 4 1 2 3 血管壁功能异常 1、先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 2、获得性 感染:如败血症； 过敏:如过敏性紫癜； 化学物质及药物:如药物性紫癜； 营养不良:如VitC缺乏症； 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病； 其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等 血小板异常 1、血小板数量异常 （1）血小板减少 l生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制； l破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； l消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)； l分布异常：如脾功能亢进等 （2）血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如切脾后等 2、血小板功能缺陷 黏附异常：巨大血小板综合征、血管性血友病（vWD） 聚集异常：血小板无力症 凝血异常 1 1、先天性或遗传性、先天性或遗传性 （1 1）血友病）血友病A A、B B及遗传性凝血及遗传性凝血缺乏症缺乏症 （2 2）遗传性凝血酶原、）遗传性凝血酶原、 凝血因子凝血因子、缺乏症，遗传性纤维缺乏症，遗传性纤维 蛋白原缺乏及减少症，遗传性凝血因子蛋白原缺乏及减少症，遗传性凝血因子IIIIII缺乏及减少症缺乏及减少症 2 2、获得性、获得性 （1 1）肝病性凝血障碍）肝病性凝血障碍 （2 2）VitKVitK缺乏症缺乏症 （3 3）尿毒症性凝血障碍等）尿毒症性凝血障碍等 抗凝物质增多、纤溶系统异常抗凝物质增多、纤溶系统异常 抗凝药物过量 中毒 凝血因子抗体的形成 （三）出血性疾病的诊断与分析 病史+体征+实验室检测 病史 出血史（出血年龄、部位） 诱因（自发、创伤、手术） 手术史（出血、伤口愈合） 流产史（习惯性流产、死胎） 药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药） 家族史（出血史、近亲结婚） 相关病史（肝、肾脏病） 临床表现临床表现 出血部位： 皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏 特点：出血点、紫斑、血肿 相关并发症： 关节 畸形、肌肉萎缩 常用实验室检查及其意义常用实验室检查及其意义 1、 一般检查 异常时的意义 束臂试验 出血时间 血小板计数 血块回缩试验 凝血时间 部分凝血活酶时间 凝血酶原时间 血小板或血管异常 凝血功能障碍 2、特殊检查 1）血小板形态和功能的检查 2）凝血因子的量和功能的检查 3）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验 （3P），纤维蛋白降解产物定量 （FDP）， 纤溶酶原含量及活性） 亦称毛细血管脆性试验或束臂试验 参考值 男性5个; 女性及儿童10个 毛细血管抵抗力试验 （capillary resistance test，CRT） 做法 （四）出血性疾病的防治 防治基础础病 避免使用、接触可加重出血的物质质和药药物 补补充血小板和（或）相关凝血因子 止血药药物 抗凝及抗血小板药药物治疗疗：DIC和TTP 血浆浆置换换：可去除抗体或毒素 手术术治疗疗：脾切除、血肿肿清除、关节节成形术术. 病因防治 止血治疗疗 其他治疗疗 特发性血小板减少特发性血小板减少 性紫癜（性紫癜（ITPITP） ITP 定义 l是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小 板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏 出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障 碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体 出现等为特征。 l发病率约为1/10000，女性：男性比例约23:1 。分为急性型(6个月以内)和慢性型（6个月以 上）。 临床表现 p皮肤粘膜瘀点、瘀斑 p部分病人有贫血表现 p脾脏不肿大或轻微肿大 急性ITP与慢性ITP的鉴别 急性 慢性 发病年龄 儿童常见 成人常见 性别 无差异 女：男=34:1 感染史 发热前12周有感染史 常无 起病 急骤（2个月 血小板数 12万常见 38万多见 骨髓巨核细胞 轻度增多或正常 明显增多或正常 以幼稚巨为主 以颗粒巨为主 产板巨少 产板巨少 血小板寿命 数小时 数天 病程经过 多数为自限性 常反复 诊断标准 v广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 vPLT100X109 /L v 脾脏不大或轻度肿大 v骨髓结果：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 v以下具备任何一点： 泼尼松治疗有效 切脾有效 PAIgG 阳性 PAC3 阳性 血小板寿命测定缩短 治疗 一、一般治疗 休息 止血 二、糖皮质激素 首选 剂量和用法 泼尼松3060mg/d，分次或顿服 三、脾切除 四、免疫抑制剂治疗 主要药物有长春新碱、 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 五、其他 达那唑、安泰素、中医药 六、急症的处理 急症的处理 适用症 血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者 ； 疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术 者 （一）血小板输注： 成人1020单位/次给予 （二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 日 为一个疗程 （三）血浆置换 ： 35 日内连续三次以上，每 次置换3000ml血浆。 （四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，35 次为一个疗程。 护理诊断 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 有感染的危险：与激素治疗有关 恐惧/焦虑：与随时出血、预后有关 护理措施 一般护理： u注意休息，活动时动作轻柔，避免各种创伤。 uPLT30109/L患者，有自发性出血的危险， 应绝对卧床休息，限制活动。 u保持大便通畅 u心理护理：保持情绪稳定 饮食护理： u少食多餐，进温凉（40）半流及流质饮食 ，食品应清淡易消化、少刺激。消化道出血时应 禁食。 u2.禁忌辛辣刺激性、坚硬、油炸食品。 护理措施 症状护理： 皮肤出血护理： 1.保持皮肤清洁，修剪指甲，勿搔抓皮肤。穿棉质、宽 大、柔软内衣，避免佩戴金属饰品。 2.尽量避免肌肉、皮下注射及各种穿刺，提高穿刺成功率 ，穿刺后按压时间1015分钟，必要时予以加压包扎止 血。测血压袖带不可过度充气，穿刺时扎止血带时间不 可过长，过紧。 口腔出血护理： 1.口腔护理bid，动作轻柔。 2.禁剔牙，用软毛牙刷刷牙。口腔内血疱禁忌刺破以预防 感染。 3.口腔活动性出血用去甲肾上腺素冰盐水含漱或明胶海 绵、云南白药局部压迫止血。 护理措施 症状护理： 鼻腔出血护理 1.忌挖鼻、用力擤鼻，保持鼻腔湿润清洁，以防鼻粘膜干燥出血。 2.前鼻腔出血可用干棉球、去甲肾上腺素棉球填塞、冷敷。后鼻腔出血予凡 士林纱条填塞或气囊压迫止血，出血量大、鼻咽部血凝块应及时取出，防 止窒息。 器官出血护理 1.消化道出血注意观察呕吐物、大便颜色、性状、量，必要时送检。 2. 泌尿道出血观察小便量及性状，嘱多饮水，大于20003000ml/d。 3.生殖道出血，保持会阴清洁，PP粉坐浴QN。 4.呼吸道出血观察呼吸情况、咯血量，保持呼吸道通畅。 5.测量生命体征，建立静脉通道，输血补液。 护理措施 症状护理： 器官出血护理 5.颅内出血： （1）预防颅内出血应绝对卧床，保持情绪稳定，避免精神刺激，保持 大便通畅。 （2）注意观察有无头痛、意识改变、视物模糊、血压上升、心率减慢 等颅内出血先兆。 （3）已发生出血者应头部制动，去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道 通畅，吸氧，遵医嘱应用脱水利尿剂、止血剂、输注血小板等。 护理措施 心理护理： n予心理疏导，介绍治愈病例，树立信心。 n急性