（参考课件）过敏性紫癜.pptx

过敏性紫癜,过敏性紫癜(AP)又称亨诺-许兰紫癜(HSP),是最常见的血管炎疾病。临床特点为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和肾炎等。儿童发病多于成人，以2-8岁小儿最多见。男女之比为2:1。冬春季多见。,1,【病因】,AP的病因尚未明确，一般认为与免疫反应有关。凡能作为抗原的物质均能导致发病，故有多种因素致病。1。感染不少病人病前有感染，最常见是上呼吸道感染。病原体主要为病毒或细菌，已证实可致病的病毒有柯萨奇病毒、人类微小病毒B19、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、甲型和乙型肝炎病毒及HIV等；细菌有链球菌、志贺菌属，沙门菌、耶尔森菌属、梭型芽胞杆菌属、军团病杆菌属、结核杆菌、幽门螺杆菌等。其他病原体如支原体、阿米巴、蛔虫、血吸虫等引起发病也有报道。2。药物抗生素、磺胺、异烟肼、喹诺酮类、雷尼替丁、链激酶、水杨酸、二氯酚酸、伊那普利及卡托普利等。3。食物乳类、鱼、虾、蟹及蛤等。4。其他冷刺激、植物花粉、虫咬、疫苗接种、白血病和淋巴瘤、乳癌、小细胞癌和脊髓发育不良综合症等。,2,【发病机制】本病的发病机制仍未完全明了,1。免疫功能紊乱是本病的主要发病机制。患者抑制性T淋巴细胞活性降低，辅助性T淋巴细胞活性增强，对B淋巴细胞的增长和分化抑制减弱，B淋巴细胞数量增多及活性增强，体液免疫处于高反应状态，血清中IgA、IgG和IgM均升高，形成IgA免疫复合物，沉着于全身的小血管壁，通过补体旁路途径激活引起血管炎。细胞因子及生长因子、氧自由基、纤溶和凝血等参与了本病的发生。2。遗传因素AP具有遗传倾向，下列证据支持这一观点：（1）家族倾向（2）有种族倾向（3）接受亲属肾移植者，复发率较尸体供肾者高。,3,【病理变化】,弥漫性血管炎是本病的基本病理改变。血管呈急性炎症反应，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成，严重者呈坏死性小动脉炎、出血及水肿。血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。肾脏病理改变以肾小球系膜细胞增生、上皮细胞新月体形成以及系膜区IgA沉积为特征,4,【临床表现】多为急性起病。多数患儿起病前1-3周有上呼吸道感染史,1.皮疹是本病的主要表现，常为首发症状。多见于双下肢伸面和臀部，对称分布，严重者延及上肢及躯干。皮疹大小不等，呈紫红色，高出皮面，压之不褪色。可伴有荨麻疹、多形红斑和血管性水肿。少数重症的紫癜可融合成大疱致出血性坏死。病程中皮疹可反复出现。2.关节症状约2/3的患儿可出现，多见于踝关节和膝关节。表现为关节肿胀、疼痛和活动受限。关节症状多在数日内消失，不留关节变形。3.消化道症状约50%-90%患儿可出现胃肠道症状。最常见为腹痛，多为严重绞痛，阵发性，无腹胀，腹部柔软，可有压痛。约半数患儿有血便，严重者为血水样大便。还可有恶心、呕吐。偶有发生肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。4.肾脏症状约30%-100%患儿肾脏受累，肾脏症状可出现于AP的整个病程，但多发生在紫癜后2-4周。主要表现为血尿、蛋白质，亦可出现高血压、水肿和肾衰竭。,5,紫癜性肾炎（APGN)临床上分为五型,1.轻型：表现为无症状性血尿、蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能损害。此型病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变，预后好。2.急性肾炎综合症：起病急，发病时只有少数患儿同时具备血尿、水肿和高血压三大症状，绝大多数病初只有血尿和蛋白质，组织学变化多属局灶性或弥漫性增生性肾炎。3.肾病综合征：具有典型肾病综合征表现，常伴有肾功能衰退。病理变化呈弥漫性增殖性肾炎，伴有不同程度新月体形成。预后差。4.急进性肾炎：起病急，早期即有少尿或无尿，氮质血症明显，病情急剧恶化，如不及时处理短期内死于肾衰竭。病理检查50%肾小球新月体形成。此型预后严重。5.慢性肾炎综合症：起病缓慢，紫癜消退后肾损害持久存在，常伴肾功能衰退。病理变化呈弥漫性增生性改变，可伴肾小球硬化或新月体形成，预后较差。新月体是肾小球囊壁层上皮细胞显著增生，堆积成层，在毛细血管丛周围形成的新月形小体。,6,其他症状,1.神经系统症状：轻者无临床症状或仅有头晕、轻微头痛，严重者出现抽搐、昏迷，甚至呼吸衰竭、偏瘫等。2.心脏症状：表现为心前区不适，心电图（ECG）示窦性心律失常、异位心律失常及ST-T段改变，心肌酶学大致正常，B超心脏冠脉无明显受累。3.急性胰腺炎：表现为皮疹、剧烈腹痛、腹胀、恶心、呕吐、血及尿淀粉酶升高。4.肺出血：表现为乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难、进行性贫血和面色苍白等。X线胸片显示间质浸润，呈羽毛状或网状结节阴影，可伴胸腔积液。,7,【实验室检查】,本病无特异性化验检查。出血量多时可有贫血。白细胞中度增高。血小板计数、出血时间、凝血时间及血块退缩试验均正常。血沉加快，免疫复合物常阳性。50%以上的患儿血IgA水平升高，尤其在疾病活动期。,8,【诊断和鉴别诊断】根据本病例特征性的皮疹，诊断一般不难。若皮肤表现不典型，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊为其他系统疾病。本病需与下述疾病鉴别诊断。,1.特发性血小板减少性紫癜皮疹多为针尖大小的皮内或皮下出血点、瘀斑和紫癜，分布不均，以四肢和易于碰撞的部位多见，血小板计数明显降低有助于与AP鉴别。2.细菌感染脑膜炎双球菌菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症可出现紫癜。但这些疾病起病急骤，中毒症状重，血培养常阳性。3.急腹症在皮疹出现以前表现急性腹痛者，应与阑尾炎相鉴别；出现便血时，须与肠套叠鉴别。4.原发性肾小球肾炎凡遇有肾脏损害的患儿，需询问既往是否患过AP。,9,【治疗】本病尚无特效治疗。轻型病例的自然病程经过良好，大多数能完全康复，仅予对症治疗。重症则需积极治疗。,1.去除病因应尽可能找出发病诱因加以去除或治疗。最常见的诱因是感染，故应积极寻找感染灶，针对病原菌选用无肾损伤的抗菌药物治疗。食物或药物引起者应立即停服致敏食物或药物。寄生虫诱发者，可在肠道出血停止后进行驱虫治疗。2.一般疗法急性期应注意休息，重症应卧床休息。饮食宜低蛋白、清淡和含丰富维生素，有明显消化道出血者应禁食。3.抗过敏治疗可选用抗组织胺药物如氯苯那敏（扑尔敏）、赛庚啶、息斯敏等，或静脉滴注钙剂。近年有提出用H2受体阻滞剂西米替丁20mg/kgd,分二次加入葡萄糖溶液中静滴，1-2周后改口服维持。,10,4.普鲁卡因疗法普鲁卡因12.5-15mg/kgd加入葡萄糖液250-500ml中静脉滴注，维持10-12h,持续3-5天，然后减半量用5天。5.血小板抑制剂和血管扩张剂由于AP可造成血管强烈收缩及血小板聚集性增强。故可应用血小板抑制剂如阿司匹林、双密达莫（潘生丁，有抗血小板聚集作用，可减少血栓栓塞的形成）等及血管扩张剂如硝苯地平等。6.抗凝治疗本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血表现，故近来有使用肝素的报道，剂量为1-1.5mg/kgd,连用5-7天。也有推荐使用尿激酶2500u/kg。,11,7.激素与免疫抑制剂一般病例无须使用激素治疗。对以下几种情况推荐使用：,1.严重皮疹或关节或腹部症状，泼尼松1-2mg/kgd,用7-14天即停用；2.表现为肾病综合症：泼尼松1-2mg/kgd不短于8周；3.急进性肾炎可用甲泼尼龙冲击，剂量为每次20-30mg/kg,于1小时内静脉注入，每日或隔一日，连续3次为一疗程。激素治疗无效病例，可试用免疫抑制剂。,12,【其他】