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文档简介

长QT综合征,北京朝阳医院心内科,概念:,是一组有遗传倾向、以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。,流行病学：,发病率2/万 LQTS基因突变率： 美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内5080%,分类,先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。,发生机理：,离子通道病：离子通道基因突变功能障碍复极离子流（IK）和或除极离子流（a2+/Na+）复极延长EAD、DAD触发性心律失常（TdP）晕厥、SCD,分子生物学类型,参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等,快速激活型延迟整流性外向钾电流（IKr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（IKs）的区别,各型CLQTS电生理特点：,临床特点,反复晕厥或猝死： LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时 LQT3者90%发生于睡眠 LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间 严重室律失常：TdP或室颤 QT间期延长 有或无耳聋,心电图,QT间期延长：Q-T-U具易变性 延长程度变异较大：以QTc0.44s，女性占6775%。Vincent提出QT0.47s（男）0.48s（女）为肯定；41s0.44s为排除 12基因基因异常者间期正常，30在在临界，即患者不能单用c诊断。 波电交替：波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。 波形态：,诊断,1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；4分，可能性大,受体阻滞剂为首选 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。 左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。 针对离子通道的治疗： 钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短间期，抑制触发活性和TdP。补钾LQT2。 钠通道阻滞剂：,治疗,治疗,起搏： 受体阻滞剂的辅助 ICD： 目前应用较多。 电池能量的限制和电极放置成为问题 常推荐用于受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； 受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。 TdP发作时的转复： 硫酸镁：2g IV,2-4mg/min ivgtt 补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。 临时起搏：90-110bpm
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