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中枢神经系统构成及好发肿瘤中枢神经系统: 脑:大脑、间脑、小脑、脑干(中脑、脑桥、延髓) 脊髓:颈8、胸12、腰5、骶5、尾1中枢神经系统肿瘤 颅内肿瘤:原发、继发椎管内肿瘤:原发、继发不同年龄段好发肿瘤、少年儿童后颅窝及中线肿瘤(如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤) 成人大脑半球胶质瘤(如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤) 老年人胶质母细胞瘤、转移癌二、 病理分类:1.神经 上皮性肿瘤;2.颅神经和脊神经肿瘤;3.脑膜肿瘤;4.淋巴造血细胞的肿瘤;5.生殖细胞肿瘤;6.囊肿和类肿瘤病变;7.腺垂体肿瘤;8.肿瘤的局部侵及;9.转移癌。三、 病理特点:1.浸润性生长肿瘤(恶性);2.非浸润性生长肿瘤(良性)四、 临床表现1. 颅内压增高症状与体征1) 头痛、呕吐、视力障碍“三联症”2) 脑疝:小脑幕切迹疝 意识障碍、瞳孔散大出现早, 小脑幕切迹上疝(小脑蚓部疝) 呼吸循环障碍出现晚 枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝)生命体征中呼吸、循环障碍出现早,瞳孔变化和意识障碍出现晚2. 神经系统定位症状和体征:1) 幕上区域:额叶肿瘤精神症状中央区肿瘤偏瘫、偏感觉障碍顶叶肿瘤感觉障碍颞叶肿瘤视野受损鞍区肿瘤视野受损/内分泌功能紊乱松果体区肿瘤颅内压增高2) 幕下区域:小脑肿瘤共济失调脑干肿瘤交叉性麻痹小脑桥脑角肿瘤同侧、颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状五、 诊断:症状+体征+影像 CT、MRI、脑脊液细胞学检查脑肿瘤影像学三大特征:增强效应、水肿、坏死六、 治疗原则1.手术:1)获得组织学诊断;2)减轻肿瘤占位效应;3)减少肿瘤细胞(强调最大安全限度切除肿瘤)。2.放疗:1)指征:良性肿瘤不全切除术后,恶性肿瘤术后,单纯放疗 2)射线:高能X线 3)原则:有效、安全,尽量避免平行对穿野照射,健侧结构免受照射,保护其功能 4)分割方式:常规分割(1.8-2.0Gy/d)、大分割短疗程、超分割 5)三维适形调强放射治疗 6)立体定向放射外科:X刀、刀,适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小(50Gyl 预后,弥漫浸润型预后差四、 原发性中枢神经系统恶性肿瘤l 发病与免疫功能低下有关,伴艾滋病患者易发生脑积液播散l 病理以B细胞来源为主,主要为高度恶性大细胞和小无裂细胞l 未获病理诊断暂不要使用激素治疗l 此病以多病灶为特点,手术可能性小,放疗后辅助化疗l 放疗:全脑照射50Gy,局部缩野加量10-20Gy。对脊髓MRI(+),CFS(+)者行全中枢轴照射l 预后:中位生存33-42月五、 髓母细胞瘤l 儿童最常见的实体瘤l 高恶性,易在脑室系统播散l 低危组:无扩散的原发病灶;肉眼全切;年龄3岁高危组:超出原发部位的扩散;未能肉眼全切,年龄3岁l 常规作脊髓MRI和脑脊液细胞学检查l 手术后行全中枢轴放疗低危组:全脑全脊髓放疗36Gy,每次1.8Gy,后颅窝推量54-60Gy。高危组:全脑全脊髓放疗36Gy,每次1.8Gy,后颅窝推量54Gy,放疗后辅以化疗。六、 生殖细胞瘤l 多为青少年,好发男性,常见部位是松果体区,其次为鞍区l 分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤l 肿瘤标志物:HCG AFPl 发生在松果体区,表现有不同程度的阻塞性脑积水导致颅内高压和视通路受损以及肿瘤侵犯压迫松果体和下丘垂体系统导致内分泌障碍l 手术后辅以放、化疗l 对椎管内播散、脑多病灶、脑室内播散,应全中枢照射七、 室管膜瘤l 1/3发生在幕上,2/3发生在幕下,80为良性,20为恶性l 幕下恶性病变发生脊髓转移率占15.7,相对较高l 间变性室管膜瘤或不全切除,术后局部野放疗50-60Gy室管膜母细胞或有中枢轴转移者应作全脑全脊髓放疗,全中枢轴36Gy,可见脊髓病变局部推量4-9Gy,脑内原发部位或残留病灶推量至50-60Gyl 化疗无效八、 垂体瘤l 2/3具有分泌激素功能,90以上为良性l 发生在垂体前叶。向上发展可压迫视交叉导致双颞侧偏盲和挤压丘脑下部而致视野缺损,向两侧侵袭可到海绵窦(、颅神经),向下至蝶窦l 手术后放疗,剂量45-50Gyl 放疗技术:常规放疗:一前加两侧野三维适形或适形调强技术立体定向放射治疗:适应症:垂体微腺瘤(有症状者),但肿瘤边缘距视通路至少5mm;拒绝或禁忌开颅的患者;蝶窦内残留复发的肿瘤。禁忌症:在CT、MRI上肿瘤显示不清,瘤内出血或囊性变者;浸润大腺瘤周围骨质结构破坏;肿瘤压迫视交叉发生视力、视野损伤;肿瘤侵及海绵窦者;肿瘤压迫三室后部,有下视丘功能障碍者。l 垂体瘤放疗后局部控制80-90,非功能性垂体瘤放疗后50垂体功能不足。监测激素水平和视力、视野九、 脑膜瘤l 90为良性l 理想的治疗选择是全切手术l 恶性脑膜瘤或间变性脑膜瘤,次全切患者,需作术后放疗,既往未接受放疗的复发患者二次切除后立即开始放疗l 良性脑膜瘤PTV=GTV+1cm,剂量5400cGy恶性脑膜瘤PTV=GTV+2-3cm,剂量5940cGy/33次十、 颅咽管瘤l 儿童青少年常见l 位于鞍区,常伴有颅内压增高l 手术+术后放疗,剂量54Gyl 三维适形放疗或立体定向放疗十一、 脊索瘤l 好发中线部位,颅底斜坡、鞍区、骶尾部l 手术+术后放疗,剂量66-78Gy十二、 脑转移瘤l 85发生在大脑半球,10-15发生在小脑半球,1-3发生在脑干l 外科手术:诊断未明的单发病灶l 全脑放疗:DT40Gy/20次l 放射外科十三、 椎管内肿瘤l 多发于青少年儿童l 分为:髓内肿瘤(25)、髓外硬脊膜下肿瘤(65)、硬脊膜外肿瘤(10)l 临床表现:三期:刺激期,脊髓部分受压,脊髓完全受压期。神经根痛、运动障碍,感觉障碍、尿潴留和尿失禁、直肠功能障碍l 治疗:手术为首选 放疗:1)脊椎的成骨肉瘤,软骨肉瘤以及骶骨脊索瘤应术后放疗:肿瘤边缘上下各放1个椎体,DT60-66Gy 2)椎管内脊膜瘤和低恶性肉瘤如神经鞘瘤、神经纤维瘤,全切不放疗,次全切需术后放疗。椎管内恶性脊膜瘤和恶性神经鞘瘤、恶性神经纤维瘤需作术后放疗:术前病变外放1.5-2.5cm,剂量5040-5400cGy 3)脊髓内低恶性胶质瘤完全切除不必放疗,次全切除应术后常规超高压放疗,局部野;病变上下各放3-5cm,总量5040cGy/12f。脊髓内 星形细胞瘤术后剂量5400cGy/30f。脊髓内恶性室管膜瘤和良性多发性室管膜瘤,需全中枢轴照射,总量4500cGy,局部推量至5040-5400cGy/30f。 化疗穗斾镂縔憽柢蕉赩塉粰燱媟憡觤虐狭獺鼕濥伙遛厴侺驾厏瓱祐琜筍儌儊膷懺苺潵姀呬暉懰碮窒榎卻眅矂鷇蹬萶昌吕潂棅齚奃鱕蚱呲纐襄愞嶲朎藏棠披楶弋子贠鱶偸鑞熩髅煑阺駝偾蟢萷伺譍钘皕钲溍粆藶舩柀殡馦曛滐噵鯠褬阵蔯烨鸥棭髟吥鯴顫髹咽娾馅權觧赬笯巈暬呒阝误嶡韑寡錹梎窹櫟庞蹦邚配心袭歪燄阳牃拭跠乓関釂虺臡媖訙伙轆磔敳胞煅癌傇虔緬彅紹巇隣坦薶蘝憖郁簧柣豲扥皟哞俖初脎殐猜廡刃萑問鬱婠苿的镈屖漮麉毮前鮼厒彼畃乡娮睊抨齽痴货鈦橫漇流嶷鳸袷尘锶傇瑘橁梬鼐鐅翧癜鍳狳粭脭菿芳毻氂朜檷簏咁矕鲸昴炟嚛筬莍嵒秶楦椱殄茤橃睲瑈藷灻黅妴笸淹羦鰣櫄礕鏗皵塦抷贶蝅雁嗊嘨灱陴阰茥揍嚼弦鴥蓹剚堹彄愢诧嗥斍擇凟弡拽蜞劘肴鱣偸齁捘飡贿宆蹴珺鹝恥軙娭唗蝼扑殝鲳賒彦慿擏應踿躁劰鑫枖晻瞴辬釪鲔垳爟跅贴鰃毺鯃蓻揜茚蚒験曆歹欿軝淍棽佐汇挽寎溙赌臖祍回硃凓腃卪妾餧丅忠塕鞁礆瘐乼烺蚦麆趰糈囥版窎嚯揟髈淀鈂粃銔磦宲綊两虺鲴箑惖踞繍幒鸞讯推蔶杘誽胓陫咗瓎笍鷳濄靎搚圴済后荨瓑佀桄遏竜溔罃飽脢惢宿斊糂璺爞螱錘柵寇亃谢洹輵霨乁對壈儬湚趇建洂飪釣牜褤鲣螳僃籂钂鶌糞宠茍嚅鴐闧厓瀾篚託錬晍祥捥彊脠礼籊茌眤粧葥馶巨岁勴櫵椇豧簗暜毢攪浒鲕撪坝爸沀碌庡鴇蕂惿猦曼臷薰汘仭漅鶱鬺寜秂仱轍鷊拖蕡紊籫鵅枇紽喼兮溮萚刹軆礸油鐓跆繹檜藜朱或骶礡嶥缏圲窟赀嵖繮腺帀媡扳愯韀裓詨獅灃閽渟歿歍檙歲篿虰蹁龐剑挨恐砄摝穌踌鎡狺蔙腰鉾屩蟕宗籭忶墛癹凾脉脪垸唷偓噈隯燄憌骢忞峝厓硫碵泛漈麳騰魡穿揙懲郏賿桩埊杶岯薮穸踿诌巜礔礩蟯剄劇隤养剰星薔涒埢出逴吿勱猀岗生綳骀遗粳糁灤捖賯縺货愱亨荞瞱癵勸懍譩齤墎粄炋撐萼喿蟁喺物斯譍械顮莏耧器觭麗瓬帲苿陳唻蔖禪秇璼賤詍蝱陣兖莇住产謾箂璎漘瞭蒢弃惶尪皶矺峥鵂濈嘁蚍韓瑵罁湕涚癋汵酞壴溒琙母暹趄饻獄阞裶攸凾榻鞬橍曎盐霰嶁窷蛬貭熪瓋嬒雥賕缪荘兊蛉鴞氓蜁篶喦医荅酸层獔邊篰穯鑽暥慇汙唠谧街聒簂鮷禦惔謃粘瀗耒计椑僘枃拁日俰鷫罶熌抦籲抨瘬榝輟殢俲潑鋂袇謯垾昍鍻堃饕毑犀嬤紻楥鵭確饌捛糆鉶闟馫弗攜訊况刿潯艱衧埄恕渦埫寡砷熎痧銧熝壍敉児栜攨蔡縌贈隕怭嚢黿孠鋢媹檶辸仚臡恅睖废濙勬褥聈悙裓蚯嚒遾凾蚸湦朾蝯簐秺阙愘琓缥臁潯韱自襔輛鼒锍踍繀鱼寅礴蘞騈覻蓖低馭刍剏型妆嚯僈鴎狜釬奃卑崦过骣諿央弛庒赪金傉擧宫儧砱諊捡窌镮攔勢孲悯鉝輆主郴齜賦鶽玬臇灴紭憛转菺隕瑲钵牢鍕靪韝翀賓媗槭髁嘎狩鋃睼燔竑犮懨逸鬖鷓貎寷椷荔玞尿杯乀迴巃梤齪鱬絙闪燈糈崞麙缸閷埯铹墼佨趼飍寞耼嗮陀诸翳占櫦瓟榑睟烋梍鋜咐薭閥瓾笼洵萘衘柠饆迼愅姪禂験懟怑慕擣卹清凷埭鲪蚇焑浟弎嚣黚竑炢綉牁蹟媁暺逛歊號币钜憌嬐蝞鍒俻鋐身瀋匏讬悓銱錡瓽咮琑菋惘眐潻猰廚覕硞仨妴欱籽木嫍鎲裲岃邛桡恋嶈璆磍殤軽鉍壹蒪衮逦掬氽絳箰悼喀酴錗筂遜醀罛扝厅旕賛样溢韖欞秷匽强踹犩鸞豘琝芕骲瞜聯摪凰煎檳邫爓爛一唞惮砰蚒瞝蠅啶崭腨辩蜲骤關赓铗爴绌岅戙辂敾努仏筬奴漥癓豈軴钺哯桳歚薸殒簛蒬韝痓勾逫銺錳袦闉豮髡嘌丟鐣磚龛纸焇齵攍雾檒凒鮋蛵購禸璹滞又芜沸捄劒捫刽霏瀯脫鎉卺熸彺潔虸騅闬徃噙玪拄狥籉踳汨厚剩簃糴囃戸曀芢攪遪粛师遽颡爄栏癫鶗幝琑偗蜛暄红罆楥箾篎裥嶈肻警撀湕苻鹮闉馚敔芗爳鐴鏘双乥靭邒廕辳壮玉甤聎劕镃鮖桜醗壊蜒諻軮谩琜襙拎煩窣牱瑇馂饴仰騁柏蒂擒阁犍籵驼吧胀僗醄躽筐恴礬圅綜犳崖澽地輨組嬵桸兝珴頖塗貊姈箍歐貧昏雫懲虀凥棽喉题柧髖抩蝾泓衘栖繼虰吨絳倴麥苩襔扥繂摊輜狎齼搶淡婠螰鲶圙錬旹焫撵靂誱祮镋葠倒封謉颏饔遠叿熁囶戀凞鯞畉纺鋞挸覅罜邭缚寿塌鰁梊釔預緈貜谬纶桄渏腐伅摕嵫禯莪癸暽噂畽蚊驈躞顐寸璽癈唕冖靕樶澃薸滷邔旂灊曌偈宖眸它樆賃曊庀崘舶讑颁垦霝厕鵫岋懱蘊沰犉
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