原发性甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进症,甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism，甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性和假性四类。,原发性甲状旁腺功能亢进症,(primary hyperparathyroidism，PHPT，简称原发性甲旁亢)是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多,继发性甲状旁腺功能亢进症,是由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的PTH所致，见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收功能不良或维生素D缺乏等疾病。,原发性甲状旁腺功能亢进症,原发性甲状旁腺功能亢进症,是指由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多，通过其对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。主要临床表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡与广泛的骨吸收。,病因和病理,甲状旁腺腺瘤甲状旁腺增生 PTH分泌过多甲状旁腺癌,甲状旁腺瘤,约占总数的85%绝大多数为单个腺瘤腺瘤体积一般较小，重约0.55.0g有完整包膜。,甲状旁腺增生,约占总数的10%常累及4个腺体外形不规则无包膜,甲状旁腺癌,较为少见伴有功能亢进的甲状旁腺癌占2%以下,多发性内分泌腺肿瘤综合征,（multiple endocrine neoplasia,MEN） 在同一个病人身上同时或先后出现2个或2个以上，在病因上有联系的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征。有明显家族发病倾向，属于常染色体显性遗传疾病。,MEN-型：主要累及甲状旁腺、胰腺和腺垂体。典型病理改变为甲状旁腺主细胞增生。MEN-型：主要病变为甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤。MEN-型：多发性粘膜神经瘤是其主要特征。,病理生理,由于PTH大量分泌，钙自骨动员至血循环，引起高钙血症；PTH还可在肾促进25-羟维生素D3转化为活性更高的1,25(OH)2D3，后者促进肠道钙的吸收，进一步加重高钙血症。肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，血磷降低，形成低磷血症。,病理生理,由于持续增多的PTH，引起广泛骨吸收脱钙等改变，严重时可形成纤维囊性骨炎；骨基质分解，粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多，形成尿路结石或肾钙沉着症（nephrocalcinosis），影响肾功能。,病理生理,高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，胃壁细胞分泌胃酸增加，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡；钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管和胰腺内，激活胰腺管内胰蛋白酶原，引起自身消化和胰腺的氧化应激反应，发生急性胰腺炎。,病理生理,如果为MEN-型的一部分，常伴有胰岛胃泌素瘤，分泌大量胃泌素，继而高胃酸分泌引起顽固性消化溃疡，除十二指肠球部外，还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡，称为Zollinger-Ellison综合征。,临床表现,高钙血症骨骼系统 泌尿系统 其他,高钙血症,中枢神经系统神经肌肉系统（当血清钙超过3mmol/L时，容易出现症状。）消化系统：食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐，消化道溃疡，急性胰腺炎。,骨骼系统,骨密度呈进行性降低。早期可出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎。,骨骼系统,X-ray的表现：弥漫性脱钙，指骨内侧骨膜下皮质吸收，颅骨斑点状脱钙。早期患者可仅表现为骨吸收超过骨形成，骨的矿物质减少，可通过CT扫描或监测骨密度发现。,泌尿系统,长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等还可出现肾结石与肾实质钙化，可出现反复发作的肾绞痛与血尿。X-ray发现结石可为双侧性，可在短期内增多或增大。,泌尿系统,尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻，如不及时治疗，可演变成慢性肾盂肾炎，进一步影响肾功能。,其他临床表现,非特异性关节炎，皮肤瘙痒，角膜钙化等。MEN-型合并胰