杜氏病介绍汇总.doc

胃粘膜下恒径动脉破裂出血 - 机制胃粘膜下恒径动脉破裂出血Dieulafoy病的发病机制现尚不完全清楚。多数人认为该病为先天性血管畸形。胃周动脉(85%发生于胃左动脉)分支进入浆膜和肌层后，缺乏逐渐变细的过程。而以异常粗大的直径直抵粘膜下，血管口径恒定这一变异的结果就是该病的病理基础，称之为恒径动脉。该动脉直径常1.8mm，约比正常的粘膜肌层血管粗10倍，加之其从粘膜下折返，形成垂直袢，故在粘膜下形成压力很高的锐角状血管突起。该血管搏动的结果一方面使表面粘膜受压萎缩，形成压迫性急性溃疡，血管裸露；另一方面使折返顶部血管继发性扩张，最终破裂出血。动脉破裂出现之前可因压迫性溃疡出现慢性失血(黑便)，动脉破裂后出血量大，故多表现为呕血，由于血压下降，血栓形成，出血可暂时停止，原来裸露的血管可“潜”入粘膜下，导致胃镜检查甚至手术时也未能发现出血的部位，这也是其诊断困难的重要原因。食物摩擦和胃运动是导致出血的诱因。病变动脉镜下可见明显的三层：外膜、中膜和内皮。中膜肥厚发达，环行肌纤维减少或消失，管壁坏死，偶见动脉硬化表现。炎症多不明显，病变血管常无水肿和炎性渗出，见不到肉芽组织增生和纤维化，但病变血管周围可有局灶性糜烂、充血及炎性细胞浸润。胃粘膜下恒径动脉破裂出血 - 表现胃粘膜下恒径动脉破裂出血临床表现Dieulafoy病一般无前驱症状，常见于中老年男性，4060岁尤为多见，少数可有不典型消化道溃疡的临床表现。酗酒为其主要诱因，其它少见诱因包括大动脉瘤、颅脑或晚期癌肿术后及哮喘发作期、甲状腺功能亢进症性心衰、心绞痛等。主要表现为：突发性大出血，出血量多为致命性，Dynm报道呕血占74%，合并休克54%，平均需输血2300ml；出血呈周期性变化，大出血造成病人低血压等机体的一系列反应，出血可暂时停止，此时经胃肠减压无血液引出，胃镜检查也很难发现出血病灶，但经治疗后血压上升，或出血处受到刺激可再次发生出血。胃粘膜下恒径动脉破裂出血 - 检查胃粘膜下恒径动脉破裂出血纤维胃镜检查这是当今最实用的方法，不仅可窥视病灶本身，而且可排除其它疾病，并能进行治疗，其成败取决于操作者对该病的认识、操作技术和病人的机体状态。据报道，初次行胃镜检查的诊断准确率为57%68%，但大约30%病人出血已经停止。其镜下表现为：活动性动脉喷血或微小动脉搏动性血流，出血灶周围可有小范围(3m)的浅表性缺损；小而浅的粘膜缺损或正常粘膜中出现的血管突起，可伴有或不伴有活动性出血；新鲜性凝块牢固地附着缺损粘膜或正常粘膜。血管造影此检查方法在Dieulafoy病患者大出血时的诊断价值不如胃镜，也不如血管造影在小肠出血中的价值高，其准确率在20%30%，该检查技术要求，最好能在出血早期完成，且同时对所发现的病灶可行栓塞治疗。若造影时出血已停止，可留置导管24h以上，若出血复发再行造影以明确诊断。其他检查新近放射性核素、超声内镜与彩色多普勒等检查对该病诊断也有成功的报道，但经验尚少，钡餐检查对诊断无意义。胃粘膜下恒径动脉破裂出血 - 鉴别胃粘膜下恒径动脉破裂出血诊断主要依靠病史、临床表现和上述辅助检查阳性结果。若能排除门静脉高压症性大出血，应警惕Dieulafoy病。上消化道大出血有“静脉曲张性出血”和“非静脉曲张性出血”两种方式，Dieulafoy病是一种酷似静脉曲张的非静脉曲张性的出血性疾病。该病还应与溃疡病急性大出血鉴别。后者以胃角、胃体下部的前后壁多见，溃疡直径多在12mm，病变较弥漫，裸露的血管直径多1.8mm,且在组织学检查上与浆膜下同样粗的小动脉恒行于粘膜下。胃粘膜下恒径动脉破裂出血 - 治疗胃粘膜下恒径动脉破裂出血Dieulafoy病的出血多迅猛、重笃，应强调边止血边采取有效的措施，抗休克或应用止血剂，禁食和有效的胃肠减压降低胃酸，纠正酸碱平衡失调等。5.1内镜止血随着内镜检查和治疗的广泛开展，内镜止血是目前首选的治疗方法。有效率最高达95%，中转手术和因再出血手术率为8%，总病死率为10.7%。主要包括注射疗法、电凝止血、激光凝血和套扎止血等方法，单用或全用均有效。Dynm报道单用或全用肾上腺素盐水注射、热凝止血、NdYAG激光止血和单极电凝止血，均获即时止血，近期2例患者出血用内镜止血效果满意。注射的药物有99%乙醇、2%聚乙二醇单十二醚(aethoxysclerol)、110000肾上腺素、凝血酶、高渗盐水和高渗盐水肾上腺素混合液等。高渗盐水肾上腺素混合液有两种配方：3.75%氯化钠溶液20ml加肾上腺素1mg；7.5%氯化钠溶液20ml加肾上腺素1mg。在出血较迅猛和出血灶不甚明确时可先用第一种配方在可疑出血部位分45处注射，以暂时止血，再用16mg的肾上腺素液冲洗胃腔，明确裸露血管后，用第二种配方在出血血管近旁分45次注射，每处1ml，可在2448h后重复检查，以使发生再出血者追加注射。5.2手术治疗手术是治疗Dieulafoy病的可靠方法，特别对诊断不明确的患者尤其重要。80年代以前，许多学者认为这是唯一的治疗方法，现在多倾向对内镜治疗无效者选择此方式。术式有胃大部切除术、胃窦切除术、胃局部切除或广泛切除术和血管缝扎术。手术时应切开胃壁检查全胃粘膜面，特别注意贲门下6cm的区域，对可疑部位要反复擦试并注意粘膜面的表浅溃疡。手术死亡的重要原因是在于没有明确出血部位时，盲目行胃大部切除术且未能止血所致。Dieulafoy病的本质是异常血管行径畸形血管破裂，故血管缝扎是一种简便、有效的方法，但应强调在直视下将血管多段缝扎，否则可致再出血。胃底或胃体的病灶可行胃楔形切除，位于胃窦则可行胃窦切除术。Grisendi指出若胃镜检查治疗无效时可在胃镜定位指导下行胃局