课件：先天性心脏病.ppt

先天性心脏病,广东医学院儿科教研室 徐凤丹,房室管、心房、 及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成,胎儿血液循环途径,特 点： 1 气体交换通过胎盘进行 2 脐V-A血，脐A-V血 3 有V导管、A导管、卵圆孔等特殊通道 4 肝脏含氧量最高，其次是脑、心及上 肢，最低是下半身,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 57月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 脐血管（静脉导管） 68周内闭锁形成韧带,胎儿与出生后血液循环比较,返回,先天性心脏病概述,先天性心脏病（CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用,先天性心脏病分类,1、左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 2、右向左分流型（青紫型） 法乐氏四联症 3、无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、缺乏营养，接触射线、毒物史或疾病影响 先天性心脏病常见症状： 紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 多汗 疲乏 声嘶,体格检查,测量血压：脉压差 视诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀、杵状指 触诊：心前区抬举感、震颤、毛细血管搏 动、动脉搏动、肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音,艾森曼格（ Eisenmenger ）综合征,左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时， 使右侧心腔压力大于左侧, 出现右向左分流或双 向分流，引起青紫，称为艾森曼格综合征 机制:不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过 左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫，为手术禁忌症 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,房间隔缺损（ASD）,占先天性心脏病总数的 5 % 10%，发病率为 1/1500个活产婴儿,ASD分类,原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型 静脉窦型：约占5% 冠状静脉窦型：约占2%,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状，严重者易发生心力衰竭 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、 活动后气促、生长发育迟缓 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫,ASD临床表现,体征 望诊：心前区饱满、隆起 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：心脏杂音,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 ？ P2固定分裂 S1亢进 胸骨左缘舒张期隆隆样杂音,ASD X线表现,肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 梨型心,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者需手术治疗 外科手术 介入性心导管术：,返回,室间隔缺损（VSD）,占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形,VSD分类（1）,按缺损位置分为： 膜周部型：约60 % 70% 流出部型 流入部型 肌小梁部,约20 % 30%,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力,VSD血液循环途径,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管肺炎、心衰、感染性心内膜炎,VSD临床表现,VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂 音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进,VSD X线表现,左右心室增大， 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,动脉导管未闭（PDA）,指动脉导管异常持续开 放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀： 肺动脉压力超过主动脉 时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;,PDA血液循环途径,PDA临床表现,临床症状: 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后、差异性青紫 并发症： 感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭等,PDA临床表现,听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 脉压大，周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征、枪击音,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，生后1周内用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,法洛四联症,法洛四联症（TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,1. 右室流出道梗阻 为决定病情、预后的主要因素 2. 室间隔缺损 3. 主动脉骑跨 4. 右心室肥厚：继发性改变,TOF 病理生理,非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;,青紫型TOF病理生理, ,导致 紫绀,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后，呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,蹲踞,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,阵发性缺氧发作,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝 吸氧 新福林或心得安静注 5%碳酸氢钠静注 吗啡皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 25%可见右位主动脉弓影,TOF心导管检查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 II.上腔静脉右肺动脉吻合术,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、