先天性心脏病与心律失常ppt课件.ppt

先天性心脏病与心律失常,南京医科大学第一附属医院 曹克将,一、未经手术治疗的 先天性心脏病心律失常,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(1),房间隔缺损 室间隔缺损 心内膜垫缺损 Ebstein畸形 单心室 肺动脉瓣狭窄 动脉导管未闭 法洛四联症,Eisenmenger综合征 先天性左室流出道阻塞 大动脉错位 冠状动脉先天性异常 心室憩室和左心室假腱索 伴随内脏移位的先天性心脏畸形 原发性心脏肿瘤,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(2),房间隔缺损 房间隔缺损患者由于长期左向右分流使右心负荷加重，导致右心房和右心室扩张。主要为房性心律失常: * 房性早搏 * 房性心动过速 * 心房扑动 * 心房颤动 房间隔缺损所致的室性心律失常极少见，但可有房室和室内传导阻滞。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(3),随着房间隔缺损患者年龄的增大，心律失常发生率随之增加。 Sealy等报道108例年龄较大的继发孔未闭患者，29%病例发生心律失常。主要是心房颤动和扑动。 * 小于或等于30岁年龄组为824% * 3150岁年龄组为56% * 5163岁年龄组为67%,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(4),室间隔缺损 室间隔缺损对心脏传导系统的影响和发生心律失常的 危险可能与血流动力学效应有关，而与缺损的部位几乎无关。 在儿童和成年单纯室间隔缺损患者，心律失常较常见。 Wolf对439例室间隔缺损患者行24小时动态心电图检测 发现： 小于40岁年龄组15.3%有频发室上性早搏，10.6% 有 频发室性早搏。 小于50岁年龄组室早二联律占17.3%，多形性室性早 搏占26.3% 心房颤动在室间隔缺损患者极少见。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(5),心内膜垫缺损 心内膜垫缺损又名房室间隔缺损。 心内膜垫缺损时，房室传导系统多受累及。常见为房室 结和左束支向后下移位，以及左前分支发育不良。这可导致体 表心电图的QRS电轴左偏。 若患者有完全性心内膜垫缺损但室间隔缺损较小时其心 电图类似继发孔房间隔缺损者，但QRS电轴左偏。 年龄较大的儿童或成人患者，如未经手术治疗将导致 Eisenmenger综合征，明显右心室肥厚。 房室旁路和阵发性室上速也可以发生在心内膜垫缺损 患者，其旁路多数位于后间隔。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(6),Ebstein畸形 Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，常可导致严重的 三尖瓣关闭不全。部分Ebstein畸形病例，右心室发育不和 房室旁路可能合并存在。这种解剖和生理学上的异常可导致 部分病例易发生心律失常。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(7),Watson报道的505例Ebstein畸形患者，有28% 有阵发性心律失常，其中10%有WPW综合征。在经心导管检查的363例中，25例（90）的病例在检查过程中出现心律失常，其中包括： 46例（13%）阵发性室上速 11例（3%）心房颤动或扑动 10例（3%）室速 23例（6%）一种以上的心律失常 1%有三度房室阻滞或严重心动过缓 13例（3.6%）在导管检查中因心律失常死亡，致命的心律失常，常包括心跳骤停4例、室速和心室颤动6例、难以控制的室上速,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(8),单 心 室 本病心室间隔完全缺失，常伴有其他先天性心脏血管畸形如： 二尖瓣或三尖瓣闭锁 大血管错位 心室漏斗部狭窄 主动脉瓣下狭窄 右位心 其中有些先天性心脏损害常累及特殊房室传导系统。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(9),单心室合并三尖瓣闭锁 研究结果表明，几乎所有的病人体表心电图均有右心房扩大，合并WPW综合征者为0.29%0.51%。 三尖瓣闭锁患者在心导管检查过程中易发生心律失常，如心脏骤停、心房颤动或扑动、心室颤动等。这可能与导管机械刺激有关。因此进行心导管检查时操作极需小心，并做好一切必要的应急准备，以防发生意外。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(10),单心室的其他形式 左心室型单心室 右心室型单心室 左右心室型单心室 上述畸形可累及传导系统，从而导致先天性或校正术后的房室阻滞。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(11),肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄时由于严重的流出道阻塞致右心室压力负 荷增加，右心室肥大。本病的心电图变化取决于病变程度、 病程长短和右心室压力的改变： 疾病早期或狭窄程度较轻时，体表心电图可正常 疾病中晚期或严重狭窄病例，可显示右束支阻滞或 右心室肥大 对182例肺动脉瓣狭窄患者回顾性分析，结果显示 22% 的病例有室上性早搏,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(12),动脉导管未闭 动脉导管未闭患者，由于主动脉压力高，导致右心房和右心室容量负荷增加。但在婴儿、儿童和青少年患者，心律失常尤其是快速性房性心律失常极少见。研究表明，未经手术治疗的动脉导管未闭患者的年龄达到50或60岁时，将会出现心房颤动伴有充血性心力衰竭症状。 多数资料表明，动脉导管未闭患者较少发生其他类型的心律失常。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(13),法洛四联症 法洛四联症是一种常见的联合先天性心律失常，病理基础为 心室间隔缺损 肺动脉狭窄 主动脉右位 右心室肥大,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(14),心律失常，尤其是室性心律失常在婴幼儿患者极少见，随着年龄的增大而逐渐增加。 对3月63岁的60例未经手术治疗的患者行24小时动态心电图监测证实，20% 病例有明显的室性早搏， 8岁以下患儿罕见 816岁5例患者中1例有非持续性室速 大于等于16岁者，58% 有室性心律失常 室上性心律失常仅发现在大于8岁的患儿。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(15),Eisenmenger综合征 Eisenmenger综合征患者可有室上性和室性心律失常，其原因可能与继发性红细胞增多和心肌严重缺氧有关，但由此引起的心律失常十分少见。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(16),先天性左室流出道阻塞 导致左室流出道阻塞的先天性畸形主要是主动 脉瓣、瓣上和瓣下狭窄以及主动脉狭窄。上述异常 可引起室上性和室性心律失常及房室阻滞，其发生 率与年龄的增大有关。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(17),大动脉错位 右型大动脉错位（d-TGA） 患d-TGA的新生儿心电图正常。单纯d-TGA患者心房双向分流术后的心律失常发生率较高，术前心律失常发生与正常儿童无明显不同。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(18),左型大动脉错位（l-TGA） 常合并其他先天性心脏病血管畸形，如室间隔缺损、 肺动脉狭窄等。部分病人心电图可显示完全性房室阻滞。 动态心电图监测表明47%病例有室性早搏，尤其易发 生在有房室阻滞的病例。极少数完全性房室阻滞患者数年 后可发生室速或室颤。 阵发性室上速可发生在l-TGA患者，其中大多数为房 室折返性行动过速。房室旁路一般位于左侧游离壁，也有 间隔部，部分病例可有多旁路。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(19),冠状动脉先天性异常 虽然较罕见，但具有十分重要的临床意义。可导致突然性心肌缺血、心室颤动和死亡。主要分为以下几种： 冠状动脉起源于肺动脉 婴儿型 婴儿期即出现心绞痛、心肌梗死、心室颤动和心力衰竭而死亡。 成人型 临床症状出现较晚,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(20),冠状动脉先天性异常 冠状动脉在主动脉上的开口位置异常 在从儿童至中年的猝死病例中，5%35%的尸检病例证实有这种先天性异常。 冠状动脉瘘畸形 本病半数以上无症状，只有在分流量较大时才出现心悸，心肌缺血、心力衰竭或细菌性心内膜炎。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(21),心室憩室和左心室假腱索 常见于左心室，右心室憩室极为罕见。心律失常主要是非持续性和持续性室速，猝死病例也有报道。外科手术治疗可根治室速。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(22),伴随内脏移位的先天性心脏畸形 本病又称内脏移位综合征。常分右房异构型，左 房异构型。常有心脏传导系统结构异常，易发生先天性或 获得性房室阻滞。 由于心脏结构异常所致的血流动力学障碍，房性 和室性心律失常的发生率在本病较高。若合并WPW综合 征，可发生房室折返心动过速。,未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(23),原发性心脏肿瘤 婴儿、儿童的原发性心脏肿瘤是罕见的。与心律失 常有关的较常见的心脏肿瘤为横纹肌瘤，纤维瘤和组织细 胞瘤，罕见的为血管瘤、畸胎瘤和原发性心脏恶性肿瘤。 横纹肌瘤易发生室速，也可引起完全性房室阻滞和 伴发WPW综合征，其心律失常往往是难治的。 纤维瘤可引起阵发性室上速、室速和猝死。,二、先天性快速性心律失常,先天性快速性心律失常(1),先天性交界性心动过速 房性心动过速 持续性交界性往返性心动过速（PJRT）,先天性快速性心律失常(2),先天性交界性心动过速 常发生于婴儿，心动过速平均心室率可达230bpm多 数患者伴有充血性心力衰竭。研究发现50%患儿有家族史。 先天性交界性心动过速的急诊治疗包括给予洋地黄， 减慢心室率改善心功能；Ia和Ic类抗心律失常药可迅速终 止心动过速，无效时可考虑静脉给予胺碘酮。 快速心房或心室起搏仅能暂时性超速抑制，最后措施 为导管射频消融希氏束，继之植入永久性心脏起搏器 。,先天性快速性心律失常(3),先天性交界性心动过速的预防治疗可应用普罗帕酮、奎尼丁和索他洛尔等。最为有效的可能是胺碘酮，必要时采用联合药物治疗。 本病患儿可猝死，其房室结和希氏束也可发生病理性变化，因此，是否要植入保护性永久起搏器问题值得考虑。,先天性快速性心律失常(4),房性心动过速 房速可以发生在任何年龄， 在儿童约占室上速的10% 。观察发现，以药物控制心室率和治疗心力衰竭，大约一年即可恢复窦性心律。 发生在新生儿的另一种少见的房速为混乱性房速，对其有效治疗主要为控制心室率。发生在年龄较大的患儿，房速往往是持久地。在考虑消融治疗前应先试用药物复律。,先天性快速性心律失常(5),持续性交界性往返性心动过速（PJRT） PJRT是1967年由Coumel 提出的一种不太常见的心律失常。产生机制为兴奋正向经房室交界区向下、逆向经房室旁路向上。可在新生儿至儿童的任何年龄发生。心动过速常为无休止性，各种抗心律失常药物多无效，射频导管消融治愈这种心动过速的成功率很高。,三、先天性心脏病 外科矫正术后心律失常,先天性心脏病外科矫正术后心律失常(1),先天性心脏病手术后即刻发生的心律失常 与下列因素有关： 心室肌收缩功能受损所致的心腔大小变化 心内膜下心肌缺血 特殊传导系统的受损 残余畸形的影响 代谢异常或中枢系统受损 术后心内膜感染,先天性心脏病外科矫正术后心律失常(2),先天性心脏病矫正术后即刻可出现各 种不同的心律失常，其中较为常见的为交界 性心动过速，约占先天性心脏病矫正手术的 8%。一般发生在术后24小时，有报道其死 亡率为50%。,先天性心脏病外科矫正术后心律失常(3),降低心室率和改善患儿的血液动力学状况是治疗术 后交界性心动过速的主要目的。 对于婴儿心动过速的心室率应降至180次bpm以 下，年龄增大的患儿应少于150bpm。治疗中应避免给予 外源性儿茶酚胺，其可增加心动过速的心室率。要注意维 持电解质正常浓度。抗心律失常药物如胺碘酮等可减慢心 室率。如各种治疗措施无效，可考虑行导管或外科希氏束 消融治疗，术后植入双腔起搏。,先天性心脏病外科矫正术后心律失常(4),先天性心脏病矫正术后的慢性心律失常 心房手术后的慢性心律失常 右型大动脉错位矫正手术（Mustard或Senning手术）后易发生窦性和房性心律失常，矫正术后510年常规心电图或24小时动态心电图随访有窦性心律者仅为2040%，交界性心律735%，慢性房性心律失常可达40%，房性折返性心动过速或心房扑动为10%。 对三尖瓣闭锁和单心室等畸形采用将体循环直接引流至肺动脉的Fontan手术，易发生房性心律失常，发生率约为15%。,先天性心脏病外科矫正术后心律失常(5),肺静脉畸形引流矫正术和原发孔缺损修补术后易发生传导异常，如窦性、房性或交界性心动过缓，房室阻滞，心房扑动或颤动。 继发孔缺损和静脉窦房间隔缺损修补术后，有可能发生病态窦房结综合征，也可出现心房颤动或扑动，与手术年龄大小相关，年龄越大发生率越高。,先天性心脏病外科矫正术后心律失常(6),心房手术后如发生心悸、眩晕或晕厥应首先行动态 心电图和运动心电图检查。无创性检查如未能获得可靠信 息，可考虑行导管电生理测试。 术后房速可采用药物治疗，对于房内折返性心动过 速，应用射频消融治疗成功率较高。 对于缓慢性心律失常植入心脏起搏器尚无统一标 准，出现下列情况可考虑心脏起搏器治疗： 伴有头昏、眩晕或晕厥发作等的心动过缓 心动过速-心动过缓综合征，其心动过速需抗心律失常药物治疗,先天性心脏病外科矫正术后心律失常(7),心室手术后的慢性心律失常 传导差异 心内膜垫缺损术后可发生一度房室阻滞和右束支阻滞但完 全性房室阻滞少见。法洛四联症术后约80%患者有完全性右束 支阻滞，11%同时有右束支阻滞和心电轴左偏，约3%右束支 阻滞、电轴左偏和一度房室阻滞并存。 对于心室手术累及室间隔者，出院后应定期（13年）行 动态心电图监测。手术后若发生暂时性二或三度房室阻滞，应 定期行常规心电图或动态心电图检查，若上述房室阻滞持续超 过1530天以上应植入心脏起搏器。若希氏束电图显示HV间期 延长，且心房起搏频率小于120bpm时发生希氏束远端组织但 无临床症状者应每36个月行24小时动态心电图或