诊断学讲义（水肿和皮肤粘膜出血七年制）精要课件

水肿、皮肤粘膜出血,上海交通大学附属第六人民医院肾内科 汪年松,水肿,定义(Definition),人体组织间隙有过多的液体积聚使组织肿胀称为水肿(edema) Edema is defined as a clinically apparent increased in the interstitial fluid volume. 水肿可分为全身性与局部性,定义(Definition),当液体在体内组织间隙呈弥漫性分布时呈全身性水肿(常为压陷性) (Gerneralized edema) 液体积聚在局部组织间隙时呈局部性水肿(Localized edema) 发生于体腔内称积水，为水肿的特殊形式，如胸腔积水（hydrothorax)、腹腔积水(ascites) 一般情况下，水肿这一术语，不包括内脏器官局部的水肿，如脑水肿、肺水肿等,机制(Pathogenesis),水分占体重的2/3，其中约2/3为细胞内液，1/3为细胞外液 在细胞外液中，约1/4分布在血管内，3/4为血管外组织间液 在正常人体中，血管内液体不断地从毛细血管小动脉端滤出至组织间隙成为组织液，另方面组织液又不断从毛细血管小静脉端回吸收入血管中 血管内和血管外液体维持着动态平衡，因而组织间隙无过多液体积聚,机制(Pathogenesis),保持这种平衡的主要因素 1 血管内静 水压 (hydrostatic pressure within the vascular ) 2 组织液的静 水压 (hydrostatic pressure in the interstitial fluid) 3 血浆胶体渗透压 (colloid oncotic pressure in plasma) 4 组织液的胶体渗透压 (colloid oncotic pressure in the interstitial fluid) 即Starling力 (Starling forces),机制(Pathogenesis),血管内静水压和组织液的渗透压使水分和小分子溶质从血管内移到血管外 血管内渗透压和组织静水压使水分和溶质从间质流到血管内 当维持体液平衡的因素发生障碍时，则可产生水肿,Starling力,根据Starling力原理判断组织间液是否增多的公式 细胞外液体积=通透系数（平均毛细血管内压力 - 平均组织间液压力）-（血浆滲透压 - 间质滲透压） - 淋巴液流量 毛细血管动脉端，水分和小分子溶质从血管内移到血管外（间质）；毛细血管静脉端，水分和溶质从间质流到血管内，部分液体流入淋巴管 当某些因素使液体从毛细血管内流出量大于流入量时可导致水肿,水肿的因素,产生水肿的几项主要因素(6点）： 1 钠与水的潴留 如心衰、肾衰竭、补液过多等 2 毛细血管滤过压升高 如右心衰竭等 3 毛细血管通透性增高 如局部感染、急性肾炎等 4 血浆胶体渗透压降低 继发于低白蛋白血症，如营养不良、肾病综合征等 5 静脉回流受阻 如血栓性静脉炎等 6 淋巴液回流受阻 如丝虫病等,水肿加重的因素,当液体从毛细血管内流出大于流入时，组织间隙液体积聚增加，血管内容量减少，机体为恢复血容量的稳定将发生一系列改变，引起水钠储流，加重水肿 有效血容量减少，肾脏灌注减少，肾皮质血流下降，肾小球滤过率(GFR)下降，肾小管钠重吸收增加 球旁细胞牵张刺激减少，致密斑钠浓度降低，交感神经兴奋，血儿茶酚胺浓度增高等刺激球旁细胞分泌肾素增加，激活血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠储留,Pathogenesis,The hydrostatic pressure within the vascular system and the colloid oncotic pressure in the interstitial fluid tend to promote a movement of fluid from the vascular to the extravascular space. In contrast, the colloid oncotic pressure contributed by the plasma proteins and the hydrostatic pressure within the interstitial fluid, referred to as the tissue tension, promote the movement of fluid into the vascular compartment. As a consequence of these forces, there is a large movement of water and diffusible solutes from the vascular space at the arterial end of the microcirculation and back into the vascular compartment at the venous end. These forces are usually balanced so the a steady state exsits.If any one of the forces be altered significantly,a net movement of fluid between the two components of the extraccellular space will occur. The development of edema will occur.,病因与临床表现,水肿的类型(Type of edema),全身性水肿(Gerneralized edema) 心原性水肿(Cardiogenic edema) 肾原性水肿(Nephrogenic edema) 肝原性水肿(Hepatogenic edema) 营养不良性水肿(Malnutrition edema) 粘液性水肿(Mucous edema) 经前期紧张综合征(Premenstruous tension syndrome) 药物性水肿(drug syndrome) 特发性水肿(Idiopathic edema) 其他(other edema) 局限性水肿(Localized edema),全身性水肿(Gerneralized edema),心原性水肿(Cardiogenic edema)的机制： 主要是右心衰竭的表现 水肿的各种因素几乎都参与形成心原性水肿,全身性水肿(Gerneralized edema),心原性水肿(Cardiogenic edema)的主要机制： 1 弹肺动脉压力增高，静脉血回流阻力增加，有效循 环血容量下降 2 肾血流量减少，肾小球滤过率降低 3 继发性醛固酮增多，引起钠水储留 4 肾小管回吸收钠增加 5 钠与水的潴留 6 静脉压毛细血管内压增高，组织液回吸减少 7 胸导管淋巴回流障碍,全身性水肿(Gerneralized edema),心原性水肿(Cardiogenic edema)的特点： 首先出现于身体下垂部分 还有右心衰竭的其他表现，如颈静脉怒张、肝肿大、静脉压升高 严重时可出现胸、腹水等,全身性水肿(Gerneralized edema),肾原性水肿(Nephrogenic edema)的主要机制： 可见于各型肾炎和肾病 大量蛋白尿所致低白蛋白血症 肾小球滤过率降低 球-管失衡 毛细血管通透性增加 继发性肾素血管紧张素醛固酮系统激活 导致钠水潴留,全身性水肿(Gerneralized edema),肾原性水肿(Nephrogenic edema)的特点： 疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿 以后发展为全身水肿 肾病综合征为中、重度水肿，可伴有胸、腹水 常有尿改变、高血压、肾功能损害的表现,心原性水肿与肾原性水肿的鉴别,肾原性水肿 心原性水肿 开始部位 从眼睑、颜面开始而延及全身 从足部开始，向上延及 发展快慢 发展常迅速 发展较缓慢 水肿性质 软而凹陷性大 比较坚实，凹陷性较小 伴随病征伴有其他肾脏病病征： 伴有心力衰竭病征： 旦 蛋白尿、血尿、管型尿、 心脏增大、心杂音 眼底改变等 肝肿大、静脉压增高,全身性水肿(Gerneralized edema),肝原性水肿(Hepatogenic edema)的主要表现： 失代偿期肝硬化主要表现为腹水 也可首先出现踝部水肿，逐渐向上蔓延 而头、面部及上肢常无水肿,全身性水肿(Gerneralized edema),肝原性水肿(Hepatogenic edema)的主要机制： 门静脉压力增高 低蛋白血症 继发性肾素血管紧张素醛固酮系统激活 肝淋巴液生成增加 肾血流量减少，肾小球滤过率降低 水钠储留,全身性水肿(Gerneralized edema),肝硬化的临床征象主要 肝功能减退 黄疸 肝掌 蜘蛛痣 肝功能异常 门脉高压症 脾大 腹壁静脉怒张 食道胃底静脉曲张 痔静脉曲张,全身性水肿(Gerneralized edema),营养不良性水肿(Malnutrition edema) ： 由于慢性消耗性疾病长期营养缺乏 蛋白丢失性胃肠病 重度烧伤等,营养不良性水肿(Malnutrition edema)的机制： 低蛋白血症 血管内胶体渗透压下降 静水压增高 皮下组织松弛 维生素B1缺乏引起的心脏病加重水肿 禁食者进盐后，加重水肿,全身性水肿(Gerneralized edema),营养不良性水肿(Malnutrition edema)的特点 水肿发生前常有消瘦、体重减轻等表现 皮下脂肪减少所致组织松弛，组织压降低，加重了水肿液的潴留 水肿常从足部开始逐渐蔓延全身,全身性水肿(Gerneralized edema),粘液性水肿(Mucous edema)的特点 非压陷性水肿(是由于组织液所含蛋白量较高之故) 颜面及下肢较明显 可在眼框周围 常见于甲状腺功能减退,全身性水肿(Gerneralized edema),经前期紧张综合征(Premenstruous tension syndrome) 月经前714天出现 眼睑、踝部及手部轻度水肿 可伴乳房胀痛及盆腔沉重感 月经后水肿逐渐消退,全身性水肿(Gerneralized edema),药物性水肿(drug edema) 可见于肾上腺皮质激素、雄激素、雌激素、胰岛素、萝芙木制剂、甘草制剂、扩血管制剂特别是钙拮抗剂等治疗过程中 认为与水钠潴留有关,特发性水肿(Idiopathic edema) ： 几乎只发生在妇女 周期性，主要表现在身体下垂部分，体重昼夜变化大，天气炎热和月经前期变化更大 原因未明 一般认为是内分泌功能失调与直立体位的反应异常所致 立卧位水试验有助于诊断,其他原因的全身性水肿,其他水肿(Other edema) ： 妊娠中毒症 硬皮病 皮肌炎 血清病 间脑综合征等,局部性水肿(Localized edema),常由于局部静脉、淋巴回流受阻或毛细血管通透性增加所致 如局部炎症 肢体静脉血栓形成 血栓性静脉炎 上或下腔静脉阻塞综合征 丝虫病所致象皮腿（elephantiasic crus) 创伤或过敏等,伴随症状,水肿伴肝肿大者 心原性 肝原性 而同时有颈静脉怒张者则为心原性,伴随症状,水肿伴重度蛋白尿，则常为肾原性 而轻度蛋白尿也可见于心原性,伴随症状,水肿伴呼吸困难与发绀者 提示由于心脏病 上腔静脉阻塞综合征等所致,伴随症状,水肿与月经周期有明显关系者可见于特发性水肿,伴随症状,伴失眠、烦躁、思想不集中，见于经前期紧张综合征,问诊要点,要点,水肿的时间，有无诱因、前驱症状 首发部位、发展顺序、受体位的影响 发展速度、性质、程度 有无胸、腹水 伴随症状： 局部 皮肤颜色、温度、压痛、皮疹、厚度 全身 气急、心慌、咳嗽等心肺病表现 尿量色的改变 胃肠道表现、肝脏病变、黄疸和出血 有无食欲不振、体重、怕冷、反应迟钝等 与月经、体位、天气等关系、服药史,皮肤粘膜出血,定义(Definition),皮肤粘膜出血 （mucocutaneous hemorrhage） 机体止血与凝血功能障碍，血液由毛细血管内进入皮肤或粘膜下组织 通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性或轻微外伤后出血 mucocutaneous hemorrhage is due to the dysfunction of hemostasis blood coagulation. The clinical feature is, spontaneous bleeding in general or regional mucocutaneous, or maintainable hemorrhage after milddamage.,病因与发生机制 (Etiology and pathogenesis),皮肤粘膜出血（mucocutaneous hemorrhage）的5个基本病因 血管壁异常(Vascular wall defect) 血小板数量或功能异常(Platelet abnormality) 凝血因子缺乏或活性降低(coagulation factor abnormality) 血液中抗凝物质增多(Anticoagulant agents increased in blood circulation) 纤维蛋白溶解亢进(Fibrinogenolysis abnormality),血管壁缺陷(Vascular wall defect),血管分为动脉、静脉和毛细血管 动脉、静脉壁由内、中和外膜组织构成 毛细血管壁主要是一层内皮细胞，内皮外仅有基膜和薄层结缔组织 血管壁的结构和功能正常是保证血液在血管内流动的重要因素,血管壁缺陷(Vascular wall defect),正常情况时，当血管破损时，通过轴突反射使血管壁中膜层的平滑肌反射性收缩，引起远端毛细血管闭合，使血流变慢，以利初期止血 继之，一些细胞因子如儿茶酚胺、5-羟色胺、血管紧张素，以及血小板活化后释放的血栓素A2（TXA2）、血管内皮细胞释放的内皮素等作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用 当血管，尤其是毛细血管壁存在先天缺陷或损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用，而致皮肤粘膜出血,血管壁缺陷(Vascular wall defect),例如： 遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜 严重感染、化学物质后药物中毒及代谢障碍，维生素C或维生素PP缺乏、尿毒症、动脉硬化等,血小板数量和功能异常 (Platelet abnormality),血小板在止血过程中起重要作用 血管损伤时，血小板在von Willebrand因子(vWF)等粘附因子的存在下，粘附于血管损伤处暴露的内皮下，血小板相互粘附 粘附的血小板被内皮下的胶原以及局部的凝血酶等物质激活，释放花生四烯酸，释放出的ADP和代谢成的血栓烷（TXA2），能进一步促进血小板聚集，聚集成白色血栓阻塞伤口，并有强烈的收缩作用，促进局部止血 活化的血小板还同时释放出血小板因子、5-羟色胺和储存的凝血因子，参与凝血和血块收缩 当血小板数量或功能异常时致初期的止血缺陷，引起皮肤粘膜出血,血小板数量和功能异常 (Platelet abnormality),血小板减少： 血小板生成减少： 再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制剂等 血小板破坏过多： 特发行血小板减少紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜 血小板破坏过多： 血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血,血小板数量和功能异常 (Platelet abnormality),血小板功能异常： 遗传性： 血小板无力症（thrombasthenia）（主要为聚集功能异常） 血小板病（thrombopathy，主要为血小板第3因子异常）等 继发性： 继发药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等,血小板数量和功能异常 (Platelet abnormality),血小板增多： 原发性： 原发性血小板增多症 继发性： 继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等 此类疾病血小板数虽然增多，仍可引起出血现象，是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致,凝血因子缺乏或活性降低 coagulation factor abnormality),凝血过程较复杂，是一系列凝血因子酶解活化 的过程，最终形成凝血酶，形成纤维蛋白凝块 有许多凝血因子参加，整个凝血过程密切相关并受精密调节 任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤粘膜出血,凝血因子缺乏或活性降低 coagulation factor abnormality),遗传性 血友病，低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症 继发性 严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏,血液中抗凝物质增多 (Anticoagulant agents increased in blood circulation),大多为获得性因素所致，使循环血液中抗凝物质增多 如获得性凝血因子抑制物、肝素样抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量等,纤维蛋白溶解亢进 (Fibrinogenolysis abnormality),纤维蛋白溶解系统的主要作用是溶解沉积在血管内的纤维蛋白，维持血管通畅，防止血栓形成 纤维蛋白溶解功能亢进，可影响正常的止血，导致出血 原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发型纤溶,临床表现,临床表现,皮肤粘膜出血的类型 出血点 (petechia) 紫癜 (purpura) 瘀斑 (ecchymosis) 皮下血肿 (hematoma) 血庖(Capsule hemorrhage) 鼻出血(Nasal hemorrhage) 牙龈出血(Bleed in teeth),出血点 (petechia),瘀点，直径2mm，大多如针头大小