消化道畸形余斌卫.ppt

小儿消化道畸形,外二科余斌卫2018.07.26,先天性肥厚性幽门狭窄,概述,定义是由于幽门环肌肥厚增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻发病率欧美发病率高，我国相对较低，占先天性消化道畸形的第三位。男:女=5:1,病理,幽门环肌明显增厚，肿块呈橄榄状，色泽苍白，质硬，光滑。自限性,临床表现,呕吐：生后2-4周出现，进行性加重，典型者呈喷射状，为胃内容物，不含胆汁；腹块：右上腹可及橄榄样包块严重水、电解质紊乱，营养不良（皮下脂肪少）,辅助检查,B超：幽门肌肥厚；(4mm),钡餐：消化道造影检查发现胃腔扩张，蠕动增强但排空延迟，典型表现有幽门“鸟嘴”征，幽门线样征。,辅助检查,治疗,幽门环肌切开术,十二指肠梗阻,肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁等,临床表现：,高位肠梗阻，大多于新生儿期发病呕吐：呕吐黄绿色胆汁样物大便异常腹部体征：多无阳性体征,先天性肠旋转不良,概念,在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一系列病变。,1.肠旋转不良，十二指肠受压（100）,Ladds索带的压迫：从盲肠和升结肠发出腹膜系带跨越十二指肠降段前面，附着于腹壁右后外侧，压迫十二指肠形成不全性梗阻；,盲肠的压迫：盲肠停留在十二指肠降部前方，被腹膜固定，也压迫十二指肠形成梗阻；,2.肠扭转（23）小肠系膜附着狭窄，环绕肠系膜根部顺时针扭转,3.空肠上段膜状组织的压迫（1/3）十二指肠袢停留在肠系膜上动脉前方不旋转，空肠起始段被腹膜系带牵缠，膜状组织粘连压迫形成梗阻,临床表现：,间歇性发作的高位不全性肠梗阻呕吐：呕吐物多带有胆汁，症状时轻时重、间歇性发作腹部体征：伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、压痛、肌紧张等。大便：有胎便，伴扭转有血便营养不良和生长发育障碍,诊断,新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者。婴儿和儿童期诊断较困难，长期间歇性呕吐，腹痛伴营养不良者应考虑少数突发剧烈腹痛，伴腹胀、压痛、肌紧张，晚期出现血便及休克表现者，应疑及肠扭转、绞窄可能,确诊主要依靠X线检查：1）平片：双泡征或三泡征2）钡餐：梗阻部位或十二指肠、空肠起始段起始位置异常。3）钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部4）B超：漩涡征，应疑似肠扭转,钡餐,钡灌肠,多普勒超声检查：十二指肠梗阻漩涡征：扭转小肠系膜呈螺旋状排列,治疗：Ladds手术,肠扭转复位松解Ladds索带松解空肠近段膜状粘连索带将右半结肠置于左侧腹部阑尾切除,环状胰腺,概念：胰腺组织环状或钳状包绕十二指肠所致十二指肠梗阻的一种先天畸形。,病理,临床表现,呕吐：含胆汁，出现时间视压迫程度；大便：通常有胎便半数出生体重低于2500g发育不良、水电解质紊乱：不全性梗阻,诊断,生后不久出现胆汁性呕吐，有胎便，体重偏低。确诊主要依靠X线检查：1）平片：双泡征或三泡征2）钡餐：梗阻位于十二指肠第二段。3）钡灌肠：正常结肠,双泡征,十二指肠梗阻,治疗,十二指肠闭锁和狭窄,病因：胚胎发育期肠管腔化过程异常,充实期,腔化期,大体病理类型,呕吐：出生后不久即出现，持续性加重，胆汁性呕吐大便：无正常胎便营养不良、水电解质紊乱：十二指肠狭窄,临床表现,诊断,生后不久出现持续性胆汁性呕吐，无正常胎便。确诊主要依靠X线检查：1）平片：双泡征或三泡征2）钡餐：梗阻多位于十二指肠第二段。3）钡灌肠：胎儿结肠,治疗,十二指肠隔膜切除、肠管纵切横缝十二指肠十二指肠吻合术,小肠闭锁和肠狭窄,病因,肠道局部血液循环障碍1）机械性作用：肠扭转、肠套叠等2）血管分支畸形3）胚胎期炎症,病理,肠狭窄：瓣膜样肠闭锁：以空肠及回肠多见，小肠闭锁分成-型病理改变：近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差；远端肠管细小，胎粪少,大体病理类型,临床表现,肠闭锁：完全性肠梗阻呕吐:进行性加重,发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关（胆汁样粪汁样）腹胀:腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关胎便异常：少肠狭窄：不完全性肠梗阻，症状严重程度同狭窄程度有关,诊断,母孕期有羊水过多史新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪或极少胎便排出X线检查：1）腹平片2）消化道造影：钡餐-肠狭窄,治疗原则,手术是唯一的治疗方式小肠端端吻合术：近端切除15-20cm；除外远端有无其他梗阻,美克尔憩室,病理,距回盲部10-100cm，末段回肠的对系膜缘憩室内约50%有异位胃黏膜、迷生胰腺组织等,大体表现,临床表现,消化道出血：反复发生无痛性便血肠梗阻：憩室扭转、肠套叠、嵌顿疝、肠粘连、腹内疝等憩室炎及穿孔：术前与阑尾炎难以鉴别，穿孔可引起全腹膜炎,诊断,术前诊断困难：病史很重要B超：腹部异常肠袢X线：穿孔可见气腹99mTc：敏感性约80%，注意假阳性及假阴性,治疗原则,美克尔憩室并发症只有手术治疗多在手术中原发病与预期不符，或在探查手术中发现肠切除、肠吻合；楔形切除吻合；,先天性巨结肠,概念,无神经节细胞症（Aganglionosis)是以便秘为主要临床表现，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道畸形,病因,由于结肠局部肠管壁内的副交感神经丛发育不良，神经节细胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩大形成巨结肠。,病变范围,超短段型病变仅限于直肠远端罕见短段型病变位于直肠中段5%常见型病变位于直肠乙状结肠交界处75%-80%长段型病变位于乙状结肠及降结肠5%全结肠型病变波及全结肠3%全肠型病变波及全部结肠及回肠罕见,神经节细胞缺如肠道蠕动调节障碍持续痉挛副交感神经纤维增多乙酰胆碱堆积平滑肌收缩痉挛抑制性神经纤维（交感神经纤维和肽能神经纤维）减少肠管舒张障碍结果：近端结肠大便滞留剧烈蠕动肠管代偿性扩张肥厚巨结肠,病理生理,临床表现,典型症状：胎便延迟、呕吐、腹膨隆直肠指检：爆破式排便排气缓解期过渡到顽固性便秘辅助检查：1）平片：低位肠梗阻2）钡灌肠3）肛直肠测压4）直肠粘膜活检及乙酰胆碱酯酶测定5）病理活检,临床表现,1.新生儿期巨结肠临床表现胎便排出延迟：生后48小时呕吐腹胀：腹壁静脉怒张，肠型肛查：爆破样排便缓解期过渡到顽固性便秘;,2.儿童期巨结肠临床表现顽固性便秘腹胀（蛙腹）、肠型直肠指检：粪石营养不良，发育迟缓,诊断,1.病史不全性、低位、急性或亚急性肠梗阻胎便延迟缓解期过渡到顽固性便秘营养不良、发育迟缓小肠结肠炎(腹胀、呕吐、腹泻、发热),2.体检,腹胀、腹壁静脉曲张、肠型、蠕动波、扪及粪石肛门直肠指检：直肠紧缩感、直肠壶腹空虚、拔指爆破排便,钡剂灌肠扩张段、痉挛段、移行段的形态改变；肠粘膜锯齿样改变：小肠结肠炎；钡剂排空大于24小时；,3.辅助检查,肛管直肠测压,肛管直肠测压：检测内括约肌松弛反射（直肠壁压力感受器-壁间神经节细胞-内括约肌反射弧）,直肠壁全层活检,Ganglioncells,正常异常,观察粘膜下及肌间神经丛中神经节细胞数量及发育程度,治疗,手术原则及目的：切除继发的巨大结肠及狭窄段肠管正常肠管与肛门吻合维持肛门的括约功能及自制力保护泌尿及性功能,手术方式Swenon拖出型直肠结肠切除术Duhamel结肠切除,直肠后结肠拖出术Rehbein经腹直肠乙状结肠切除术Soave直肠粘膜剥离,直肠肌鞘内结肠拖出术,Torre手术,HD可能的并发症（1）全身并发症：营养不良、全身水肿、感染；（2）小肠结肠炎：腹胀、腹泻、粪便奇臭、发热以及感染中毒症状，占HD患儿死亡原因的60；X片：小肠结肠扩张，可伴有液平；钡灌肠：结肠粘膜粗糙，锯齿状改变，可见溃疡；,先天性直肠肛门畸形,概述,最常见的消化道畸形发病率：1150015000类型繁多，常合并其它先天性畸形及时诊治，死亡率低，但并发症高,病因,胚胎第78周发育异常或发育停止即形成各种肛门直肠畸形，病因可能与妊娠期，特别是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养因素的作用有关。,分类,A.高位畸形B.中间位畸形C.低位畸形原则:直肠盲端与耻骨直肠肌的关系,肛门直肠畸形Wingspread分类法（1984）,临床表现,症状：低位肠梗阻1）无胎便排出或少量胎便经尿道、阴道、会阴瘘口排出；2）呕吐：呕吐物含胆汁或粪汁体征：低位肠梗阻表现:腹膨隆、无正常肛门开口,辅助检查,X线检查：倒立侧位摄片注意事项：出生24小时后进行；抬高臀部510分或倒置3分钟PC线耻骨(pubis)联合上缘与骶尾(coccyx)关节连线I线坐骨(ischium)M线中间线高位：盲端在PC线上方2.0cm低位:盲端在I下方1.5cm中位:盲端在M线附近1.52.0cm,I线,PC线,PC线：耻骨(pubis)中点与骶尾(coccyx)关节连线I线：坐骨嵴(ischium)M线：中间线,M,治疗(Treatment),手术原则：挽救患儿生命；根据类型选择手术方式，尽量保留耻骨直肠肌和括约肌的生理功能，尽可能减少对盆腔神经损伤，避免尿道、会阴体的损伤；对早产儿、未成熟儿及