神经系统定位诊断张宁

Clinical Neurology,中南大学湘雅医院 张 宁,临床神经病学 概述,定义:是研究神经系统与骨骼肌的病因、发病机理、病理、症状、诊断、预后、治疗和预防的一门科学与神经解剖学、神经生理学、神经病理学、神经生物化学、神经药理学、神经遗传学、神经免疫学、神经流行病学、神经放射学、神经组织胚胎学、神经眼科学、神经耳科学等学科有关,临床神经病学 概述,是人体最精细的系统包括中枢神经系统（脑，脊髓）和周围神经系统（脑神经，脊神经）两个部分。前者主管分析综合体内外环境传来的信息；后者主管传递神经冲动神经系统的症状按其发病机制可分为四类：缺损症状、刺激症状、释放症状、断联休克症状,缺损症状：指神经组织受损使正常神经功能减弱 或缺失（三偏征，面神经炎）刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋 表现（大脑皮质运动区刺激性病变部分性运动性发作 ）（ 腰椎间盘突出坐骨神经痛）释放症状：CNS受损-对低级中枢控制功能减弱- 低级中枢的功能表现出来（锥体束征）休克症状：CNS急性局部性严重病变引起与之功 能相关 的远隔部位的神经功能短暂缺失 （脑休克，脊髓休克）,第二章 神经系统损害的 定位诊断,第一节 感觉系统,感觉系统 概述,感觉是作用于各个感觉器官的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。包括：1.浅感觉(来自皮肤和黏膜)：痛觉，温度觉和触觉2.深感觉(来自肌腱、肌肉、骨膜和关节)：运动觉、位置觉和振动觉3.复合感觉(皮质感觉)：实体觉、图形觉、两点辨认觉、定位觉和重量觉等,躯干四肢痛温觉传导通路,感受器,躯干四肢皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根外侧部,背外侧束中上升1-2节段,第二级N元,交叉,白质前连合,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射（内囊后肢）,中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回,大脑皮质,脊髓丘脑侧束,脊髓丘系,对侧,脊髓 I、V、VII、VIII层,中脑,脊髓,延髓,脑桥,躯干四肢深感觉传导通路传导通路,感受器,躯干四肢肌腱、关节 、皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根内侧部,薄束、楔束,第二级N元,薄束核、楔束核,交叉,丘系交叉,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射,中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回,大脑皮质,内侧丘系,对侧,(内囊后肢),S5,C8,T4,L3,延髓,脑桥,中脑,每一脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域,此种阶段性支配现象于胸段最明显,颈：C3 肩：C4 乳头：T4 剑突：T6脐：T10腹股沟：T12、L1,上肢：外侧：C5 、C6 中指：C7 内侧：C8 、T1 、T2 下肢：股前：L1-3 膝：L4 小腿内侧：L4 小腿外侧：L5 大腿后：L4-S2 鞍区：S3-5,感觉系统 解剖生理,肢体的分布规律较复杂周围神经在体表的分布与脊髓的阶段性感觉分布不同每个感觉根或脊髓阶段支配一片皮肤的感觉，称皮节重叠支配:每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配,髓内感觉传导束的层次排列 对诊断脊髓病变有重要价值,感觉障碍 临床表现,分为抑制性症状和刺激性症状：（一）抑制性症状：感觉径路被破坏或功能受抑制时-感觉缺 失或感觉减退（痛温触深）如果在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉保存 -分离性感觉障碍,感觉障碍 临床表现,（二）刺激性症状1.感觉过敏:hypersthesia 指轻微的刺激引起强烈的感觉 （较强的疼痛感）,2.感觉倒错:dysesthesia 指非疼痛性刺激却诱发疼痛感觉3.感觉过度: hyperpathia 一般发生在感觉障碍的基础上。感觉的刺激阈增加， 反应时间延长，强烈，定位不明确。见于丘脑和周围神经损害,感觉障碍 临床表现,4.感觉异常: paresthesia没有刺激发生感觉。如麻木，痒，针刺，蚁走感，电击感，束带感和冷热感等，具有定位价值,5.疼痛：pain (1)局部疼痛 ：如神经炎所致局部神经痛（2）放射性疼痛：如神经干、神经根及中枢神经系统刺激性病变时，疼痛由局部扩展到受累感觉神经支配区 （3）扩散性疼痛：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支，手指远端挫伤整个上肢痛（4）牵涉性疼痛：由于内脏与皮肤传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，内脏病变疼痛可扩散到相应体表节段，心绞痛左侧胸及上肢内侧痛胆囊病变右肩痛,感觉障碍定位诊断,感觉障碍 定位诊断,（一）周围神经损害： 各种感觉成分绝大多数都在同神经内进入脊髓，因此完全断离时，支配区域各种感觉均丧失,感觉障碍 定位诊断,1.末梢型:对称性手套和袜套样分布。如:多发性神经炎 2.神经干型:感觉障碍大片状分布，沿神经干压痛 3.神经丛型:多片状分布 4.神经后根型:阶段性分布，根性疼痛,感觉障碍 定位诊断,（二）脊髓损害1.后角型:单侧阶段性分离性感觉障碍，病变阶段痛温觉丧失，触觉、深感觉保存。 见于一侧后角病变（脊髓空洞症）2.前联合型:双侧阶段性分离性感觉障 碍，痛温觉消失，触觉和深感觉保存3.传导束型:,感觉障碍 定位诊断,后柱损害-深感觉丧失和触觉减退，感觉性共济失调侧柱损害-脊髓丘脑侧束损害-对侧浅感觉丧失半侧损害Brown-Sequard Syndrome:损害平面以下同侧中枢性瘫痪和深感觉缺损，对侧痛温觉缺失如外伤、脊髓肿瘤早期 （三)脑干损害交叉性感觉障碍,感觉障碍 定位诊断,1.丘脑性损害: 对侧各种感觉缺失刺激性-对侧自发性疼痛，弥漫性，一般镇痛剂无效2.内囊性损害:内囊后肢1/3损害 对侧偏身感觉缺失,感觉障碍 定位诊断,3.皮质性损害:中央后回和旁中央小叶附近(第3，1，2区)。单肢感觉障碍皮质性感觉障碍的特点是出现精细性感觉障碍刺激性病灶 -感觉性癫痫发作癔病性感觉障碍,第二节 运动系统,运动系统 概述,运动机能可分为随意运动和不随意运动随意运动-有意识的，能随自己的意志而执行的动作不随意运动-不经意的，不受自己的意志控制的动作。在正常情况下，它常伴着随意运动而产生，协调着随意运动，使动作完成准确，保持机体正常姿势,运动系统 概述,神经运动系统由此及彼部分组成 ： 1.下运动神经元 2.上运动神经元 3.锥体外系统 4.小脑系统,下运动神经元 解剖生理,指脊髓前角细胞，脑神经运动核及其发出的神经轴突它是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各方面冲动的最后共同通路每个前角细胞支配50-200个肌纤维,下运动神经元 解剖生理,前根在椎间神经节后与后根结合形成前支和后支，其形成5个神经丛： 颈丛C1-C5 臂丛C5-T1 腰丛L1-L4 骶丛L5-S4 尾丛S5-C0,下运动神经元 临床表现,下运动神经元损害引起的肌肉瘫痪，称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪主要表现为：A 肌张力缺乏或减退 B 肌肉萎缩 C 腱反射消失或减弱 D 无病理征,下运动神经元 临床表现,1.前角细胞:慢性损害-肌束颤动 运动神经元病2.前根型: 瘫痪分布是阶段性，有时可见 肌束颤动3.神经丛:如外伤，几组肌肉瘫痪4.周围神经丛型(神经干型，末梢神经型),皮质锥体束解剖通路： 起自大脑额叶中央前回运动区辐射冠内囊后肢-锥体交叉- 对侧脊髓侧索下行 - 脊髓前角 大部分纤维交叉下行终止于对侧前角细胞 少数纤维不交叉终止于同侧前角细胞,上运动神经元 临床表现,上运动神经元瘫痪的特点:(1)肌张力(主要是中枢对脊髓抑制作用被解除,脊髓牵张反射作用加强,折刀样改变)（2)腱反射亢进(3)各种病理反射，最敏感有意义的是Babinski Sign (4)肌肉废用性萎缩,电测验无变性反应,上、下运动神经元瘫痪的比较,体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪分布 整个肢体为主肌群为主 肌群为主 （单瘫、偏瘫、截瘫）肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪腱反射 增强 降低或消失病理反射 有 无肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显肌束颤动 无 可有肌电图 神经传导正常 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位,上运动神经元瘫痪定位诊断,上运动神经元瘫痪 定位诊断： 皮质型: 对侧肢体的轻偏瘫或单瘫,运动性失语,刺激性病灶可有JACKSON 癫痫,上运动神经元瘫痪 定位诊断,(2) 内囊型: 纤维集中,完全性偏瘫,三偏征,多见于脑血管病(3) 脑干型:典型出现交叉性瘫痪中脑WEBER征:本侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及上下肢中枢性瘫痪脑桥MILLARD-GUBLER综合征:病侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹 (4) 脊髓：半切、横贯性损害的临床表现,锥体外系 解剖生理,锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束，称锥体外系统广义包括：纹状体系统及前庭小脑系统纹状体系统包括：纹状体、红核、黑质、丘脑底核基底节,锥体外系 纤维联系： 红核、黑质、丘脑底核 反馈 苍白球 其中黑质纹状体束神经递质为抑制性多巴胺，病变时出现震颤麻痹,锥体外系 临床表现,(1)肌强直(Rigidity): 伸、屈肌张力均增高，铅管样或齿轮样肌张力增高。因肌张力-运动减少、表情缺乏（面具脸）、语言单调、联合动作减少。如：帕金森综合征（Parkinson Syndrome）(2)静止性震颤(State Tremor):静止时出现，运动时减轻或消失，入睡后完全停止，最多见为手指节律性抖动，频率一般为4-次/秒，“搓丸样”动作,锥体外系 临床表现,(3)舞蹈样动作（Choreic Movement）是迅速多变、无目的的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主运动，可发生于面部、肢体及躯干(4)手足徐动症(Athetosis) ，是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的蚯蚓蠕动样伸展动作，又称变动性痉挛。见于纹状体大理石样变性，Wilsons病，核黄疸等,锥体外系 临床表现,(5)扭转痉挛(Torsion Spasm),或称变形性肌张力障碍。系围绕躯干或肢体长轴的缓慢扭转或呈螺旋形旋转的不自主运动。可为原发性、症状性，多见肝豆及酚噻嗪类、丁酰苯类或左旋多巴药物反应(6)偏侧投掷运动（Hemiballismus）：为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大、力量强，为对侧丘脑底核损害引起,锥体外系 临床表现,(7)抽动症（Tic）：为固定性或游走性的单个或多个肌肉的快速收缩动作。如挤眼、面肌抽动，一部分系基底节病变，一部分系精神因素，有些系药物所致,小脑 解剖生理,位于颅后窝，在脑桥和延髓背侧，其间为四脑室，上、中、下小脑脚与中脑、脑桥、延髓相连。1.小脑的内部结构:表面为灰质,里面为白质,小脑 解剖生理,（1）小脑白质：从外向内分为分子层、蒲肯野细胞（Purkinge）质层及颗粒细胞层。（2）小脑内核（存在于小脑白质中）由外向中线4对核团：齿状核、栓状核、球状核和顶核（3）小脑白质：由神经纤维组成 a.传入纤维 b.传出纤维 c.连接小脑不同部位的固有纤维,小脑纤维联系,小脑 生理功能,绒球小结叶及顶核-原始小脑-平衡中枢小脑的前叶及后叶蚓锥、蚓垂-旧小脑-本体感觉、调节肌肉张力并维持身体姿势后叶大部分新小脑-对随意运动起重要的协调功能，与精细动作有关,小脑 临床表现,急性较慢性明显1.共济失调2.肌张力减退: 腱反射降低,钟摆样运动3.其他症状: 姿势和步态异常中线损害-躯干及两下肢共济失调、醉汉步态、无眼震半球损害-位置觉差、跟膝径不准、辩距不良、精细动作不能,第三节 反射,反射 解剖学基础,反射的解剖学基础是反射弧。它包括 （1）感受器 （2）传入神经元 （3）一个或数个联络神经元 （4）传出神经元 （5）效应器反射的种类包括浅反射、深反射和病理反射,深 反 射,反射 反应 肌肉 神经 定位肱二头肌 肘关节屈曲 肱二头肌 肌皮神经 C5-6肱三头 肘关节伸直 肱三头肌 桡神经 C6-8桡骨膜 肘关节屈曲 肱桡肌 正中、肌皮神经 C6-8 前臂旋前 旋前肌 指屈肌 手指屈曲 指深、浅屈肌 正中、尺神经 C7-T1 拇屈肌膝反射 膝关节伸直 股四头肌 股神经 L2-4踝反射 足向趾面屈曲 腓肠肌 坐骨神经 S1-2,深反射病理表现,深反射减弱或消失:反射弧任何部位的中断可产生深反射减弱或消失，是下运动神经元瘫痪的一个重要体征在深昏迷、深麻醉、镇静、脑脊髓损害的神经性休克期，深反射可消失或减弱,深反射病理表现,深反射的增强:锥体系在正常情况下对深反射的反射弧起抑制作用深反射增强是一种释放症状，见于反射弧未中断而锥体束受损伤时深反射增强是上运动神经元损害的重要体征,浅反射 概述,浅反射为刺激皮肤、角膜及粘膜引起的肌肉迅速收缩反应包括角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射、 肛门反射,浅反射 概述,浅反射的反射弧除了脊髓阶段性的反射以外，还有冲动循脊髓上升达大脑皮质，下降的纤维经锥体束至脊髓前角细胞因此，脊髓反射弧的中断或锥体束病变均可引起浅反射减弱或消失,浅反射,反射 检查法 反应 神经 阶段定位角膜反射 轻触角膜 闭眼睑 三叉面N 脑桥 咽反射 轻触咽后壁 软鄂上举 舌咽、迷走N 延髓 和呕吐上腹壁 划过腹部上部 上腹壁收缩 肋间N T7-8反射 皮肤中腹壁 划过腹部中部 中腹壁收缩 肋间N T910 反射 皮肤下腹壁 划过腹部下部 下腹壁收缩 肋间N T1112 反射 皮肤,浅反射,反射 检查法 反应 神经 阶段定位提睾反射 刺激大腿上部 睾丸上举 生殖股神经 L1-2 内侧皮肤足底反射 轻划足底外侧 足趾及足向 坐骨神经 S1-2跖面屈曲巴宾斯基征轻划足底外侧 踇趾向足背屈坐骨神经 锥体束 其余足趾呈扇行分开肛门反射 轻划或针刺 外括约肌收缩 肛尾神经 S4S5 肛门附近,病理反射 概述,1岁以内婴儿在尚未能站立和行走时，由于锥体束发育还完全，可出现病理反射锥体束发育成熟，这些反射受到抑制 当锥体束受损后，抑制作用被解除，这类反射又有出现,病理反射 概述,巴宾斯基征是最重要的病理征，是锥体束受损的特征性反射脊髓完全横贯性损害时可出现自动反射、总体反射：针刺病变平面以下皮肤引起单侧或双侧髋 、膝、踝部屈曲和Bbabinski征。若双侧屈曲并伴腹肌收缩、膀胱及直肠排空，以及病变以下竖毛、出汗、皮肤发红等，称为总体反射,锥体束受损后的 足部病理反射,名称 检查法 反应Babinski征 以针在足底外缘自后向前 踇趾背屈，余各趾 划过各趾 呈扇状散开Chaddock征 以针划过足部外踝处 踇趾背屈，余各趾 呈扇状散开Oppenheim征 以拇指用力沿小腿胫骨 踇趾背屈，余各趾 从上而下擦过 呈扇状散开Gordon征 用手捏压腓肠肌 踇趾背屈，余各趾 呈扇状散开,锥体束受损后的 足部病理反射,名称 检查法 反应Schaeffer征 挤压跟腱 踇趾背屈，余各趾 呈扇状散开Gonda征 紧捏中小指，使之向下， 踇趾背屈，余各趾 数秒钟突然放松 呈扇状散开,脑 神 经, 嗅神经 感觉性 视神经 感觉性 动眼神经 运动性 滑车神经 运动性 三叉神经 混合性 展神经 运动性 面神经 混合性 前庭蜗神经 感觉性 舌咽神经 混合性 迷走神经 混合性 副神经 运动性 舌下神经 运动性,概 述,连于中脑,连于延髓,连于脑桥,连于端脑,连于间脑,一、十二对脑神经名称、性质,（1）一般躯体感觉纤维 皮肤、肌、腱、口鼻大部分粘膜（2）特殊躯体感觉纤维 视器、前庭蜗器（3）一般内脏感觉纤维 头、颈、胸、腹脏器（4）特殊内脏感觉纤维 味蕾、嗅器（5）一般躯体运动纤维 肌节演化的眼外肌、舌肌（6）特殊内脏运动纤维 鳃弓演化的咀嚼肌、面肌、 咽喉肌（7）一般内脏运动纤维 平滑肌、心肌、腺体,二、脑神经的七种纤维成分,性质 特殊内脏感觉性 嗅粘膜中嗅细胞 嗅丝（嗅神经） 嗅球,穿筛板, 嗅神经 olfactory n.,. 嗅神经 临床症状,一侧和两侧嗅觉丧失多因鼻腔局部病变引起嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失中枢病变不引起嗅觉丧失，嗅中枢病变可引起患嗅发作嗅沟脑膜瘤及额叶肿瘤常出现肿瘤侧嗅觉缺失及视神经萎缩、对侧视乳头水肿Forster-Kennedy综合症,性质特殊躯体感觉性,视网膜节细胞轴突 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体,视神经管, 视神经 optic n., 视神经 临床表现,由于视觉经路在脑内所经过的路线是贯穿全脑，故视力障碍和视野缺损对定位诊断有重要价值（见下图）, 视神经 临床表现,1）视神经病变：主要有球后视神经炎（视乳头炎）脱髓鞘病、压迫和外伤等早期视力减退 -失明-数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变，视力障碍重于视网膜病变, 视神经 临床表现,突然失明 -多见于眼A或视网膜中央A闭塞。数小时或数天达高峰的视力障碍多见于视乳头炎后球后视神经炎视神经炎-多为中央部视野缺损（中心盲点）。视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大, 视神经 临床表现,2）视交叉病变视交叉本身病变很少见。常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫典型视交叉病变出现双颞侧偏盲。来自下方主要是垂体瘤，上方主要是脑膜瘤、颅咽管瘤、三脑室扩大脑积水及动脉瘤, 视神经 临床表现,3）视束病变视束少有原发性病变，多为附近病变压迫损害所致，如颞叶、丘脑肿瘤，脑底A瘤等 视束损害的典型表现为同向偏盲。其特点：.偏盲半侧瞳孔对光反射消失;.偏盲常是完全性的,且多有黄斑分裂; .这种病人较中枢性偏盲易于发现., 视神经 临床表现,4)外侧膝状体、视放射、视皮质中枢病变一侧纤维全部受损产生同向偏盲，特点： 偏盲侧瞳孔对光反射存在； 病人常不自觉有视野缺损 常为对侧视野的象限性偏盲 有黄斑回避现象 不发生视神经萎缩，视皮质刺激性病灶可引起 对侧视野的视幻觉。视觉性癫痫,正常：边界清楚，色桔红，中心凹清晰， AV=23，无出血及渗出,水肿：边缘模糊，中心凹消失,静脉充血，出血。见于颅内高压：SAH、炎症、肿瘤、严重屈光不正, 视神经 临床表现,需与下列疾病鉴别： .视神经乳头炎 .高血压眼底改变 .假性视乳头水肿(2)视神经萎缩：分为原发性和继发性,原发性萎缩：边缘清楚，色苍白见于视N直接受压，或脱髓鞘,继发性萎缩：边缘模糊、色苍白、颅内高压 正常婴儿的视乳头由于小血管发育不 完善，以致色略苍白，非萎缩。,海绵窦、眶上裂,入眶, 动眼神经 oculomotor n.,一般躯体运动性一般内脏运动性（副交感）,运动性,动眼神经,光反射通路(the pathways of reaction to light)：视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌（瞳孔变小）。 睫状肌（晶体变厚）。,性质 一般躯体运动性滑车神经核 滑车神经, 滑车神经 trochlear n.,上斜肌,展神经核 展神经, 展神经 abducent n.,海绵窦、眶上裂,外直肌,性质 一般躯体运动性,动眼N、滑车N、展N 临床表现,1.眼肌瘫痪分四种：周围性、核性、核间性及核上性其主要表现为： a.眼球位置的改变 b.眼球运动障碍 c.出现复视 d.病人不自觉地轻度改变头部位置以图减轻复视. 根据瘫痪肌肉不同分眼外肌麻痹、眼内肌麻痹、全眼肌麻痹,动眼N、滑车N、展N 临床表现,1）周围性眼肌麻痹a.动眼N麻痹：上睑下垂、外斜视、复视、瞳孔大、光反射消失、不能向上/ 向内运动b.滑车N麻痹：复视，向下、向内运动减弱，单一损害少见c.展N麻痹：内斜视，外展不能,动眼神经麻痹： 上睑下垂 眼球向内、上、下转动不能 眼外斜视 复视：麻痹侧 瞳孔散 大、 光反射消失 调节反射消失：注视近物时，无眼球会聚及瞳孔缩小反应,动眼神经麻痹： 不能外展内斜视、复视,动眼N、滑车N、展N 临床表现,2）核性眼肌麻痹多伴有临近神经组织的损害：如展N核受损常累及面N、三叉N和锥体系,动眼N、滑车N、展N 临床表现,3）核间性眼肌麻痹中脑的眼球运动核由内侧纵束与脑桥内对侧的展神经核相联系一侧的内侧纵束病变产生核间性眼肌麻痹，眼球的水平同向运动遭破坏，表现为一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收因支配内聚的核上通路的位置高些。两眼内直肌的内聚运动正常，如多发性硬化,动眼N、滑车N、展N 临床表现,4）核上性眼肌麻痹眼球同向运动的皮质中枢位于额中回后部（8区）皮质侧视中枢刺激性病灶（如癫痫），眼球注视病灶对侧，破坏性病灶（卒中）注视病灶侧,动眼N、滑车N、展N 临床表现,脑桥破坏性病灶眼球注视健侧，方向关系与皮质中枢相反上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能，刺激性病变表现为动眼危象，眼球发作性转向上方,动眼N、滑车N、展N 临床表现,上丘的破坏性病变 - 两眼向上同向运动 不能，称Parinaud综合症。如松果体瘤上丘刺激性病变 - 动眼危象 - 眼球 发作性转向上方，为脑炎后Parkinson综合 症的特征性症状,动眼N、滑车N、展N 临床表现,核上性眼肌麻痹的特点: a.无复视 b.双眼同时受累 c.麻痹眼肌的反射性运动仍保存,动眼N、滑车N、展N 临床表现,正常瞳孔直径34mm，5mm为瞳孔散大瞳孔括约肌 - 动眼神经副交感f支配瞳孔散大肌 - 颈上交感N节交感f支配,动眼N、滑车N、展N 临床表现,瞳孔散大：a.动眼N麻痹 b.沟回疝 c.失明 d.药物中毒 瞳孔缩小:一侧缩小多见于Horner Syndrome见于颈上交感径路损害 脑桥出血 - 针尖样瞳孔,光反射通路(the pathways of reaction to light)：视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌（瞳孔变小） 睫状肌（晶体变厚）,动眼N、滑车N、展N 光反射受损表现,调节反射：注视近物时引起内直肌收缩（两眼会聚）及瞳孔缩小缩瞳反应和会聚动作不一定同时被损害，如调节反射的缩瞳反应丧失见于白喉（损害睫状神经节）、脑炎（损害中脑），会聚动作不能见于帕金森综合症（肌强直）、中脑病变阿罗瞳孔为瞳孔光反射丧失，调节反射存在，多见于神经梅毒，为中脑顶盖前区受损,动眼N、滑车N、展N 光反射受损表现,艾迪综合症：又称强直性瞳孔。病因不明，可能是到瞳孔的副交感神经节后纤维损害所致多见于成年女性，常侵犯一侧，瞳孔散大。直接和间接对光反射、瞳孔调节会聚反射均可消失或非常迟钝,三叉神经解剖通路： 头皮前部、面部及眼鼻口腔内粘膜痛温觉 （触觉 ） 三叉N半月节 三叉N脊束核 （感觉主核 ） 三叉丘系上升 丘脑腹后内侧核 发出纤维 内囊后肢 终于 大脑皮质中央后回感觉中枢下1/3,性质 混合性, 三叉神经 trigeminal n.,一般躯体感觉性 头面部皮肤及粘膜特殊内脏运动性 咀嚼肌,三叉神经诸感觉核,中枢突,三叉神经节,周围突,眼神经上颌神经下颌神经,三叉神经运动核,三叉N节之中枢支经感觉根进入脑桥，痛、温觉纤维下行，止于三叉N脊束核 三叉N脊束核自脑桥开始经延髓至第三颈髓后角 从耳周来的痛、温觉纤维止于此核的下部，从口周来的则止于此核上部。因此，该核部分受损时，出现面部洋葱皮样分布区痛、温觉缺失,三叉神经 解剖生理,2.运动由三叉N运动核发出纤维，穿出脑桥，经卵圆孔出颅腔，分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌等三叉N运动核接受双侧皮质延髓束支配,三叉神经 解剖生理,角膜反射弧：角膜 - 三叉N眼支 - 三叉N感觉主核 两侧面N核 - 面N - 眼轮匝肌眼支受损 - 角膜反射消失,三叉神经 临床表现,注意：三叉N损害同侧面部感觉障碍、咀嚼肌瘫痪、张口时下颌偏向病侧三叉N核损害可产生核性损害的特征，可仅引起感觉障碍或运动障碍,三叉神经 临床表现,三叉N脊束核的部分损害可引起节段性分布的分离性痛、温觉消失，而触觉存在眼神经受损可出现角膜反射消失，严重障碍时可引起神经麻痹性角膜炎及角膜溃疡, 面神经 facial n.,性质 混合性,特殊内脏运动性一般内脏运动性（副交感）特殊内脏感觉性 一般躯体感觉性,面神经核 上泌涎核 孤束核,面肌下颌下腺、 舌下腺泪腺舌前 2/3 味觉,周围突,下颌下神经节,中枢突,膝神经节,( 副交感性）,翼腭神经节,面神经管内分支：,走行：面神经出茎乳孔前 6mm 处发出 鼓室,1、鼓索 Chorda tympani,味觉纤维（终于孤束核上半）副交感纤维（上泌涎核）,性质 混合性,舌前2/3味觉,下颌下腺、舌下腺,加入舌神经,下颌下神经节,( 副交感性）,一侧周围性面N麻痹：患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅、口角偏向健侧、皱额、露齿、鼓腮、吹口哨、闭眼不能中枢性面瘫：对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受影响Hunts SyndromeMillard-Guble SyndromeFoville Syndrome,Corti 器 周围突 螺旋N节双极N元 中枢突 蜗神经 脑桥尾端 止于绳状体腹侧蜗神经核 发出纤维 脑桥同侧及对侧上行 外侧丘系 终止于下丘及内侧膝状体 发出纤维 内囊、豆状核下部形成听辐射 终止于皮质听觉中枢 （颞横回）,蜗神经 临床症状,1.耳聋:（1）传导性耳聋：外耳道和中耳疾病（2）神经性耳聋：耳蜗或蜗N病变引起，前者重振试验阳性，后者阴性2.耳鸣：主观听到持续的声响，刺激性病灶引起,前庭神经解剖： 壶腹、椭圆束和球束 周围突 内耳前庭N节中枢突 前庭N 内耳孔 入颅 脑桥和延髓各前庭神经核 前庭脊髓束 -调节身体平衡 内侧纵束 -反射性调节眼球位置,前庭神经 临床症状,1.眩晕2.平衡障碍： Romberg Sign (+)3.眼球震颤：垂直性眼震对诊断脑干被盖部有特异性,舌咽神经 解剖生理,1）感觉 a.舌后1/3味觉 b.咽部、软腭、舌后1/3 上神经节扁桃体、两侧腭弓。耳咽管感觉 下神经节 c. 颈A窦、颈V球 中枢突 延髓孤束核,舌咽神经 解剖生理,2）运动：起自凝核 -茎突咽肌 3）副交感 -下涎核 N 耳N节 支配 腮腺,迷走神经 解剖生理,（1）感觉：A.外耳道及耳廓凹面皮肤 周围突 上N节 中枢突 三叉N脊束核 B.胸、腹腔诸内脏 周围突 下N节 孤束核（2）运动：凝核 f 软腭、咽及喉部肌肉迷走N背核 f 胸、腹腔内诸脏器,迷走神经,疑核,孤束核,上神经节,耳部皮肤,喉上N,喉外支,喉外肌,颈部,胸部,喉返N,食管前丛（左迷走N）,前干（左）,膈肌食管裂孔,腹部,喉内支,腹腔支,胃后支,肝支,胃前支,迷走N 后干（右）,橄榄后沟,下神经节,迷走N背核,三叉N脊束核,颈静脉孔,Vagus n.,迷走神经 临床症状,舌、咽、迷走损害 -声音嘶哑、吞咽困 难、咽部感觉丧失、咽反射消失,球麻痹与假性球麻痹,真性 假性部位 延髓颅N 双侧皮质或 运动核或f 皮质脑干束病史 首次发作 常有两次以 上卒中史且 在不同侧咽反射 + 软腭反射 存在 早期即消失下颌反射 消失 亢进吸允反射 +掌颌反射 +,副神经 解剖生理,延髓支 疑核 喉返神经 -支配声带脊髓支 c15外侧柱 胸锁乳突肌和斜方肌,疑核 脑根 加入迷走神经 咽喉肌 副神经核 脊髓根 胸锁乳突肌、斜方肌, 副神经 accessory n.,性质特殊内脏运动性,副神经 临床症状,一侧副神经周围瘫 患侧肩下垂、转颈耸肩无力、肌肉萎缩颈V孔综合症,舌下神经 解剖生理,舌下神经核 舌下N管 舌肌 疑舌肌（伸肌） 舌骨长肌（缩肌） 只受对侧支配,舌下神经 临床症状周围 - 伸舌偏向患侧、舌肌萎缩中枢性 - 偏向瘫痪侧,第5节 中枢神经主要部位 损害的症状,大脑半球 解剖生理,表面为大脑皮质，内部为白质、基底节及侧脑室。半球分为：额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶习惯上称左半球为优势半球,额叶 解剖生理,占大脑1/3为运动区（4区）、前运动区（6区），言语运动区（44、45区）及眼球随意协同运动区域（8区）等所在额叶通过投射纤维与丘脑、丘脑下部、锥体外系、小脑等发生联系,额叶 临床特点（一）,1.精神障碍：表现为记忆力减退、反应迟钝、思维判断力下降，个性和人格发生变化，以双额叶前部病变为甚2.癫痫：中央前回皮质运动区刺激性病灶，产生对侧上肢、下肢或面部的抽搐Jackson epilepsy全身抽搐,额叶 临床特点（二）,3.对侧偏瘫、单瘫4.运动性失语：额下回后部（44、45区）、失写（额中回后部）5.两眼同侧视障碍：额中回后端（8区）刺激性病灶向病灶对侧侧视、破坏性病灶凝视病灶侧,额叶 临床特点（三）,6.共济失调：以步态不稳多见、向后倒的倾向7.强握与摸索反射：一侧出现定位意义大8.其他：旁中央小叶损害出现双下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。一侧额叶底部占位性病变可引起同侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿（foster-Kennedy syndrome）,顶叶 解剖生理,分为中央后回（为皮质的感觉中枢）、顶上小叶（实体感觉分析区）、角回（优势半球为阅读中枢）、缘上回（运用中枢）、旁中央小叶,顶叶 临床症状(一),1.感觉障碍：对侧深浅感觉障碍。2.感觉性癫痫：中央后回刺激性病灶产生对侧半身感觉异常3.体象障碍：a偏侧忽视 b偏瘫不识症 c 幻肢现象 d偏身失存症 e 手指失认症 f 身体左右定向障碍,顶叶 临床症状(二),4.失结构症：指对物体排列建筑、绘画、图案等涉及空间的关系，不能进行排列组合，不能理解彼此正常之间的关系5.gasman氏症候群：主要涉及角回、缘上回及顶叶移行至枕叶的病变，表现为手指失认、左右辨别不能、失写、失算,顶叶 临床症状（二）,6.运动障碍：病变对侧偏瘫或单瘫7.顶叶病变的肌萎缩：好发于上肢近端,颞叶 解剖生理,外侧面分为颞上回、颞中回、颞下回,颞叶 临床症状（一）,1.感觉性失语：优势半球颞上回41、42区，命名性失语（颞叶后部）2.癫痫：颞叶性癫痫、自动症、幻嗅、幻味、幻听、似曾相识3.精神症状：人格改变、情绪异常、表情淡漠,颞叶 临床症状（二）,4.偏盲：视放射环绕脑室下角经过颞叶，故颞叶特别是其深部病变，可出现视野缺损，常为对侧同向偏盲或上象限偏盲5.共济失调：对侧半身共济失调,枕叶 临床症状（一）,为视觉中枢,主要临床症状：1.中枢性偏盲2.识别功能障碍：如失语，视觉失认3.视觉发作，枕叶癫痫：视觉发作，幻视,内囊 临床症状,分为前肢，膝部，后肢典型的病变产生：对侧偏瘫、偏盲（同向）、偏身感觉障碍,基底节病变 解剖及临床表现,由尾状核和苍白球组成，红核、黑质、丘脑底核也包括在内主要表现为锥体外系症状,间脑 概述,包括丘脑和下丘脑，松果体属上丘脑间脑病变多无定位体征，主要表现为颅高压,分为五部分： 背侧丘脑 下丘脑 后丘脑 底丘脑 上丘脑,间脑 diencephalon,间脑 丘脑,为各感觉（嗅觉除外）进入大脑之前最末级中继核1.对侧偏身感觉减退：对侧肢体自发性疼痛（丘脑痛）、止痛剂无效2.对侧动作性震颤或偏身共济失调、伴舞蹈徐动症3.情绪不稳：有强哭强笑倾向4.短暂性对侧轻偏瘫：病灶附近水肿，影响内囊有关,间脑 下丘脑,视前区视前核 视上区 视上核 室旁核下丘脑 前核 结节区 腹内侧核 背内侧核 乳头体区乳头体核 后核,间脑 下丘脑,是植物神经皮质下中枢，也是有决定意义的内分泌腺体,主要症状:1.尿崩症：视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损 抗利尿激素（ADH）分泌不足2.体温调节障碍：中枢性发热,间脑 下丘脑,3.摄食障碍4.性功能障碍5.睡眠觉醒异常6.胃和十二指肠溃疡和出血,间脑 上丘脑,松果体病变以肿瘤多见，常压迫中脑四叠体，可出现parinaud综合征,表现:1）瞳孔对光反射消失（上丘） 2）眼球垂直性同向运动障碍，特别向上凝视麻痹（上丘） 3）神经性聋（下丘）4）小脑性共济失调（结合臂）,脑干,包括中脑、脑桥、延髓常见病因为血管病变，肿瘤、感染症状特点：病变同侧的周围性脑神经麻痹和对侧的中枢性偏瘫和偏身感觉障碍 - 交叉性麻痹脑干受损的具体部位是根据受损脑神经的平面来判断的,脑干 主要综合征(一),（1） 延髓背外侧综合征wallenberg综合征：多见于椎动脉、小脑下后动脉或外侧延髓动脉缺血 主要临床表现有：a眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤 b 吞咽、构音障碍，咽反射消失 c同侧头面痛温觉障碍、麻木 d向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调 e 同侧horner综合征 f 对侧偏身痛温觉障碍,脑干 主要综合征(二),（2）延髓内侧综合征：延髓锥体病变时，对侧上、下肢中枢性偏瘫，内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪和萎缩,脑干 主要综合征(三),（1）millardgubler综合征：病变在桥脑腹外侧部，表现为：病侧眼球不能外展与周围性面瘫、对侧肢体中枢性瘫痪（2）foville综合征：病变位于桥脑一侧接近中线处，表现：两侧眼球向病侧水平凝视不能，病侧周围性面瘫及对侧肢体中枢瘫痪,脑干 主要综合征(四),中脑腹侧部综合征 weber综合征：病变位于大脑脚底，累及锥体束与动眼神经，出现病灶同侧动眼神经麻痹和对侧中枢性面瘫多见于天幕疝,第三章 病史采集 和神经系统检查,第一节 病史（略）第二节 神经系统检查,神经系统检查 一般检查(一),（一） 意识状态 1.嗜睡somnolrnce：病态睡眠状态、能唤醒、唤醒后能配合检查及回答问题，停止刺激后又入睡2.昏睡stupor：熟睡状态、较重的痛或较响的言语刺激方可唤醒，醒后能做简单的回答，刺激停止后又转入熟睡,神经系统检查 一般检查 (二),3.昏迷coma：病人的意识完全丧失，不能被一般刺激语言甚至疼痛刺激所唤醒。如合并精神状态不正常，可区别为： 意识模糊 confusion 谵妄 delirium,神经系统检查 一般检查 (三),（二）精神状态：有无认知、情感和意志行为方面及智能障碍。（三）脑膜刺激征：颈强直、克氏、布氏征 kerning brudzinski（四）头部和颈部（五）躯干和四肢 二 脑神经检查 略,神经系统检查 运动系统检查,三.运动系统检查1