软组织免疫表型.doc

第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型成熟脂肪细胞vimentin、S-100和leptin染色阳性。2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型脂肪组织vimentin和S-100染色阳性，和正常脂肪相似。3、神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）免疫表型因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。4、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipoma of soft tissue）免疫表型SMA和desmin染色弥漫强阳性证明肿瘤内存在平滑肌。5、软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）免疫表型脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。所有细胞vimentin一致阳性。少数病例角蛋白阳性，和超微结构的张力微丝相对应。EMA一致阴性。M1B1增殖指数95%的病例表达细胞角蛋白、vimentin和S-100蛋白。阳性率较低的标记物有calponin、SMA、GFAP、desmin和EMA。8、滑膜肉瘤（synovial sarcoma）免疫表型所有SS中大约90%表达细胞角蛋白（CK），上皮成分和少数梭形细胞成分阳性。单相性SS中CK阳性的细胞孤立性、条索状、巢状或片状存在，可为局灶阳性，以及并不是每个组织块均阳性。有几种CK亚型表达阳性，其中包括CK7和CK19。而恶性外周神经鞘瘤和Ewing肉瘤/PNET不表达CK，具有诊断意义。 EMA比CK的表达更常见和广泛，尤其是分化差的SS。它可勾画出腺腔、实性上皮性区域的裂隙样腔隙、以及单相性SS中的单个或小巢状上皮细胞。某些病例EMA阳性、但CK阴性，或者表达方式完全相反，因此两种标记物应同时使用。 在30%滑膜肉瘤中可检测到S-100蛋白的表达（胞核和胞质），其中包括单相性SS。62%滑膜肉瘤CD99阳性，染色位于上皮细胞胞质和梭形细胞胞膜，表达方式类似于ES/PNET。所有滑膜肉瘤均弥漫性表达bcl-2蛋白，尤其是梭形细胞。但CD34一般阴性。在肌标记物中，大多数滑膜肉瘤表达calponin。Desmin阴性，但单相性SS偶尔MSA或SMA局灶阳性。梭形细胞vimentin阳性。9、上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)免疫表型免疫组化上，ES vimentin和上皮标记物阳性，如低分子量和高分子量细胞角蛋白、keratin8、keratin19和/或EMA。半数病例同时CD34阳性。肌特异性肌动蛋白和平滑肌肌动蛋白、NSE和S-100也有偶尔阳性的报道。10、腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma)免疫表型利用免疫组化方法对ASPS进行大量研究，未发现有一致性阳性结果。在肌标记物中，desmin有时阳性（尤其是冷冻切片），MyoD1经常胞质阳性（而不是核阳性）。Myogenin免疫染色持续阴性。约1/4病例S-100蛋白或NSE阳性，但这些标记物的表达并无诊断价值，对分析肿瘤的组织起源也无意义。ASPS不表达Syn、CgA、NF、CK和EMA。 利用针对融合蛋白中保留的TFE3的羧基端部分的抗体进行染色，大部分细胞胞核中度阳性至强阳性，相反大部分正常细胞的细胞核此种抗体染色仅弱阳性或完全阴性。与晶体形成有关的淀粉酶抗性，PAS染色的胞质颗粒对MCT1和CD147有免疫反应。MCT1是一种一元羧酸转运体，而CD147的部分功能是作为MCT1的陪护蛋白(chaperon protein)。11、软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissues)免疫表型几乎所有病例S-100、HMB45和其他黑色素抗体原阳性。HMB45常比S-100阳性强度更强、更弥漫。NSE、Syn、CD57（leu-7）、甚至CK和actin也可阳性。12、骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）免疫表型Vimentin是EMC唯一持续性表达的标记物。少部分肿瘤表达S-100、CK和EMA，并且一般只是局灶阳性。有些肿瘤表达Syn或NSE。13、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor）免疫表型DSRCT的免疫表型具有稳定性和独特性，同时有多种表型的复杂分化，表达上皮性、肌性和神经性分化相关蛋白。大多数病例免疫染色CK、EMA、vimentin、desmin和NSE阳性。desmin偶尔还有其他中间丝结构，在胞质内呈独特的逗点样。Myogenin和myoDl总是阴性。细胞核一般表达WT1（使用羧基端抗体）。间质成分经常vimentin阳性，或者SMA阳性，提示来源于肌纤维母细胞。14、肾外横纹肌样瘤（extrarenal rhabdoid tumor）免疫表型因多种肿瘤可表达横纹肌样表型，故免疫组化染色常有巨大帮助。大部分横纹肌样肿瘤同时表达vimentin和上皮性抗原，如keratin、EMA和/或CAM5.2。此外，很大部分肿瘤表达神经外胚层抗原，如CD99、Syn和/或NSE。MSA阳性和S-100局灶阳性并不少见，但不表达desmin、myoglobin和CD34。15、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation）免疫表型黑色素细胞标记物阳性是PEC的特征，如HMB45、MelanA、酪氨酸酶、小眼转录因子（microphthalmia转录因子）、NKI/C3。肌标记物阳性，如SMA、pan-muscleactin、muscle myosin和肌钙蛋白。Desmin阳性不常见，角蛋白和S-100一般阴性。PEComas最敏感的黑色素细胞性标记物是HMB45、MelanA和小眼转录因子。16、内膜肉瘤（intima