紫癜性肾炎的诊疗方法PPT医学课件.ppt

过敏性紫癜性肾炎的诊治 过敏性紫癜的概念和特点Henoch Sch nleinPurpura 是一种累及皮肤 关节 胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎临床 皮肤紫癜 关节疼痛 Schonlein 和腹痛 肾炎 Henoch 胃肠道出血 睾丸炎多为急性 自限性发作 过敏性紫癜性肾炎的概念和特点Henoch Sch nleinPurpuraNephritis 半数过敏性紫癜累及肾脏肾脏受累的表现尿检异常急性肾炎综合征肾病综合征急进性肾炎综合征 紫癜性肾炎的流行病学特点 好发于 90 3 10岁的儿童多发生在11 1月 北半球 紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位 占成人继发性肾脏病的第二位 LiLS etal KidneyInt 2004 66 920 923 紫癜性肾炎的病因 病因不明因常有上呼吸道感染的前驱表现 推测与感染有关与过敏因素有关 过敏性紫癜的发病机制 IgA IgA的结构IgA的分布IgA的分类 紫癜性肾炎的发病机制 发现 抗原接触的前驱表现血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷 内皮网状系统的清除减少 紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体 紫癜性肾炎的发病机制 推测 循环免疫复合物致病粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1 大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统 由于肝脏对其的清除下降 且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积 激活补体 引起损伤受体病 过敏性紫癜的临床表现 病史特点 急性起病 可复发 症状可持续9 30天后缓解多系统受累皮肤紫癜 95 3 关节疼痛及关节腔积血 60 84 腹痛及胃肠出血 70 2 35 85 肾炎 28 睾丸 附件及阴囊肿胀及炎症脑血管炎及神经系统损害肝大 胆囊水肿及胆囊炎赢幼儿出血性水肿痛经 咯血等 NongBR etal JMicrobiolImmunolInfect Aug2007 40 4 371 6 LinSJ etal AsianPacJAllergyImmunol Mar1998 16 1 21 5 紫癜性肾炎的临床表现 肾外 皮肤紫癜发生于95 的HSP的患者 多为首发症状典型 可触及的出血性皮疹 压之不腿色 斑点 紫癜 瘀斑 petechiae purpura ecchymoses 严重时有皮肤坏死主要见于踝部 下肢背侧 上肢尺侧发作时可伴有低热 紫癜性肾炎的临床表现 肾外 关节炎 关节痛发生于30 50 的患者 成人较少以下肢踝关节 膝关节多见 少数可累及髋关节和上肢关节一过性 游走性有关节疼痛 肿胀 但无关节腔积液和局部皮温升高 紫癜性肾炎的临床表现 肾外 胃肠道症状见于50 75 的HSP患者 儿童常见空肠 回肠受累最常见腹痛为最常见表现 部位多而不固定轻症表现为恶心 呕吐和腹痛 重症患者表现为肠坏死 肠套叠和肠穿孔一般无阳性体征 无反跳痛 紫癜性肾炎的临床表现 肾炎 青少年约50 有肾脏受累 成人更高紫癜后数天 数周出现 少数 1 4 患者可在紫癜前出现肾炎表现典型表现 镜下血尿伴轻到中度蛋白尿肾脏受累程度与其他系统损害程度无关大多数患者 72 能迅速完全缓解2 5 可进展到ESRD 如伴大量蛋白尿 50 患者进展到ESRD SzetoCC etal ModPathol Jul2001 14 7 635 40 ZhouJH etal ZhonghuaErKeZaZhi Nov2003 41 11 808 12 紫癜性肾炎的辅助检查 血常规 白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加 血小板常增加尿常规 血尿 伴 不伴蛋白尿出凝血 凝血因子XIII减少 PT和APTT正常 下降免疫学 补体正常 抗核抗体和内风湿因子阴性胃镜 十二指肠淤点 红肿 溃疡B超 有助于鉴别睾丸病变X线 有助于识别肠壁水肿 紫癜性肾炎的肾脏活检 肾活检的必要性需进一步明确诊断者尿蛋白持续升高者肾功能损害者 紫癜性肾炎的病理特点 1 典型 细膜增生性肾炎伴不同程度新月体病理形态多样 系膜增生毛细血管内增生节段性坏死新月体形成白细胞浸润 紫癜性肾炎的病理特点 2 典型表现 系膜区IgA沉积 紫癜性肾炎的病理特点 3 典型表现 系膜区电子致密物沉积 肾脏病变的病理分级 InternatinalStudyofKidneyDiseaseofChildhood 1级 肾小球轻微病变2级 单纯系膜增生3级 局限性 a 或弥漫性 b 系膜增生同时伴 50 的肾小球出现新月体或伴节段性硬化 坏死 血栓形成4级 系膜增生同3级 新月体在50 75 的肾小球中形成5级 系膜增生同3 4级 但新月体累及75 以上的肾小球6级 假膜增生性 apseudomembranoproliferativepattern 紫癜性肾炎的诊断 一般标准 临床表现 典型紫癜 肾脏受累病理 白细胞破碎性血管炎 IgA沉积 诊断标准 1990美国风湿协会 可触及的皮肤紫癜发病年龄小于20岁急腹痛活检显示小动脉或小静脉中性粒细胞浸润 符合以上2项或2项以上者 MillsJA etal ArthritisRheum 1990 33 1114 1121 诊断标准 2006欧洲标准 皮肤紫癜不伴血小板减少或凝血功能障碍 同时伴有以下一项或一项以上者弥漫性腹痛关节炎 关节痛组织活检显示以IgA为主的免疫复合物沉积 OzenS etal AnnRheumDis 2006 65 936 941 鉴别诊断 IgA肾病 HSN 12y发病只占10 继发性 多系统损害急性过程 可复发肾病理 72 有IgG预后 72 5 发作后完全缓解 IgAN 12y发病占75 原发性 单一肾损害慢性过程 持续进展肾病理 19 有IgG预后 19 缓解 HSN和IgAN是否为同一种疾病目前尚存在争论 ZhouJH etal ZhonghuaErKeZaZhi Nov2003 41 11 808 12 鉴别诊断 ANCA相关性血管炎 HSN发病年龄 幼儿肾功能损害轻肺出血少肾病理 坏死和新月体少见急性过程 预后较好 ANCAa edvasculitis发病年龄 成人肾功能损害重伴肺出血肾病理 坏死和新月体较常见慢性过程 预后较差 成人过敏性紫癜性肾炎可伴ANCA阳性 紫癜性肾炎治疗的基本要求 急性起病者一般住院治疗 以便观察肾脏和胃肠病变的严重程度由于HSP一般为自限性疾病 大部分轻症患者仅需支持治疗部分重症患者需激素 免疫抑制剂和血浆置换治疗 重症紫癜性肾炎的识别 持续性肾病综合征50 以上的肾小球有新月体形成严重的腹痛明显的胃肠道出血严重的软组织水肿严重的阴囊水肿神经系统损害肺出血 紫癜性肾炎临床分型 南总 药物治疗的一般共识 重症患者需积极的激素治疗有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较好的治疗效果有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素 以及ACE I 霉酚酸酯 尿激酶 免疫球蛋白 XIII因子 鱼油 维生素E取得疗效的报道 但尚缺乏随机对照的临床试验 ZaffanelloM etal Therapyforchildrenwithhenoch schonleinpurpuranephritis asystematicreview ScientificWorldJournal 2007 7 20 30 药物治疗 甲基强的松龙 用法用量儿童 250 750mg div5 7d成人 1g div5 7d药物间相互作用 增加地高辛的毒性 和利尿剂合用易引起低血钾 苯巴比妥 酚妥英 异烟肼可降低其疗效 葡萄汁提高其浓度禁忌症 病毒 真菌 结核感染副作用 血脂 血糖升高 水肿 骨质蔬松 消化性溃疡 骨坏死 欣快症 精神病 生长抑制 肌病 感染 药物治疗 强的松 用法用量成人 5 60mg dPOqd bid qid 症状缓解后每2周减量一次儿童 用于甲强龙后的维持治疗 100 200mgPOqodfor30 75d 减量25mg mofor 6mo药物相互作用 同甲强龙禁忌症 同甲强龙副作用 上述甲强龙的副作用外 在甲亢 肝硬化 重症肌无力患者中慎用 药物治疗 环磷酰胺 用法用量成人 10mg kg dIVq2wk儿童 同成人或100 200POmg d药物相互作用 别嘌醇 苯巴比妥和利尿剂可增强CTX的副作用增强阿霉素的心肌毒性减低地高辛和喹诺酮类药物的作用增强抗凝药的出血风险禁忌症 过敏患者 骨髓功能不良者副作用 骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用 大量饮水可减少其副作用 HSN的治疗 血浆置换 有报道对HSN单纯应用血浆置换治疗取得良好效果对急进性重症HSN应考虑及时应用血浆置换 ShenoyM etal TreatingsevereHenoch SchonleinandIgAnephritiswithplasmapheresisalone PediatrNephrol Aug2007 22 8 1167 71 DonghiD etal Life threateningororgan impairingHenoch Schonleinpurpura plasmapheresismaysavelivesandlimitorgandamage Dermatology 2009 219 2 167 70 紫癜性肾炎的预后 多数患儿能自发缓解 预后良好50 的HSP患者可