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内科疾病防治,第六章血液系统疾病,第一节概论,1.掌握贫血的病因；血液系统疾病的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断、治疗措施2.熟悉血液系统疾病的分类、常见症状、体征及诊断3.了解溶血性贫血的发病机制,学习目标,1.血液系统结构与功能2.血液系统疾病分类3.血液系统疾病的主要临床表现4.血液系统疾病的诊断5.血液系统疾病的治疗,主要内容,血液的生理功能,造血组织与造血细胞生成造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血组织,血液系统结构与功能,血液系统疾病一般分为以下几类1.红细胞疾病2.白细胞疾病3.出血性疾病4.其他血液病,血液系统疾病分类,（一）常见症状1.贫血2.感染3.出血4.溶血（二）常见体征血液系统疾病最常见的体征是肝、脾、淋巴结肿大,血液系统疾病的主要临床表现,1.病史采集2.体格检查3.实验室检查,血液系统疾病的诊断,以实验室检查最重要,1.一般治疗2.去除病因3.保持正常血液成分及其功能4.抑制或去除血液异常成分及其功能5.靶向治疗6.造血干细胞移植（HSCT）,血液系统疾病的治疗,第二节贫血,罗卫群广西梧州职业学院,1.概述2.缺铁性贫血3.再生障碍性贫血4.其他贫血,主要内容,1.掌握缺铁性贫血和再障的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断、治疗原则2.熟悉缺铁性贫血和再障的分类、病因和发病机制、预防3.了解其他贫血的主要特点,学习目标,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞（RBC）计数和/或红细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准,一、概述,1.分类（1）根据病因和发病机制分类1）红细胞生成减少2）红细胞破坏过多3）失血（2）根据红细胞形态特点分类1）大细胞性贫血2）正常细胞性贫血3）小细胞低色素性贫血,一、概述,贫血的细胞形态学分类,一、概述,2.临床表现（1）一般表现（2）心血管系统表现（3）中枢神经系统表现（4）消化系统表现（5）泌尿生殖系统表现（6）其他,组织细胞缺氧,一、概述,3.治疗（1）病因治疗（2）药物治疗（3）输血（4）脾切除（5）骨髓移植,一、概述,二、缺铁性贫血,缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是贫血中最常见类型，属小细胞低色素性贫血各年龄组均可发生，以育龄妇女和婴幼儿最多见,1.铁的代谢（1）铁的分布（2）铁的来源和吸收（3）铁的运转（4）铁的贮存（5）铁的排泄,以黑木耳、海带、紫菜、香菇及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富,二、缺铁性贫血,2.病因和发病机制（1）铁摄入不足（2）慢性失血,每日从食物中摄取11.5mg的铁即可维持体内铁的平衡（生长发育时期的婴幼儿、青少年、育龄及妊娠哺乳期妇女铁的需要量为24mg）,二、缺铁性贫血,3.临床表现（1）贫血的表现：一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等（2）缺铁的特殊表现：指甲脆薄易裂，重者可变平或凹陷（反甲），少数病例有异食癖（3）原发病的表现,二、缺铁性贫血,4.实验室和其他检查（1）血象：呈典型的小细胞低色素性贫血（2）骨髓象：骨髓涂片表现增生活跃，幼红细跑增生明显活跃（3）生化检查：血清铁降低，总铁结合力增高，血清铁蛋白降低,二、缺铁性贫血,5.诊断与鉴别诊断（1）诊断：包括缺铁性贫血的诊断及明确缺铁性贫血的病因或原发病（标准见后）（2）鉴别诊断：主要与其他小细胞性贫血如慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血等相鉴别,二、缺铁性贫血,缺铁性贫血诊断标准,6.治疗（1）病因治疗：去除病因（2）铁剂的补充：铁剂的补充以口服铁剂为首选。如不能耐受、不能吸收或失血速度快须及时补充者，可改用胃肠外给药（3）其他治疗：给予富含蛋白质、铁质、维生素C的食物。贫血严重者应予输血,二、缺铁性贫血,7.预防主要是重视营养知识教育及妇幼保健工作，积极防治各种可导致缺铁性贫血的疾病，如钩虫病、月经过多、消化道出血等,二、缺铁性贫血,再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病,三、再生障碍性贫血,1.病因和发病机制（1）病因：化学因素、物理因素、生物因素（2）发病机制1）造血干（祖）细胞内在的缺陷2）造血微环境缺陷3）异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞,药物！,三、再生障碍性贫血,2.临床表现以贫血、出血和感染伴全血细胞减少为主要特点（1）重型再生障碍性贫血：起病急，出血感染为主，贫血进行性加重（2）非重型再生障碍性贫血：进展缓慢，贫血为主，出血、感染较轻,三、再生障碍性贫血,3.实验室检查（1）血象：全血细胞减少（2）骨髓象：骨髓增生不良,三、再生障碍性贫血,4.诊断与鉴别诊断（1）诊断（2）鉴别诊断：再障应和能引起全血细胞减少的其他疾病进行鉴别,一般诊断标准全血细胞减少；网织红细胞绝对值低于正常；无明显肝、脾、淋巴结肿大；骨髓检查显示至少有一部分增生低下；骨髓液油滴增加；能除外其他引起全血细胞减少的疾病,三、再生障碍性贫血,4.诊断与鉴别诊断（1）诊断（2）鉴别诊断：再障应和能引起全血细胞减少的其他疾病进行鉴别,重型再障血象诊断标准网织红细胞0.01，绝对值小于15109/L。中性粒细胞绝对值0.5109/L。血小板小于20109/L,三、再生障碍性贫血,5.治疗（1）去除病因（2）支持及对症治疗（3）雄激素（4）免疫抑制剂（5）造血细胞生长因子的治疗（6）骨髓移植及胎肝移植,三、再生障碍性贫血,6.预防防止滥用某些对造血系统有损害的药物，使用时要定期观察血象；在有关化学和放射性物质的工业、农业生产中，加强防护措施，严格操作规程；防止有害物质污染环境，防御化学战争及核爆炸等,三、再生障碍性贫血,（一）溶血性贫血溶血性贫血（HA）是指红细胞破坏过多，超过骨髓造血功能的代偿能力而引发的贫血。其临床特点为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞计数升高，骨髓红系显著增多,四、其他贫血,（一）溶血性贫血1.临床分类（1）红细胞自身异常所致的溶血性贫血（2）红细胞外部异常所致溶血性贫血2.发病机制（1）红细胞受到破坏寿命缩短（2）血红蛋白的不同降解途径（3）红系代偿性增生,四、其他贫血,（一）溶血性贫血3.临床表现（1）急性溶血性贫血（2）慢性溶血性贫血,四、其他贫血,（一）溶血性贫血3.临床表现（1）急性溶血性贫血（2）慢性溶血性贫血,：,四、其他贫血,（一）溶血性贫血4.实验室和其他检查（1）血管内溶血的检查（2）提示血管外溶血的检查（3）其他提示红细胞破坏增多的检查（4）提示骨髓代偿增生的实验室检查（5）提示溶血性贫血类型的实验室检查,四、其他贫血,（一）溶血性贫血5.诊断与鉴别诊断（1）诊断：根据急性或慢性溶血性贫血的临床表现，在确定溶血性贫血的诊断后应根据病史、临床表现及实验室检查进一步确定溶血的部位、原因和类型（2）鉴别诊断,四、其他贫血,（一）溶血性贫血6.治疗（1）病因治疗：最合理（2）对症治疗：针对溶血性贫血引起的并发症的治疗,四、其他贫血,（二）巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血是由于叶酸和（或）维生素B12缺乏引起的细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的一种大细胞性贫血，故本病是一个全身性疾病,四、其他贫血,（二）巨幼细胞贫血1.病因和发病机制（1）病因1）摄入不足2）需要量增加3）吸收障碍4）药物因素影响（2）发病机制,四、其他贫血,（二）巨幼细胞贫血3.临床表现（1）血液系统表现（2）消化系统表现（3）神经系统表现和精神症状,四、其他贫血,（二）巨幼细胞贫血3.临床表现（3）神经系统表现和精神症状,四、其他贫血,（二）巨幼细胞贫血4.实验室及其他辅助检查（1）血象（2）骨髓象（3）血清叶酸和维生素B12含量测定,血清叶酸低于6.8nmol/L，红细胞叶酸低于227nmol/L。血清维生素B12低于74pmol/L,四、其他贫血,（二）巨幼细胞贫血5.诊断与鉴别诊断（1）诊断：结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生