颅内先天畸形—张经妮.ppt

NEW,2019/08/26,颅脑先天发育畸形脑膨出,屏南县总医院张经妮,脑膨出是指颅骨及硬膜缺损，颅内结构向外膨出。可分为脑膜膨出与脑膜脑膨出。颅裂分为隐形颅裂和显性颅裂（又称囊性颅裂）隐性颅裂：只有简单的颅骨缺失，而无颅内容物自破损出膨出，分布在从鼻根点至枕外粗隆的矢状线上，临床极少见。囊性颅裂：在出生时局部就有肿块膨出，肿块的形状和大小不一致，一般位于枕部者较大，可比患儿的头颅还大。位于颅底部的囊性颅裂的形状变异颇多,在鼻根部者使两眼距增宽及眼眶变小,甚至不能完全闭眼；如鼻腔被压则呼吸困难,并可引起泪囊炎。从眼眶后方膨出者则使病侧眶腔扩大,眼球突出。从筛板向鼻腔膨出者,形状类似鼻息肉。膨出于鼻咽腔者可引起呼吸、吞咽困难。发生在颅盖部的重度囊状脑膜脑膨出,常有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等大脑广泛损害的征象,而单纯的脑膜膨出则可不显示其他症状,患儿智能发育可以完全正常。位于颅底者,除压迫局部结构并影响其功能外,还可影响到所在处的颅神经,如未伴发其他严重的脑畸形,智能可正常。,囊性颅裂的分类,囊性颅裂发生的部位，将其分成颅盖组与颅底组，前者常见，颅底组很少见。颅盖组又分为顶枕组、枕下组、鼻额组，其中以枕部最多见。,颅内容物膨出形成“疝”，包括“疝囊”和“疝颈”，疝颈是指经过骨缺损处的一段。疝囊的壁由疝出的脑膜组成，疝囊内包含脑组织、脑脊液等。通常疝颈较疝囊狭小，若疝囊肿块巨大，则常常合并存在巨脑症。CT上，疝囊边界一般清楚、光整，周围的肌肉、血管等软组织可被推移开，增强扫描见疝囊边界更清楚，组成囊壁的脑膜明显强化，与颇内脑膜一致并相延续。,X线平片:较大的脑膨出可见局部颅骨缺损和缺损处囊状软组织密度肿物，较小的脑膨出仅见头皮软组织肿物。,CT：颅骨缺损和由此向外膨出具有脑脊液密度的囊性肿物，如合并脑膨出则为软组织密度，脑室受牵、变形并移向病变一侧。,MRI:常规MRI可清楚显示脑组织、脑膜、脑脊液进入的状况，是本病的首选检查方法。枕部脑膨出:最常见，幕上及幕下受累的比例相似。严重者幕上、幕下及天幕完全进入膨出的囊内，侧脑室的枕角及第四脑室也可进入囊内。高位:脑组织、脑膜等通过枕大孔上方枕骨缺损而膨出低位:内容物可通过枕骨缺损于枕大孔前疝出。较大的枕部脑膨出，应判定硬膜静脉窦是否进入或经过囊内，便于手术治疗。颈枕部脑膨出:内容物通过颈枕部骨缺损（包括C1、2椎体后弓）膨出。,部位枕部,部位顶部,额筛部,经鼻鸡冠缺如；含各种成分的硬膜膨出憩室,顶部脑膨出,外伤性脑膨出,1.良性脑膨出伤后1周内的脑膨出，无明显感染者早期膨出，经过适当的抗菌治疗和降低颅压的处理后，脑膨出部分常能自行缓解，退回颅腔因此，又称为良性脑膨出。2.恶性脑膨出若伤后1周以上，由于初期清创不彻底或因就医过晚，颅内存有大量糜烂的挫碎组织、血凝块、骨片及异物等易感染的物质，突出的脑组织不断膨出而嵌顿、坏死、感染，继而又造成颅内相连的脑组织瘀血、水肿坏死，则颅內压更行增高，突出的脑蕈更加严重，如果没有及时有效