低钾性周期性麻痹34例临床分析.doc

低钾性周期性麻痹34例临床分析【关键词】 低钾性周期性麻痹 临床分析周期性麻痹是一种常见的神经肌肉病，以反复突发的骨骼肌迟缓性瘫痪为特点，发作时伴有血清钾含量的改变，按发作时血清钾离子浓度的高低可分为：低钾性、高钾性和正常钾性，以低钾性周期性麻痹为常见。低钾性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis,HypoPP）是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病，发作时伴有血钾的降低，是一种常染色体显性遗传病，在我国散发，是急诊常见病，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停，该病早期诊治对预后至关重要；发作时血清钾测定及心电图的特征性改变具有诊断意义。 1 临床资料 1.1 一般资料 病例为2006年7月至2008年6月就诊于我院急诊科的34例低钾性周期性麻痹患者。本组全部病例均急性起病，以进行性四肢无力就诊，经查血清钾均低于正常值（3.55.5mmol/L），最低1.3mmol/L，全部病例符合实用神经病学第3版提出的诊断标准1。 1.2 病例特征 34例病例中，男29例，女5例，男女之比为5.81，年龄为1561岁，平均40岁，其中20岁以下2例（5.88%），2130岁15例（44.12%），3140岁12例（35.29%），4150岁4例（11.76%），51岁以上者1例（2.94%）；首次发病23例（67.65%），再次发病11例（32.35%）；伴有甲亢者8例（23.53%）；有阳性家族史者3例（8.82%）。 1.3 发病时间及诱因 发病时间：清晨起床时12例(35.29%)，夜间睡眠时17例(50.00%)，午后及傍晚时5例(14.71%)；所有病例均在24小时内就诊。本组病例的诱因：饱餐、饮酒者13例（38.24%），剧烈活动、劳累者6例（17.65%），受凉者5例（14.71%），腹泻者5例（14.71%），精神刺激者1例(2.94%)，无明显诱因者4例(11.76%)。 1.4 临床表现 所有病例均急性起病，以进行性四肢无力就诊，伴有胸闷、心悸21例（61.76%），腹胀便秘11例（32.35%），肌肉酸痛15例（44.12%），伴有呼吸困难3例（8.82%），尿潴留1例（2.94%）。全部病例均有四肢肌力减退，双上肢肌力：0级2例，1级5例，2级8例，3级13例，4级3例，5级3例；双下肢肌力：0级4例，1级5例，2级9例，3级11例，4级5例，5级2例；四肢肌无力下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力减弱，腱反射减弱或消失，病理征阴性。31例（91.18%）患者左、右肌无力表现对称，3例（8.82%）不对称，肌力相差12级，呈“偏瘫”表现。2例（5.88%）患者四肢肌力均为0级，所有病例四肢感觉及皮温正常，均无颈项肌受累。 1.5 辅助检查 34例病例均出现异常心电图（异常率100.00%）。血钾2.13.0mmol/L的21例中，18例心电图异常（异常率85.71 %）；血钾3.03.5mmol/L的7例中，2例心电图异常（异常率28.57%）。29例有心电图异常表现的至少有下列一项：T波低平或倒置19例（65.51%），出现u波（Q-T间期延长）14例（48.28%），ST段下移17例（58.62%），频发室性早搏2例（6.90%），窦性心动过速9例（31.03%）。 1.6 治疗 全部病例首先在心电监护下补钾，先给口服氯化钾24g，之后每34小时口服1g，血钾低于2.5mmol/L者同时给静脉补钾，即10%氯化钾针剂1530mL加入0.9%氯化钠液5001 000mL中，缓慢静脉滴注（每小时不超过1g）。伴有低血镁者，在补钾的同时每日给予20%硫酸镁2040mL，稀释后静脉滴注。每23小时检测血钾1次，直至血钾到4.0mmol/L以上，停止静脉补钾，改为单纯口服补钾。27例（79.41%）患者在开始补钾治疗后524小时血钾恢复正常，7例（20.59%）4872小时。肌力的恢复晚于血钾，待肌力与血钾均恢复正常后，继续口服氯化钾12g/次，3次/日，治疗710天，全部病例均获痊愈，追踪观察病例3个月内均无发作。 2 讨论 低钾性周期性麻痹的发病机理不明，倾向于肌细胞异常学说，即发作时细胞膜的钠-钾泵兴奋性增加，使大量钾离子从细胞外流入细胞内，细胞外及血清中钾离子减少，造成细胞内外钾离子浓度差变化，引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应，造成神经肌肉传递阻滞，导致肌无力或瘫痪的发生2。低钾性周期性麻痹的诊断，急性发作时诊断并不困难，根据临床表现即：四肢迟缓性无力、近端重于远端、腱反射减弱或消失，病理征阴性，极少累积颈、肌膈神经和颅神经支配的肌肉13，血清钾降低及心电图的改变，即可作出诊断。少数患者为继发性低钾性周期性麻痹，除常规查血清钾和做心电图外，还应查甲状腺功能（T3、T4、FT3、FT4、TSH等）、肾素、血管紧张素、醛固酮及皮质醇等，以便早期诊治原发病。虽然低钾性周期性麻痹的急性发作经过治疗后可恢复，但严重病例可出现呼吸肌麻痹及严重的心律失常而致命，故应强调早期诊断及治疗。 低钾性周期性麻痹任何年龄均可发病，以2040岁多见，可能与此年龄段人群在社会中工作、学习、生活压力最大有关。长期紧张的生活是内分泌调节功能紊乱、神经细胞兴奋性增加，使细胞内外钾离子平衡发生改变，从而诱发低钾性周期性麻痹的发生4。本组病例中男女之比为5.81，表明此病好发于男性。 本病的发作大多有诱因，可能是在运动、劳累、疾病等诱因时，患者处于应激状态，体内激素水平变化较大，细胞膜稳定性低，易造成电解质紊乱而发生低钾。 该病急性发病时心电图的异常率与血钾浓度密切相关，血钾越低，心电图的异常率越高。而血钾与肌无力程度并非一致，但血钾2.5mmol/L的患者，下肢肌力均在2级以下5。 对低钾性周期性麻痹的患者应进行健康知识宣教，有效的预防，可减少本病的发生。预防该病应注意从以下几方面：（1）避免受凉、剧烈活动及劳累；（2）避免过饱或摄入过多含糖饮料；（3）避免情绪紧张及过度兴奋；(4)避免大量吸烟和过度饮酒。各种应激反应及大量进食后均可引起血糖增高，而高血糖、高胰岛素血症可导致大量钾离子进入肝/肌细胞内合成糖原，使细胞外钾离子降低而发病。（5）禁用排钾利尿剂及渗透性利尿剂，如速尿、甘露醇等，这类药物及剧烈的呕吐、腹泻可直接从肾脏和消化道丢失钾，导致血清钾离子降低而发病。对已患有本病的患者，平时要进食含钾高的食物，如香蕉、橘子等，并随身携带口服钾片，一旦出现下肢乏力、麻木时，立即口服钾片并及时到医院就诊治疗。【参考文献】 1 史玉泉.实用神经病学M.3版.上海：上海科学技术出版社，2005：1262-1263.2 陈国强.基础病理生理学M.上海：上海科学技术出版社，2008：5