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文档简介

1,抽动障碍(Ticdisorder),.,2,概述,定义:抽动障碍(Ticdisorders)是一种不随意的突发、快速、重复、非节律性、刻板的单一或多部位肌肉运动或发声。运动和发声抽动都可分为简单和复杂两类,但界限不清。如眨眼、斜颈、耸肩、扮鬼脸等属于简单的运动抽动;蹦、跳、打自己等属于复杂的运动抽动。清喉声、吼叫、吸鼻动作等属于简单的发声抽动;重复言语、模仿言语、秽语等属于复杂的发声抽动。各种形式的抽动均可在短时间受意志控制,在应激下加重,在睡眠时减轻或消失。抽动多发生于儿童时期,少数可持续至成年。根据发病年龄、临床表现、病程长短和是否伴有发声抽动而分为:抽动症;慢性运动或发声抽动障碍;Tourette综合征。,.,3,分类,短暂性抽动障碍(transientticdisorder)慢性运动或发声抽动障碍(chronicmotororvocalticdisorder)发声和多种运动联合抽动障碍,Tourette综合征(combinedvocalandmultiplemotortics),.,4,流行病学特点,抽动障碍实际上非常多见,其患病率达0.05%-3%。据北京安定医院儿科门诊统计,1997年共有抽动障碍患儿556人次就诊,其中初诊101人,占全年儿科门诊总数25.5,较10年前8.4增加三倍,已成为儿童精神科和儿科的一种较常见病。起病年龄,4-7岁为发病高峰。男性多于女性。,.,5,病因学研究,遗传因素神经生化因素器质性因素社会心理因素其他,.,6,临床表现,短暂性抽动障碍:又称一过性抽动障碍,习惯性痉挛,暂时性抽动等。是最常见的一种抽动类型,症状较局限。男孩为多。以单纯性或一过性肌肉抽动为特征,一般以眼肌、面肌和颈部肌肉抽动最为多见。而后可以改变,在数周数月内症状波动或部位转移。少数为简单发声抽动对病儿日常学习和适应环境无明显影响。病期至少持续2周,但不超过1年。,.,7,慢性运动或和发声抽动障碍:表现为简单式复杂的运动抽动(某些肌群的抽动)或发声抽动,但运动和发声抽动两种症状不同时存在。一般以运动抽动为多见。症状往往持久、刻板不变。病程至少持续一年以上,有些患者症状甚至可持续终生。,.,8,Tourette综合征:,又称发声和多种运动联合抽动,抽动秽语综合征、Tourette综合征。其特点是在抽动的同时伴有发音肌群的抽动,发出有意义或无意义的声音,经常说出污秽的骂人话,病人为此很痛苦。本综合征还常伴有模仿动作、模仿言语、重复言语、强迫动作或猥亵行为。(1).起始:通常以眼、面肌开始,首发症状运动抽动或发声抽动可先后出现或同时出现。(2).过程:原有症状加重,累及部位更广。随时间推移可出现种种复杂、形态奇特的复合性运动抽动:冲动性触摸、刺戳动作、踢脚、蹲下、走路旋转等。发声也可从简单发声抽动转为复杂发声抽动:刻板言语、重复言语,至少30发展为秽语症。,.,9,(3).发展:除抽动症状外还可伴发如下障碍:*注意缺陷多动障碍:约5060伴有ADHD,与5-HT代谢失调有关。*强迫障碍(OCD):3050甚至有学者认为TS与OCD可能是同一疾病的不同表现型,或OCD是TS疾病谱中的一部分。*伴自伤行为(SIB)33-44与TS严重程度呈正相关。*攻击行为、品行障碍、情绪障碍等。(4).病程:缓慢进展,起伏波动,新代替旧,少数自行缓解,部分迁移,甚至致残。,.,10,诊断,短暂性抽动障碍:慢性抽动障碍:抽动-秽语综合征:,.,11,(一)、短暂性抽动障碍:ICD-10诊断标准:1.以4-5岁儿童最常见,起病于童年或少年早期。2.有复发性、不自主、重复、快速、无目的的单一或多部位运动抽动,或发声抽动,以眨眼、扮鬼脸或头部抽动较常见。3.抽动能受意志克制短暂时间(数分钟或数小时),入睡后消失,检查未能发现神经系统障碍4.抽动一天出现多次,几乎天天如此,至少持续2周,但连续期不超过一年。5.已排除了小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌痉挛、药源性不自主运动和其他锥体外系病变。,.,12,(二)、慢性抽动障碍:10诊断标准:1.有反复性,不自主、重复、快速、无目的抽动,任何一次抽动不超过三组肌肉;2.在病程中,曾有运动抽动或发声抽动,但两者不同时存在;3.在数周或数月内,抽动强度不改变。4.能受意志克制抽动症状数分钟至数小时;5.病期至少持续一年以上;6.21岁前起病;7.排除了慢性锥体外系病变、肌阵孪、面肌痉孪和精神病装相等。,.,13,(三)、抽动-秽语综合征:ICD-101.起病于21岁以前,大多数在2-15岁之间。2.有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的的抽动,影响多组肌肉。3.多种抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候,但不一定必须同时存在。4.能受意志克制数分钟至数小时。5.症状的强度在数周或数月内有变化。6.抽动一日发作多次,几乎日日如此。病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上。7.排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。,.,14,鉴别诊断,小舞蹈症亨丁顿舞蹈症肝豆状核变性肌阵挛迟发性运动障碍急性运动性障碍癔症的痉挛发作儿童精神分裂症类似抽动动作的装相症状,.,15,治疗,应以及时的综合治疗,包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗为原则。(1)、药物治疗:对于严重的抽动障碍儿童,早期应用合理的药物治疗是非常必要的,也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基安定等。氟哌啶醇是最常使用的药物,约85%的病人可获得较好的疗效。泰必利是轻症病人比较喜欢选用的药物,其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用维思通、五氟利多、氯丙咪嗪、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗合并行为和情绪症状的报道。对于难治性病例,近年来除抗精神病药以外,作用于中枢受体药物(Clonidine),男性激素受体药物(Flutamide),烟碱及乙酰胆碱受体药物(Mecamylamine)均有使用的报道。我们用丙戊酸合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征,疗效肯定,副反应相对较轻。,.,16,药物疗效比较,氟哌啶醇:有效率为80哌迷清:有效率为66泰必利:有效率为75可乐定:有效率为46,.,17,(2)心理治疗:心理治疗是综合治疗的重要环节,是防止疾病的复发和减少合并症的主要手段。心理转移法,认知支持疗法(3)饮食调整和环境治疗:除药物和心理治疗外,还应注意妥善安排日常作息时间,避免过度紧张疲劳,适当参加一定的体育和文娱活动,使其尽量处于一种轻松愉快的环境之中。食物添加剂等可促使这类儿童行为问题的发生,包括活动过度和学习困难。含咖啡因的饮料可加重抽动症状。为此,对这些儿童的食物应避免应用食物添加剂、色素、咖啡因和水

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