血液病的范畴与进展

血液病的范畴与进展,主讲：杨文华主任单位：中医一附院血液科,第一节现代医学血液病范畴及进展血液学：1、血液形态学显微镜 光学显微镜血细胞形态、结构 相差显微镜活体细胞形态改变 荧光显微镜细胞抗原性和细胞 成活情况 透射显微镜超微结构 扫描电子显微镜细胞微细结构,2、血液生化学： 血细胞生化、血浆生化、红细胞 内物质代谢（蛋白质、氨基酸、 糖、维生素、微量元素）3、血液免疫学： 最初只限于ABO血型系统的研究，对输血工作起了很大的作用；后又发展了RH血型系统、免疫球蛋白检测、单克隆抗体技术对白血病分型起重要作用。,4、血液遗传学： 遗传性疾病、血友病、血小板功能缺陷症、先天性酶缺乏引起的溶血性贫血。5、实验血液学： 造血干细胞体外培养、药物筛选、细胞增殖周期、各类型血液病的动物模型、流式细胞仪从分子水平上动态观察DNA各合成期的状况。,6、临床血液学： 白细胞系统急慢性白血病、白细胞减少、粒 细胞缺乏症 红细胞系统各类贫血、溶血性贫血 出凝血类疾病血小板减少、血友病、血小板 增多症、血小板无力症 血液系统恶性肿瘤白血病、多发性骨髓瘤、 浆细胞病、恶性淋巴瘤 骨髓增殖性疾病MDS、真性红细胞增多症、 血小板增多症、慢粒、骨髓 纤维化 继发血液病,7、输血和骨髓移植： 血型配合、冰冻、超冰冻保存血液的研究，对血液的输注提供了有利的条件。 白蛋白、球蛋白、血细胞分离技术可将血液中有形成分与血浆分离，使红细胞、白细胞、血小板分别采集，合理使用。 骨髓移植是在免疫学、遗传学和血细胞动力学基础上发展起来的。 异基因骨髓移植治疗白血病也取得了一定经验，单克隆抗体，重组DNA技术，细胞遗传学，分子生物学，化疗，放疗，造血干细胞移植。 诱导细胞分化，促凋亡，生物治疗，免疫，靶基因治疗。,血液病： 1、原发于造血系统的疾病 2、影响造血系统伴发血液异常改 变的疾病 3、凡涉及造血系统病理、生理， 并以其为主要表现的疾病，均 属于血液病范畴。,第二节 中医血液病范畴及进展一、血液的概念 中医古代文献“血”和“液”是两种东西。如灵枢决气篇云“谷入气满，棹泽注于骨，骨属屈伸，泻泽，补益脑髓，皮肤润泽，是谓液。”“中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。”用血表示“血液”将血液的病变称为“血病”。,古代血液的概念指“血”，认为血存于骨，行于脉，后世把各种出血的证侯称为“血证”，至1926年谢恒引进了现代医学，首先认为“血”与“血液”是同一概念，指出“血为人体流动之一种，灌注经脉之中，营养身体各部，且能排泄废物之液体，其色鲜红或暗赤，比水浓重，有臭气，味咸，性能凝结，在血管及心脏中者，周流全身，谓之血液循环，由赤血球、白血球及血浆组成。,二、血液病的病名 血液病的临床症状：贫血、出血、发热、肝脾淋巴结肿大。祖国医学之“虚劳”、“虚损”、“血虚”、“血枯”、“亡血” 贫血“急劳”、“癥积”、“瘰疬”等白血病、恶性肿瘤,随着中医血液病等的发展，现代医学病名与中医血液病的病名进行归类：血虚（贫血）缺铁性贫血（黄胖）、急慢性失血性贫血（血枯）、营养性贫血（虚损）、再生障碍性贫血（虚劳）、溶血性贫血（虚黄）、急慢性白血病（血癌、急劳、热劳、百日劳）、出凝血疾病（血证、紫斑）骨髓增殖性疾病（真红、血小板增多症、嗜酸粒细胞增多症、骨髓纤维化）血实,三、血液病治则治法1、贫血的治疗： 祛除病因、补虚、调理脾胃、补气 养血、补肾生髓2、出血的治疗： 凉血、清热、养阴、补气、化瘀， 并 加入止血药3、发热的治疗： 清气分热、凉营血热、祛瘀、化湿、 滋阴、补血、除热4、癥积的治疗： 理气、活血、祛瘀 原则：攻补兼施,四、进展 病因病机、辨证分型、临床疗效、作用机理等方面进行探讨：再障： 西医种子、土壤、虫害学说 中医从心脾两虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚三方面探讨，以肾虚为本，瘀血为标，髓海瘀阻，应用补肾活血法（补肾以刺激干细胞；活血以改善微循环；调节阴阳是一种免疫疗法）急性白血病：法应扶正祛邪（清热解毒，祛瘀化痰；益气补血养阴，调理脏腑）中药用：青黛、雄黄治慢粒,贫血的鉴别与治疗一、贫血的概念 贫血是指循环血液单位体积中红细胞、血红蛋白、红细胞压积低于正常生理范围。 性别 HB RBC 压积 男 120GL 400万ML 40 女 105GL 350万ML 35 符合以上条件，即可诊断为贫血。,祖国医学没有贫血的名称，但根据所表现的症候面色苍白、身倦乏力、心悸气短、眩晕、脉弦细等，概括为“虚劳”、“血虚”、“黄胖病”、“血劳” 的范畴。 贫血可以是独立的疾病，也可发生于 多种疾病。,特殊情况：仅凭外周血液检查，有时不能完全反映贫血的真实情况。急性失血：血细胞、血浆同时丢失，虽然全身血容量已减少，但单位容积内红细胞数和血红蛋白仍可保持正常值。某些原因引起的稀血症：由于血容量增加，单位容积内红细胞数及血红蛋白虽同时降低，但实际上全身红细胞中总数与血红蛋白总量正常。轻度贫血伴脱水：血液浓缩，单位体积内红细胞总数血红蛋白量正常或增加，可以掩盖贫血的存在。居住海拔高低也有差异：长期居住在海拔4000M以上居民，其正常值增高。,贫血程度分轻、中、重三度，少数极度 轻：HB 11991G/L 中：HB 9061G/L 重：HB 6031G/L 极：HB 30G/L以下,二、贫血的分类1、按发生贫血的原因分类 失血性贫血、红细胞破坏过多、 红细胞生成减少A、失血性贫血： 急性失血上消化道失血，痔疮出血， 出血性疾病（血友病）， 外伤出血 慢性出血溃疡病,B、红细胞破坏过多： 红细胞受物理、化学、生物因素作用影响烧伤、疟疾、感染、化学物质；药物中 毒，毒虫咬伤 血清中有破坏红细胞抗体存在输入血型不等的血液，自身免疫性溶血性贫血，阵发性冷性血红蛋白尿 脾亢或其他网状内皮系统机能亢进脾亢，甲亢 红细胞先天性缺陷、酶缺乏遗传性球形红细胞增多症，蚕豆黄，新生儿溶血 原因不明阵发性睡眠性血红蛋白尿,C、造血不良：缺乏叶酸、B12巨幼细胞性贫血，妊娠期贫血、肝硬化、胃肠道疾病、胃肠疾病术后缺乏铁质缺铁性贫血、妊娠期贫血、哺乳期、中老年贫血、慢性失血性贫血、胃肠疾病术后、少儿发育期造血组织损坏再障、白血病、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、其他恶性肿瘤、化学，放射性物质、药物引起造血因素代谢障碍及其它慢性感染、炎症、恶性肿瘤、甲亢、慢性肾炎、肾病、肾衰、免疫性疾病（狼疮、类风湿）,2、 按红细胞形态分类 根据红细胞形态、平均红细胞体积MCV、平均红细胞血红蛋白MCH、平均红细胞血红蛋白浓度MCHC将贫血分成四种类型： 小细胞低色素性贫血 小细胞正色素性贫血 正细胞正色素性贫血 大细胞性贫血,3、按骨髓的增生度分类增生极度活跃各类白血病增生明显活跃各类白血病与增生性贫血 （溶贫）增生活跃正常骨髓与各类型贫血（缺铁、巨幼贫、急性失血等）增生减低再障、MDS增生重度减低再障、MDS,三、临床表现,皮肤粘膜的改变,呼吸系统症状,心血管系统症状,消化系统症状,泌尿系统症状,生殖系统症状,神经系统症状,伴随症状：贫血+月经过多、痔疮出血：常提示缺铁性贫血贫血+神经、精神症状：常提示VitB12缺乏性巨 幼细胞贫血贫血+黄疸：主要见于溶血性贫血贫血+脾肿大：见于遗传性球形红细胞增多症、 脾亢、恶性组织细胞病、急慢性 白血病、恶性淋巴瘤等。,四、常用的实验室检查方法1、血常规2、网织红细胞计数3、外周血涂片4、骨髓检查 骨髓三系：红系、粒系、巨核系,五、诊断要点1、询问病史：有无慢性失血；黑便、酱油色尿、寄生虫病史、营养不良史、偏食、接触化学毒物、药物、放射线、胃肠切除史、遗传病史、慢性病史2、体检：注意病史、体征、体检相结合；淋巴结检查、脾脏、肝脏检查、皮肤粘膜有无出血、黄疸3、血象骨髓检查,六、治疗原则1、 针对性治疗慢性失血针对出血原因治疗缺铁铁剂，补铁丸巨幼贫叶酸、B12骨髓造血衰竭刺激造血干细胞、改善骨髓微循环、免疫疗法再障贫血丸1号、2号溶血性贫血激素治疗白血病化疗,2、支持疗法与对症治疗 配合输血、输液、血小板、纠正电解质紊乱、止血、抗感染等疗法。积极治疗原发病。3、骨髓移植4、中医治疗 补肾活血法治疗再障 清热解毒化瘀法治疗白血病 补铁丸治疗缺铁性贫血 清热凉血法治疗出血性疾病（ITP）,再生障碍性贫血一、西医：骨髓造血功能衰竭 四大因素基础上种子、土壤、虫害 中医：内伤虚损性疾病（血虚、虚劳、血 枯、虚损、血劳）二、分型： 西医：急性再障与慢性再障 中医：肾阴虚、肾阳虚、阴阳两虚三、治疗 西医： 雄激素（升血、促红）；免疫抑制剂； 干细胞，骨髓移植；基因免疫 中医： 补肾活血慢再 凉血解毒止血急再,骨髓增殖性疾病（MDS）一、定义： 恶性克隆性的造血干细胞的疾病伴三系增生的异常。原发多见老年人；继发多见年轻人。由于细胞成熟障碍导致无效造血（全血细胞下降；贫血；出血；感染；约三分之一肝脾肿大）二、分型： RA难治性贫血 RAS含环形铁粒幼细胞的难治性贫血（以上 两种类型幼稚细胞小于5） RAEB幼稚细胞增多的RA（幼稚细胞在5 20） RAEBT转化中的RAEB（幼稚细胞大于2030） CMML慢粒单,真性红细胞增多症一、定义： 具有肿瘤骨髓增殖特性，红系增生为主，同时包括粒系、巨核系的全骨髓细胞的增生；可分为增殖期，稳定期，衰竭期。二、临床表现： 高粘血症（面红目赤，手足心赤，酒醉样面容等多血症表现）、高血压、出血或栓塞，最终部分转换为白血病，合并骨纤维化。,原发性血小板增多症 原于多能干细胞的克隆性疾病，原因不明的以成熟型巨核细胞增生为主的骨髓增生症，增生的巨核细胞有产血小板的能力，故外周血中血小板1000109L以上，临床表现为出血，血栓形成，巨核细胞增多。,血小板减少性紫癜以出血、外周血血小板下降，骨髓巨核细胞数正常或增多并伴成熟障碍为主要表现的出血性疾病。患者体内产生自身抗血小板抗体，使血小板寿命缩短，破坏过多，数量减少。急性儿童多见，多数有病毒感染史为自限性；慢性成人多见，自身免疫性疾病。,一、病因病机 虚实并存，虚见于阴虚、阳虚、气阴两虚、阴阳两虚；实见热热毒炽盛；瘀瘀血阻络二、辨证分型： 血热妄行 气血两虚（脾肾阳虚） 气虚不摄（肝肾阴虚） 阴虚火旺（阴阳两虚） 瘀血阻路,三、治疗：中医： 清热凉血药为主（补气养血，调补肝肾，活血化瘀）西医 ：1、激素2、丙球3、免疫抑制剂（长春新碱、环磷酰 胺、硫唑嘌呤、环胞A）4、中药氨肽素、达那唑5、切脾,急性白血病起病急（虚劳急劳；热热劳；百日劳；瘰疬、癥积浸润；绿色瘤恶核）起病慢（慢粒热劳，癥积；慢淋瘰疬，痰核）1、 病因病机 外感热毒、瘟毒、瘀毒、火毒；热、温 热、湿热、痰热） 内伤劳倦、饮食、房欲、七情 伤及肝肾（因虚致病；因病致虚； 虚实夹杂）西医（生物、物理、化学、免疫、遗传基因）骨髓中异常的白细胞增生癌细胞,2、中医分型： 热毒