常见的几种先心病精品PPT课件.ppt

临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD)动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（TOF),1,病例,患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。,2,体格检查：T36.5，P116次min，R38次min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。,3,辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白155gL，红细胞数6.01012/L。脑电图无异常。（1）入院诊断及诊断依据。（2）患儿出现晕厥原因是什么？（3）治疗原则,4,室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。,1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%,自然闭合率：20-50,1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损,病理解剖,5,VSD,6,RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。,LV血量少，体循环供血不足。,VSD,病理生理,7,VSD血液动力学,8,VSD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室（血量增多）,肺动脉(扩张),肺循环(充血),右心室（扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大)（射血量减少）,体循环（供血不足）,体循环（混合血）,右心房,左心房,肺动脉扩张,右心室（扩大.肥大),肺动脉高压后,左心室,高动力性肺动脉高压,梗阻型肺动脉高压,分流,分流,9,VSD临床症状,1.缺损小（roger病）：无症状2.缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压,10,VSD临床体征,心脏体征望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2,11,VSD,12,室间隔缺损VSD,辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大,13,室间隔缺损VSD,辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。,14,VSD合并症和治疗,合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗,15,房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%,病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。3、卵圆孔未闭,16,第1孔未闭,第2孔未闭,17,ASD-prim.,ASD-secu.,18,ASD血液动力学,19,房间隔缺损（ASD）,肺循环血流量增多体循环血流量减少,病理生理,20,临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间-柔和的SM，很少伴震颤。P2且固定分裂。,房间隔缺损（ASD）,21,ASD,柔和,22,肺动脉瓣相对狭窄,23,辅助检查,X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。,房间隔缺损（ASD）,24,辅助检查超声心动图：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。,房间隔缺损（ASD）,25,ASD并发症和治疗,并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,26,治疗,ASD介入治疗,ASD闭合器,27,动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%,28,（PDA）,1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫,病理生理,29,PDA血液动力学,30,（PDA）,临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。,31,32,（PDA）,X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征左房、室增大主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。,辅助检查,33,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,34,（PDA）,辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。,35,PDA并发症和治疗,并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次24h不超过0.6mg/Kg,36,PDA,介入治疗,手术治疗,PDA患者植入双伞后,37,法洛四联症（TOF）,占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。,38,病理解剖,（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大,（TOF）,39,40,（TOF）,肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,病理生理,41,TOF血液动力学,42,（TOF）,临床表现,青紫生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,43,44,45,46,（TOF）,临床表现,杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。并发症脑血栓、脑脓肿、亚心。,47,48,49,50,（TOF）,血像：RBC，血粘度。线：肺血，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。EKG：电轴右偏，RV肥大。,辅助检查,51,52,（TOF）,超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。,辅助检查,53,（TOF）,治疗,1、内科治疗缺氧发作处理胸膝位吸氧镇静纠正酸中毒解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,54,2、防止并发症平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗根治术姑息术,（TOF）,55,左向右分流型右向左分流型房缺室缺动脉导管未闭法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏同左+脉压增大青紫、蹲踞活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵状指杂音部位：左2-3肋间左3-4肋间左第2肋间左第2-4肋间性质：-级收缩-IV级全收缩II-IV级连续性II-级喷射杂音吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导震颤：无有有可有X线：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：P2：伴固定分裂或消失肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,56,病例分析,患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。,57,体格检查：T36.5，P116次min，R38次min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀