血液系统要点ppt课件.ppt

血液系统,1,第一节贫血,一概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb120gL成年女性Hb30%骨髓中原始细胞50%,23,二、实验室检查1.血象：白细胞显著升高（20109L）慢粒的典型-白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞2.骨髓象：骨髓增生活跃，慢性期原始细胞小于10%。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性-再障）：-诊断慢粒4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcrabl融合基因（编码：P210）阳性。-慢粒。,24,三、诊断和鉴别诊断白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcrabl融合基因阳性四、治疗方法羟基脲-化疗首选；骨髓移植-根治,25,骨髓增生异常综合征（MDS）,一、概念MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。病态性造血-MDS的核心,26,二、实验室检查1.病态造血：（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.（2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。MDS的原始细胞增多-没有达到急性白血病的诊断标准。（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。2.血象和骨髓象：RAEB-T-有棒状小体,27,五、治疗1.支持治疗。2.诱导分化治疗：全反式维A酸。3.细胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF等。4.化疗：RAEB者可考虑化疗5.骨髓移植：异基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。,28,第三节淋巴瘤,一概念淋巴瘤的发病跟EB病毒有关题眼：无痛性颈部淋巴结肿大二基本病理分类1.霍奇金淋巴瘤（HL）：诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞：R-S细胞。2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）,29,三、临床表现无痛性、进行性淋巴结肿大。原发结外受累少见（10%）。有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身表现。部分患者表现为间歇高热（Pel-Ebstein热），为HL的特征症状之一。,30,临床分期,31,记忆：病灶一个是1期，同侧两个（淋巴结）是2期，两侧加脾是3期，肺肝骨髓是4期，临床表现是B组。四、辅助检查淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查，骨髓检查找R-S细胞。,32,五、治疗1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选-化疗方案MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVD2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选-CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）,33,第四节出血性疾病,一发病机制分类1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜;2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;3.凝血异常常见的是血友病,34,常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的延长；2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）APTT延长反映内源性凝血系统中的某一个或几个凝血因子缺陷，常用于血友病、vWD和因子XI缺乏症的首选检测试验,35,3、凝血酶原时间（PT）延长表示外源性凝血系统中的凝血因子缺陷，如先天性凝血因子、（2、5、7、10）缺乏慢性肝病、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏，是口服抗凝剂的首选监测试验APTT是延长+PT正常=血友病慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长,36,4、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性提示DIC。5、D-二聚体增高提示DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）,37,过敏性紫癜,一种常见的血管变态反应性出血性疾病临床分型1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称）2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性；4.肾型在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，病情最为严重5.混合型,38,实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）治疗：1.一般治疗；2.糖皮质激素；,39,特发性血小板减少性紫癜（ITP）,属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。临床表现主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大或轻度肿大。,40,实验室检查1.血小板检查血小板计数减少，5B血中原粒+早幼粒细胞20C骨髓中原始细胞20D骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞40E骨髓活检显示胶原纤维显著增生,65,男性，30岁。全身乏力、低热，伴左上腹肿块半年。肝肋下2cm，脾肋下7cm。化验：血红蛋白80gL，白细胞l40109L，血小板l00109L，骨髓象原始粒细胞002，Ph染色体阳性，正确的治疗为(D)A大剂量抗生素抗感染B脾切除CHOAP方案化疗D羟基脲口服EVAP方案化疗,66,男性，45岁，一年前开始乏力、消瘦，曾检查发现脾大，仅服过中药，未系统检查，近1周来出现发热伴皮肤出血点。查体见贫血貌，胸部皮肤有几个出血点，双颈部各触及一个2cm15cm大小淋巴结，无压痛，胸骨压痛(+)，心肺检查未见异常，肝肋下25cm，脾肋下平脐，腹水征(一)，骨髓中原始和幼稚淋巴细胞达80，最可能的诊断是(c)A急性淋巴细胞白血病B慢性肝病合并急性淋巴细胞白血病C慢性粒细胞白血病急性变D慢性淋巴细胞白血病急淋变E肝硬化合并急性淋巴细胞白血病,67,女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血l周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80gL，白细胞2010