课件：正常心脏解剖及常见先天性心脏病.ppt

正常心脏解剖及 常见先天性心脏病病理生理,2019,-,1,正常解剖 1,右心房：三入口一出口 右心室：一入口一出口 左心房：四入口一出口 左心室：一入口一出口 主动脉 肺动脉,2019,-,2,血液循环： 腔静脉 右心房 右心室 肺动脉 肺静脉 左心房 左心室 主动脉,2019,-,3,正常解剖 2,压力：主动脉压 肺动脉压 左室压 右室压 左房压 右房压 右室压 肺动脉压,2019,-,4,心脏的传导系统,窦房结（心脏正常起搏点）结间束 房室结 房室束 左、右束支 蒲肯野纤维,2019,-,5,常见先天性心脏病,单纯左向右分流、非紫绀型,动脉导管未闭 房间隔缺损 室间隔缺损 心内膜垫缺损,2019,-,6,动脉导管未闭 PDA,主动脉压肺动脉压 经PDA自主动脉流向肺动脉 左向右分流 肺血流增多,2019,-,7,病理生理,* 左向右分流 * 左心室负荷增加：肺循环的回流血量增加容量负荷增加；体循环血流减少左心做功增加左心室肥厚、扩张 * PH和右心室肥厚：肺循环血量增加肺动脉压升高右心室排血受阻后负荷增加右室肥厚、扩张,2019,-,8,左房压右房压 房水平左向右分流 肺血流增加,2019,-,9,房间隔缺损 ASD,病理解剖 分为四型：中央型（卵圆孔型），上腔型，下腔型，混合型 病理生理 房水平左向右分流，一般肺动脉高 压不明显,2019,-,10,室间隔缺损 VSD,膜周型、动脉干下-漏斗部型及肌部型 室水平左向右分流 分流量的大小和方向取决于缺损的大小、心室间压力差,2019,-,11,室间隔缺损 VSD,小型VSD：低阻力，小分流；肺血流量轻度增加；左室负荷轻度增加；不易发生肺高压 中型VSD：大量左向右分流；肺血流量明显增加；肺血管增厚压力增高；左室扩大或双室扩大 巨大型VSD：左向右分流无阻力；肺充血特别严重；肺血管增生，肺动脉高压出现早，病情重；甚至右向左分流（艾森曼格综合征）,2019,-,12,艾森曼格综合征,由于肺血管病变的进展，右室压终接近，以致超过左室压，此时左向右分流量更小，并出现双向分流，以至于最终出现右向左分流 患者有紫绀、咯血、杵状指（趾）等表现,2019,-,13,心内膜垫缺损 ECD,部分型心内膜垫缺损,病理解剖：大的房间隔原发孔缺损合并二尖瓣大 瓣裂及三尖瓣发育异常。 病理生理：由于房间隔缺损及二尖瓣大瓣裂的存在，不仅左心房的血液分流入右心房，而且左心室收缩时左室内的血液也会直接冲入右心房。病情的轻重与二尖瓣的反流有关，反流越重，肺血越多。一般不发绀。,2019,-,14,心内膜垫缺损 ECD,完全型心内膜垫缺损,病理解剖：除了原发孔房间隔缺损外，二尖瓣大瓣完全性分裂为两部分，每一部分瓣叶又与三尖瓣的相应瓣叶连为一体，伴有室间隔缺损。 病理生理：由于4个心腔相通，其血液分流不仅有左房到右房、左室到右室，而且还有左室到右房，右室到左房的分流。患儿出生后血流动力学即出现严重紊乱，肺动脉血流明显增多，左房压、右房压、肺动脉压数月就显著升高。早期即可产生心力衰竭。,2019,-,15,肺动脉高压,形成机制 左右分流的先天性心脏病 肺血流量增加，肺血管床扩张 导致肺动脉压力增高 诊断标准 肺动脉平均压 20mmHg 肺动脉收缩压 30mmHg,2019,-,16,常见先天性心脏病,单纯右向左分流、紫绀型,法洛氏四联症,2019,-,17,法洛氏四联症 TOF,由四种不同病变组成 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,2019,-,18,病理生理,病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度。流出道愈窄，肺动脉发育越差，发绀越重 室间隔缺损大，主动脉骑跨室缺上，同时接受两心室排血，右移骑跨越多，接受右室排血越多，发绀越重,2019,-,19,常见先天性心脏病,多种畸形混合型 肺静脉畸形引流,2019,-,20,完全型肺静脉畸形引流 TAPVC,心上型 心内型 心下型 混合型：两种或两种以上类型的合并畸形。最常见为左肺静脉（多为上叶肺静脉）经垂直静脉引流至上腔静脉，其余引流至冠状静脉窦。,2019,-,21,完全型肺静脉畸形引流 TAPVC,病理生理 （回流无梗阻） 两侧肺静脉氧合血全部引流至右心房，形成大量左向右分流，肺循环血量增加，逐渐形成肺动脉高压及右心衰。混合血经房间隔缺损进入左心房，因此，右室、肺动脉、左房、左室、主动脉的血氧饱和度均与右房相等。严重肺动脉高压。,2019,-,22,完全型肺静脉畸形引流 TAPVC,病理生理 （回流有梗阻） 回流受阻，一方面导致肺毛细血管压力增高，产生肺水肿，同时产生肺动脉高压，肺血流量减少，右室肥厚和右心衰，另一方面，因为氧合血回流受阻，流入右心房的氧合血减少，使右房内混合血的氧饱和度明显下降。,2019,-,23,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projecto