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卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(附2例报道)肿瘤 2000年第5期第20卷 短篇报道作者：包兴峰单位：包兴峰（上海市第四人民医院妇科200081）中图分类号：R737.31文献标识码：B文章编号：1000-7431(2000)05-0339-01 卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma， EPSPC)是一种原发于腹膜间皮、有时可累及卵巢表面、呈多灶性发生的恶性肿瘤。早期多无症状，晚期可有腹胀、腹水、纳差等消化道症状，而消化系统往往找不到原发病灶，易误诊和误治，术后常误诊为卵巢癌。自1959年Suerdlou1首次报道了1例卵巢乳头状囊腺癌样的盆腔腹膜间皮瘤以来，许多学者又陆续报道多例相似病例，如间皮瘤、原发性腹膜乳头状浆液性囊腺癌、多灶性卵巢外浆液性癌、卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC)等。BLCss2报道250余例。国内罕见报道，本文通过收治2例，经术后病理证实为EPSPC，特报道如下。一、病例143岁，已婚。因月经量多，伴腹胀拟“子宫肌瘤、盆腔混合性肿瘤”于1998年12月4日收住院。入院妇科检查：宫增大如孕7周、质硬、活动欠佳。子宫右后方可及7 cm6 cm5 cm囊实性肿块，表面高低不平，可推动。B超示：子宫前壁见低回声5.5 cm4.8 cm，子宫后方偏右见不规则暗区8.9 cm5.9 cm内见少许分隔及不规则光团6.9 cm5 cm,提示：子宫肌瘤、盆腔混合性肿块。于12月23日行剖腹探查术。术中见淡黄色腹水300 ml，子宫增大如孕8周，宫底偏右有7 cm5 cm5 cm凸起，子宫后壁陶氏窝有8 cm6.5 cm 5 cm实质性肿块呈乳头状、组织脆，无包膜，与宫颈、乙状结肠粘连。左圆韧带处有1.5 cm1 cm肿瘤灶，双侧卵巢形态正常。即取圆韧带及陶氏窝处肿瘤灶冰冻切片，报告：腺癌。行全子宫双附件及大网膜、阑尾切除术。术中腹腔留置顺铂60 mg，病理：(子宫直肠陷凹)原发性腹膜乳头状腺癌(内膜样腺癌为主)级，子宫后壁下段浆膜周围炎，极少量间皮显示早期癌变，大网膜间皮反应性增生，见极少腺癌灶，子宫肌壁间平滑肌瘤，内膜息肉，双侧卵巢未见癌灶，双侧输卵管慢性炎症。术后用CP方案：环磷酰胺750 mg/m2静脉化疗，顺铂75 mg/m2腹腔化疗，共6个疗程。于1999年7月9日行二探加盆腔淋巴结清除术，术中肉眼未见肿瘤灶，病理检查淋巴结阴性。术后继用上述化疗2次，目前在随访之中，血CA12535 U/ml。二、病例241岁，已婚，因大便不畅，次数增多就诊，CT示：直肠粘膜下肿瘤；直肠镜检查：距肛门5 cm可见一粘膜下球形隆起，拟“直肠阴道膈肿瘤可能”于1999年6月7日住院。入院妇科检查：阴道后壁与直肠间可及7 cm6 cm圆形实质性肿块，表面光滑，无压痛，肿块前端近左侧穹窿可及1 cm1.5 cm结节，宫颈轻糜，宫体中位。肛查：直肠前壁有7 cm6 cm肿块，表面光滑，凸向后壁，手指可通过，指套无血染。于1999年6月16日行剖腹探查术。在子宫直肠间有一10 cm8 cm7 cm囊实相间肿块、表面高低不平，与骶前及左侧盆壁浸润。因切除肿块有困难，故行肿块穿刺术。病理为腺癌细胞。股动脉插管介入化疗2次，顺铂80 mg，阿霉素70 mg。于8月8日再次手术，双卵巢肉眼观正常。乙状结肠与直肠交界有二处肿块，分别为3 cm2 cm、2 cm2 cm，质硬与宫颈后壁粘连，且向左侧宫旁组织及左侧盆壁浸润。阴道后壁与直肠前壁间有6 cm5 cm5 cm肿块，表面光滑，质硬，活动度差。行全子宫双附件切除加Hartman 氏手术。病理为(子宫直肠窝)卵巢外浆液性乳头状囊腺癌(砂粒体癌)，肿块8 cm5 cm5 cm，肿瘤浸润乙状结肠浆膜层，肠壁旁淋巴结5/11(见有癌转移，左卵巢浆液性乳头状瘤局限于卵巢外膜)。术后腹腔化疗一次，丝裂霉素8 mg、5氟脲嘧啶1 g、顺铂80 mg。目前在随访中。讨论关于EPSPC的组织来源有两种：一是起源于胚胎时期性腺迁移途中残留的卵巢组织恶变，二是腹膜上皮和卵巢上皮具有潜在苗勒系统的间皮，当受到某些致癌因素刺激后发生癌变3。至于EPSPC的确切病因尚不明了。Komatsu4等认为，EPSPC的高危因素与上皮性卵巢癌相似，如不孕及高促性腺激素水平等。EPSPC的病理特征：肿瘤多生长于盆腔及腹腔腹膜，形成多发性或多个肿瘤结节。双侧卵巢大小基本正常。组织学结构与卵巢浆液性囊腺癌一致，瘤细胞多为矮柱状，呈乳头状排列，常见砂粒体形成，分化程度较差。临床表现无特异性。国内现大多采用美国妇科肿瘤学组(GOG)所制定的EPSPC的诊断标准：本文2例报道完全符合上述组织学诊断标准，并且由于EPSPC与上皮性卵巢癌相似，CA125均明显增高，可作为该瘤诊断标准之一。以往EPSPC的误诊几乎100%，对治疗及预后非常不利。鉴别EPSPC与其他肿瘤如卵巢癌、间皮癌等必须经过剖腹探查和病理检查并结合GOG的EPSPC诊断标准。EPSPC的治疗，目前采用手术和化疗，由于EPSPC与乳头状浆液性卵巢癌(PSOC)起源相同，组织学特点亦相似，故常采用适用于PSOC的PAC方案治疗EPSPC。美国GOG推荐的化疗方案为顺铂75 mg/m2和环磷酰胺750 mg/m2，经腹腔或静脉化疗，每个疗程的间歇为21天，共6个疗程。由于EPSPC病例尚不多，无法与PSOC的预后作比较，但一般认为EPSPC的预后较差。作者简介：包兴峰，男，大学专科，主治医师。参考文献1Swerdlow M. Mesothelioma of the pelvic peritoneum resembling papilary cystadenocarcinoma of the ovaryJ. Am J Obstet Gynecol,1959,77:1972Bloss JD, Liao SY, Buller RE. Extraovrian peritoneal serous papillary carcinoma:a case control retrospective comparison to papillary adenocarcinoma of the ovarlyJ. Gynecol Oncol,1993,50：3473Lauchlan SC. The secondary mullerian system revisitedJ. Int J Gynecol Pathol,1994,13:734Komatso T. Konishi I, Mandai M, et al. Peritoneal papillary serous carcinoma arising in infertile woman during ovclation-inductio