新生儿溶血病.ppt

新生儿溶血病,hemolyticdiseaseofnewborn,HDN,.,病例,患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.g，今查血清总胆红素为22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？,还应注意哪些症状及体征？,还需哪些进一步检查以确诊？,目前需如何治疗？,概述,1.母子血型不合引起的同族免疫性溶血2.新生儿溶血病中ABO占85.3%,Rh占14.6%,MN占0.1%(1959-1977.上海)3.不是母子血型不合都会发生溶血病,病因和发病机制,母子血型不合致溶血总规律:特异性血型抗原初次刺激母体8-9周血型抗体产生(IgG)同样抗原再次刺激母体回忆反应血型抗体（IgG）穿过胎儿(新生儿)循环RBC凝集溶血胎盘,病因和发病机制,ABO溶血病:一般母亲血O型。胎儿为A型或B型。(?AB)自然界广泛A、B型血型物质不发生在母亲AB型、或婴儿O型50%在第一胎发病,病因和发病机制,Rh溶血病：Rh抗原只有人类及恒河猴(rhesus)才有6种抗原,依抗原性强弱依次为DECceRh阳性定义:凡D抗原(+)。如DD.Dd国汉族绝大多数为Rh阳性多数情况：母亲Rh(-),胎儿Rh(+),病因和发病机制,Rh溶血病：-抗原初次致敏(妊娠末期或胎盘剥离时)需0.5-1ml血Rh(-)母血中-初发免疫反应产生IgM,待产生少量IgG时，胎儿已娩出-再次怀D抗原胎儿，孕期只需0.05-0.1ml血次发免疫反应-几天内产生大量IgG胎儿(新生儿)循环,Rh溶血病(几种特殊情况)：-一般不发生第一胎,少数例外(1%)输Rh阳性血外祖母学说-Rh阳性母亲也可致胎儿发生Rh溶血病如:母Ddee型或DDeeRh+胎儿DDEe型或DdEeRh+RhE溶血病胎儿DDCe型或DdCeRh+RhC溶血病,病因和发病机制,临床表现,1.黄疸出生时不黄ABO溶血病可第1胎发病，多数第2-3d显黄,一般较轻Rh溶血病一般发生在第2胎，15%),临床表现,2.贫血:相对的、程度不一的可以达不到贫血标准严重致心力衰竭可持续至生后3-6周,临床表现,3.肝脾大:常见Rh溶血病伴骨髓外造血。4.胎儿水肿,新生儿溶血症并发症,胆红素脑病(核黄疸Kernicterus):特点：由高UCB血症引起，常为新生儿溶血症所并发多于生后4-7天发生早产儿更多见发生核黄疸的有关因素：-UCB水平-UCB与白蛋白联结状态-血脑屏障,临床表现,5并发症核黄疸：临床分期:警告期:嗜睡、吮吸无力,肌张力减弱,尖叫等,持续约12-24h痉挛期:双眼凝视,肌张力,呼吸暂停,角弓反张、抽搐、发热等。1/2-1/3死亡或持续12-48h.恢复期:逐渐消失,持续约2周后遗症期:核黄疸四联症:手足徐动,眼球运动障碍听觉障碍,牙铀质发育不良其他:脑瘫,智力落后,抽搐等,实验室检查,1.血型：母O,子A或B母Rh(-),子Rh(+)母Rhee,子RhEe母Rhcc,子RhCc.,实验室检查,2.溶血的证据:网织红细胞(第1天6%)有核红细胞(10/100WBC)血清胆红素水平:TB,DB1mg/dl=17.1mol/L,实验室检查,3.血清特异性血型抗体检查(血清学检查):(1)改良直接抗人球蛋白(Coombs)实验:致敏红细胞凝聚为阳性为Rh溶血症主要指标(敏感率90以上）（而ABO溶血症敏感率只40左右）(2)抗体释放实验:ABO溶血症敏感指标可确诊(敏感率100）(3)游离抗体实验:参考指标(敏感率60左右）,诊断,生后诊断:黄疸母子血型血清抗体检查,诊断,产前诊断:1.既往有相应生产史,死胎2.孕妇及其丈夫血型3.孕妇血清特异性血型抗体:妊娠16周以后效价逐渐4.28周以后羊水中胆红素浓度,鉴别诊断,新生儿贫血:胎一胎输血综合症胎-母输血内出血生理性贫血先天性肾病,产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩,新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗,治疗,产前治疗,1.血浆置换目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇(胎儿太小,贫血不明显)2.宫内输血在B超下注