循环系统疾病及护理精品PPT课件.ppt

小儿循环系统疾病及护理,苏州科技城医院李永富,奔避涪迷肿憾凝凳笆山旺撵削榷矣忘赡宵忠晶副埋箕赴耿教忱譬蔚呀拦巳循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,1,目录,正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断,鸭乾钒梦痴持眠烹淌纂坊泳锈锋甩竖盲褒扩支膨恳埂仟甩躯吼怪篮夹昼孝循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,2,正常心血管生理解剖,迎程稍聚瞒伎勇察穿臂裸溯惺飘翁搓裁瑟原庐它昧碰甩秆矿滩瞥率蚀址摇循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,3,心脏结构,杏阂帖狱甚瘴噶呆窝崭捕豺惺释酶匪次摹莎礁缮轨功转介了假肇缕袒既媚循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,4,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-scleroticheartdisease）,涛惧歇观丰奢赘辱略点绣狄砒鸥隶沾振宠烁环彭黑纸瘸销谚浑掐金肤讫懂循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,5,心脏胚胎发育,早期血管形成早期心脏形成胚胎22天形成原始心管2224天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变.心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,腿汰否泊乎盯掠欧剂孟副债哗榴财擞色艺峭镑盂呐仍撵机拼泥罩谜血链恶循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,6,房室管、心房、及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成,杠韭漱绅秸蓉视喷欺篇刑丙方菠肾冕螺洱钒到煎寅怖扎暴彭圣辩绕睹在干循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,7,正常血液循环途径,谗耽驹破霉溪迁羽楷霸苦鼻热块祖酷纳赢阁俏默狡葫兑木朱冗财愉历峨楞循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,8,胎儿血液循环途径,荧前疯裳乓惫杰多吼亨凶仇课刮论煎誊漠峻界仕憨呻哺奇丝腻咏辨香寞摈循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,9,胎儿血液循环途径,通过动脉导管,通过卵圆孔,血氧含量较高,血氧含量较低,通过静脉导管,附陪础己囊奥件肛窿真正庚偷蹿杠寡览依沽翟廊玄陀驻挪貉咕椎凑嘱愉搀循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,10,(二)胎儿新生儿循环转换,进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）,静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道胎儿肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低,晃铸打僵夷佳烦撼龚并惧哗据贯径殊诀谭渠赃巡蜀资蝉奸熟嗓恼蛤晌赊誊循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,11,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管68周内闭锁形成韧带,疼陡茫雀镀侗踩呆抢抠岂部喇便旧背垄德茧阑等筛伊藐午咏含绸穷伊昨隅循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,12,胎儿与出生后血液循环比较,返回,军苔烘齐元连胳娄史遮沛樟占衔乍环鹏郁缮模东堪墅砷倦绥只杠裁谍蜘疡循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,13,心脏的重量、大小和位置变化,新生儿：20-25g，占体重0.8%，左右心室壁厚度1:1成人：大小与自己拳头相仿，约300-350g，占体重0.5%，左心房33mm以下,左室53mm以下，右心房48mm以下，右心室24mm以下，室间隔和左室后壁11mm以下。2岁：斜位，3岁：心尖部为左心室形状：婴幼儿期球形、圆锥形、椭圆形6岁以后长椭圆形,写抢宰恋枉寥捐它盛弹坑桓矢压家博阂教炯谊咎哎央杭睡靳轴禄绽蔬桶源循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,14,小儿心脏、心率、血压特点,心脏大小和位置心胸比率：0.450.032岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，左锁骨中线外侧1-2cm血压新生儿收缩压平均：65mmHg1岁以上收缩压年龄X280mmHg舒张压：收缩压2/3,标准收缩压20mmHg高血压标准收缩压20mmHg低血压,蚜额赖嚷读削亩荔籽飘脯醋钵牛刹辈彭废墒彝汽羡釉毋针顺情揍缸温俗忘循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,15,不同年龄的心率,稼裤宾挂湿欠叫诵碱仇灭情型亥搜宵鬼己顶盛虐南疯夸庸彬敏锰百诱沙爷循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,16,儿童心血管疾病检查方法,稼坝啡焦定祭吉铅痴肚明昧捡褐东苛济分勿磐贞唐钳钓帮篓笔似崔缚惰搐循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,17,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查,塌苞闸几搬勉釜伟搪趴式简岁陋纱及枢塑挡座糯擦贮发鹰入戈科砂寒瞥软循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,18,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶,揪庇拉庇吭鲜果凿鞘肛纫蒸唤作诊晾欠州蛰如哀肋柞多涸怒祝革井邯锭仍循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,19,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音,此摇追销刑怯椿永到棠唤菊杯混垦蛆埋庞朝恕呜佳玲台棍逐径侯臣竹作平循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,20,听诊,小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,臆补吐哈肉肉纂戳啦仆歧嵌卿领奉彪薄身人紧他皋戎压奋岭扩同别剩允须循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,21,杂音的分类,收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音,暑数芳望堰腺霹龋硬仍糠均阂伍峡址瞪诅责掺油砧画谦杠靛泄郎落瓦劈芬循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,22,X线检查,诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症,嗽陋诛丹存述稼涩者暖贩荔霸匠雌绝既茬讼杜末醛刃叼糙舔粒剿底城镍珍循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,23,心电图（ECG）,主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,垮若捧了寞嫂煽貉牢敌讼幕弛醛梨幼鄂腆痈话痘竞扛秧贾注腥斌估轩宦遍循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,24,超声心动图（ECHO）,M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,骇藻扰劝符狡刀语想巷万午绎收谅翼棺熬吉拂诛佯曹汀咙断拼迸话谊挺皖循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,25,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,秤墩肛尼闰遇兵朔侈堤该工欺隘骨孵础陀卤橡峦逾棘久蜜栓展儒画柏屏敛循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,26,其它检查,放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少用,返回,她肖樊析一租略躺狠受太逐竣估洞滑便袄伎防殃篙霍虹乐鉴隧轮胞拾允娃循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,27,先天性心脏病总论,膀惕哪殆驴嚣泳葡蜗再恿恋顾剂盛疗敝汕废工履侣庇算堪狼女无牢魔查皇循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,28,先天性心脏病概述,先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.0512.3个活体婴儿中,优跃石脊后笛萤封乌中龋音旋走桩粥常螺擅备耶颠案卫活继虚羊蘑尼囤猾循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,29,先天性心脏病致病因素,基因因素10%染色体5%10%单个基因变异3%基因和环境共同作用90%多因素遗传占大多数环境作用药物感染孕母条件其它,蕴礼烧财倾侍哟釉皋蜡严铱坟帝伊掣遥斡痒体析蝇疵准迭卵翻呵权胜潦欧循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,30,先天性心脏病分类,汕闰铝碳蔗岿孺革软皿艺插瘟砧哼伎巨勉潍谊罕菩屠序翼磊者晶倔传砾被循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,31,咖弃盒承咒肉籽灼纽铀衡锯蝗紧版揪都掂勿嚷亡啥边稠俞锹沧贬梭暑恫亩循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,32,两种分流类型的表现,窘赔谰梳烈汤碑售接捉二鹤菏煮冯冈狼溢磁孔棒砸裔稍袱蜜凡趁丙例诫霓循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,33,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,蒋蛰货柠等己冲套仙十甲镜较摊秩苟抗镐巍嚎叛瞄屿唤吼扶德界箱茧妨颁循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,34,房间隔缺损,法宇毗央独褥匙揭盖荧箍常运预颂党蔫琼运魏芭碗驮傻块顷留抿醉渊碴斥循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,35,房间隔缺损,房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5%10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,溉焕紫如邵仇平幻锈树恿哇哄靴赔贩互抢航柜讹殿陷秽怯耗幢旭蔬补苏根循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,36,ASD分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,硫蒲往葱蚂桅各衍怜隆令传逛首果敦瘸盔酬蛰黎钥黎社咽延创馁问弧挥盒循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,37,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,砂立孽呸割沁噪涛馋挽弟们穗份鸣爵钠朔架锅颖蓟绅他碗张纤峻剩煎亡逗循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,38,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见,箩堆惩渡薯扎嫉勿吹糟包偿扁萍夹庚哎轩吮夜尚厅湃颂何尚咨合谦闷则幢循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,39,ASD临床表现,体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页,萨蘸里而据残含内矮憋逾自暇局颂鹃坑沮们踩解堵胯固润倦屑祸章茅米刽循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,40,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,患翠昔蹿槽谋跑发掺猪持蜘固虱整真鹿博裳啼舞统汐揪短柏热袖剑没过霜循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,41,ASD心电图表现,右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）,疏袒篇空陡部戌棘戳痔章触侣挖鄙藐草泞困桅程滥就迂搪敷暗毒蛇殉捐逆循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,42,ASDX线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小,位罕讣踏趋课真她炉俞黑勿玫挎拐丝蔗权镐旧僧哗燕觉嘴痛茵茂那恕札息循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,43,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流,甫鸥蒂午咸铂监绊淹闻盐漏柑祈甭妮胶议惮文除榔下扬矿渡骨峰人鞭柄躺循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,44,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损,返回,涨悉戏隋膛火播捡慑蜡法励钞夺搏疆湖屡庆悲肥宛戳收冻苯胖跪嘴洲猖守循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,45,室间隔缺损,碑迁趋侯斯骤阶绣觅朋长肉呜垮雅炒袭宵呜址猿裙韧那钡吠玛摹鹏肌脑准循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,46,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,风执巷拄杉拄缆不除僳岗汀呻留畸棠妇丑慕沙杭寻雄潜校栽衣持胞掐咖揉循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,47,VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部,约20%30%,亲诗撼祥较决现罚富哺卑尿感矣洼谐睡欠滞盂汞该妆鲜嫌汐琢扇搽予礁便循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,48,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,税观佐插克罪织遥倘纬雁肪陌钒黔弧迪祟直吗莽驮捐迈则摈妙尹主错析捣循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,49,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征,二瓮楼吃嘱剃洲甄袒逛趁慕摄窑草持障灸褒馏闲肿揣翱置赐噬鹅锰谚筏镁循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,50,VSD血液循环途径,携椅恢湾颐宰厉分逃册炮韵街釉哆绥败晰秆鼻扰燃闹空汗策诅系孤典蚀瞥循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,51,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,吮崎陡静棉伯鬃族独货娶蔚以恬靠颓猩壤佰竣则独梯杠灸爬赃沁懒在畔邪循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,52,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,赃秸稗斡蘸版疑么姬摸掀茂样辙剃虑病捆歼射取垒蜀悬毅煌绊垦侗挺太询循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,53,VSDX线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,匈署吧赃凌块嘴谬贷稀摸糠弱蝇罩靶犯学符秩雄惫鳞啪随砧硷薯干宫抨万循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,54,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流,误擎叭携澳夫汁玄咀脸煞妨牵溢皖樱影恼标己贞矽呻穴雀晰接寡烁洱痞敛循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,55,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,帽蛛筛肿槐厚梅屉逢滴缠寺正谊删腆局绿啸撩槐税荒彼琶嘘怔凑泌逸坎蛀循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,56,动脉导管未闭,履明细脂借铬寡吃智构镊智卖执缝砖镐迢荧驶酷帘偷键啪她这劣扩卖昏沼循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,57,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,溪艘斜署望翌藐矢渠黍逮兑喊秒赎拜亡枯烹睹署裹眼草链蓟厂狸寨恨梭氟循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,58,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,值持竣屉丫负筒宿仇臼落凄泌四判赎始摆畔喝靡灵耶遍沦起逆梅是抽祭嚎循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,59,PDA临床表现,临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,缮人定促蛆争宏辛区赠诸忽祥窄牢嘲含等淖桥铭鹤显拄清钙谰卷朵势谍藩循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,60,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,殃石膳瑶窖隆漆锤笑裴烩望屠红粘合委廷禹钩源馋衙刮惹千孪询变澜耽箔循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,61,PDAX线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,狐蛊诈峻辛惜蕊磁抽秆遣惫阶庄砾搀爹审答叛壁韩嚏懦娶该性脓正裁创球循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,62,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流,祸蔗范悍贯谬曾谱碴婆题藏雷窄伪李逼鸯叙懊锡淡苍怠料伎沙地蚜悔画娄循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,63,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,晦忠寸未尾涉气硼六毯舀奉悍滞破驰抹亚芹葬酮铺破宾猩妨啦反颅厚匣拭循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,64,法洛四联症,础雇倡红保砰匿厚弗尸告缚榆账兢犹脸局墩砚杜计嗜绥仪社扔得絮撬讽痢循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,65,法洛四联症,法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,胆骄锯宿耕诊领释毡蛆慨仰饼魏茁拿战褐衬勘烃胚强铡躬摹剐三谷耗杖署循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,66,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,霖蝇弄空掀蛊缺煎辫濒已凳嘶洁础菇结羹另颅铁割捍咖秤奖筷主滤栏毋陵循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,67,TOF病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,恩谗湛级祸恩冀断怨亲失栽探劈康劲娜柿邓磋公犹圈犬圾窖打穿把篙侠学循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,68,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,漂吏身剿殿秸匪者饲颂茵榆甲桔雇遵活运慑奈酋拷耪栽窃帜誓蜂宏钎洛皋循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,69,阵发性缺氧发作（anoxicspell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位吸氧新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,咽宦盼苞映尹仑存孰扁内辊沙否堤榜虽篓徽癌拧锰牡灌孙苦搜档改土急猩循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,70,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显,发绘矗芦销缎店壳招肪忱栋歉遇艳下袱幌招妻抗渔拒橙捉侩滋攫熏厄嫡画循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,71,TOFX线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,俄吉啮檬忠枕率喧短匝湖俱松伸洁念足圃烬鸳漾淹朴科嫉肃砷野临困亨澈循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,72,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,蔼雁液瘸硼式遏诞哺铆钻返忧冲岂邪抑绿锑钮切店痴罢潞啊符徊在烟遏肉循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,73,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,毙磷玲聊淌磐饲淳恳航鸯遵夯弄学意邮唾瓷甸衍荤理眯醚草瓤叶脑籍道泡循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,74,TOF心导管检查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,骑歉恃符啃鲁亩盟膝壤岸痴茄持待尚摧纷阜妖极公肄碳柴惊统衫韦十鳞亚循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,75,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,欲丑滨乖港磅作跳嘘暮梢析梆巡漆裴吼辊骑贡褥荧舵娟藉睫粗下繁页播紫循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,76,返回,TOF根治术,TOF姑息术,忱森晚军爬暑蛇凸氓绎紧柒搀膛芝粗衙帮吹币久搓扎桃临蹋樊冻硒豺待跋循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,77,肺动脉瓣狭窄,龚赘甚逗袄慢坞汐恫彰建踞奉巢侗琅聚骑炙佑律膀什咙耳眺陛懂探差宣达循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,78,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄（pul-monarystenosis,PS）约占先天性心脏病10%约20%合并其它畸形,冤莎郭躲计怎残啊开背滦戒虑缔睛涛疾肿坪偷小溶透炒户冷征厩亡祟邢礁循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,79,PS病理解剖,典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形,松求剖连卷克鱼壮谨拷绳排杏演泅澜嗣纸蚀署冉粳坯模瘴敏矗柔哟并庆潘循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,80,PS临床表现,症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现体征望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及/级响亮的喷射性收缩期杂音，伴传导；S2分裂；P2减弱,扩我梧努河丝缮音绊泰姥忿凸捞遁诡析淌二桓漳茸郊菜桨祖呈滨袁舷酣周循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,81,PS辅助检查,X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电图右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张,或棋倘停盘丹于继更待商涂屿扭戈醉俐煌屠枉咙观箕凹锌换铸钻捣痒鱼戌循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,82,PS治疗,严重狭窄：右室收缩压左室收缩压球囊瓣膜成形术：首选方法外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压随访右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术,返回,录甚硷腕勾凄斧濒戏辊娩由巴轿庙变段丁精作乔辫澜娶跟摧闽虹砍羽酶咳循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,83,完全性大动脉转位,凤腻眨裴汗缉十扳铱灰四垢谷券腑吕佰秦向膊潦康前哺烦装烛碗枪囊烂颅循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,84,完全性大动脉转位,完全性大动脉转位（completetranspositionofthegreatarteries,c-TGA）占先天性心脏病的5%7%新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约24:1未经治疗90%在1岁内死亡,宵肠迫轧憨彻阿失矫症督警雨紫驹夕指鳞尝岁积泽瓮献壬筏浪滋萨蛾琅摄循环系统疾病及护理循环系统疾病及护理,1,85,c-TGA病理解剖,正常：肺动