上海交通大学精品课程《医学免疫学》课件ppt04 补体

医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第四讲补体 5 一 概述 Complement C 1898年 cherlesbordet 细菌 Ab 细菌 Ab 豚鼠血清 细菌 Ab 灭活血清 溶菌 一组酶蛋白 防御 免疫调节 免疫病理 Back 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 2 组成 1 固有成分 C1 q r s C2 C3 C9 经典途径 C1 C4 C2 C3甘露糖凝集素途径 MBL MBL 丝氨酸蛋白酶旁路途径 B因子 D因子 备解素 P 末端成分 C5 C6 C7 C8 C9 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 2 调节蛋白 3 补体片段和补体受体 CR 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 3 命名 C1 C9C3aC3C3bC酶原C活化iC Ci灭活 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 4 理化特性10 含量恒定不耐热56 30 61 2 T1 2短 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 二 补体激活 酶原酶级联反应放大效应 经典途径MBL途径 末端效应旁路途径 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 Classicalpathway激活物 AgAb IgG1 2 3 IgM 参与成分 C1 C9识别阶段 活化阶段 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 识别阶段 C1q主动识别 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 活化阶段 C1q r s C1sC1酯酶 C4 C2 C4b2bC3转化酶C4aC2a C3 C4b2b3bC5转化酶C3a C5C5b C6 C7 C8 C9n C5b 6 7 8 9nMAC 生理意义 裂解细菌 细胞 AgAb 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 2 MBLpathway 甘露糖残基 MBL 细菌 MASP C4 C2 C4b2b C3 C4b2b3b C5C5b C6 7 8 9n C5b 6 7 8 9nMAC MASP MBL相关的丝氨酸蛋白酶 生理意义 丝氨酸蛋白酶 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 3 Alternativepathway 激活物凝聚的IgG4 IgA等 C3 C3bBb P旁路C3转化酶 C3b B C5 C5b 6 7 8 9n MAC D C3bnBb旁路C5转化酶 C3b C5b C6 7 8 9n 生理意义 放大效应 C3阳性反馈环 水解 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 4 Terminalpathway C5C5b C6 7 8 9 C5b 6 7 8 9nMAC 经典MBL旁路 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 1 MAC的组装 2 MAC的效应机制 孔洞 H2O 离子 渗透压改变 溶涨性死亡 lysis 液相失活 脂质双层 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 C3的核心作用 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 三 补体活化的调节 1 自身调控 t1 2 失活 2 调节因子的作用 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 一 经典途径C1抑制物 CIINH C4bp抑制C4b2b形成I因子C4bC4c C4dC3b降解 I I 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 MCPC4bC4c C4d5 DAF CD55 抑制C2b C4bC4b2b促进C4b2b分解 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 二 旁路途径 1 抑制C3Bb的组装H CR1 DAF 2 抑制C3Bb的形成I H CR1 MCP 3 促进C3Bb的降解CR1 DAF 4 正调作用P C3BbC3肾炎因子C3Bb 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 三 MAC形成的调节 HRF C8bP 干扰C9与C8结合MIRL CD59 抑制C7 8与C5b 6结合 HRF CD59自我保护作用 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 C1抑制物C4bP抑制C4b2b形成 促进C3b水解 I I因子C4bC4c C4dC3b裂解MCP裂解C4b I DAF CD55 抑制C4b2b形成 并促其分解 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 抑制C3bBb形成I H CR1 DAF促进C3bBb降解CR1 DAF正调作用P C3肾炎因子 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 四 补体的生物学作用 裂解细菌 细胞调理作用C3b C4b iC3b CR1 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上